Зміни щільності цитозолю. Патологія елементів цитоскелету та цитоплазматичних включень



Скачати 78.45 Kb.
Дата конвертації05.05.2017
Розмір78.45 Kb.
ЛЕКЦІЯ N5

Тема: ” Зміни щільності цитозолю. Патологія елементів цитоскелету та цитоплазматичних включень”
ПЛАН

  1. Варіації щільності цитозолю.


  2. Патологія елементів цитоскелету:

  • мікрофіламенти;

  • проміжними філаменти;

  • мікротрубочки.

  1. Патологія цитоплазматичних включень.



Варіації щільності цитозолю



Цитозоль (гіалоплазма) - це рідка частина цитоплазми, тиксотропний гель містить в собі органічні та неорганічні сполуки. Функція цитозолю полягає у забезпеченні реакцій проміжного обміну клітини. Його в’язкість може змінюватись.

Збільшення щільності цитозолю. Це не­специфічна відповідь на різноманітні чинники, які пошкоджують клітину: аноксію або гіпоксію, інтоксикацію, дію вірусу, ракову інтоксикацію, іонізуючу радіацію, вплив ви­сокої температури, електричний струм, тощо. Цитоплазма є ацидофільною у світловому мікроскопі і більш щільною при звичайному електронно-мікроскопічному вивченні в результаті зменшення вмісту в ній води або денатурації білків. Альтерація супроводжується в деяких випадках дилатацією гранулярного ЕР або ущільненням мітохондріального матриксу і нуклеоплазми. Вона не завжди зво­ротна. При коагуляційному некрозі в елект­ронному мікроскопі видно щільні та аморфні обривки гіалоплазми, а в світловому мікрос­копі цитоплазма гомогенно ацидофільна.

Зменшення щільності цитозолю може бути пов’язане із зменшенням або припиненням білкового синтезу, а також із проникненням в цитоплазму води. При локаль­ному зменшенні щільності говорять про хромоліз.
Патологія елементів цитоскелету
Підмембранний компонент є третім структурним компонентом поверхневого апарату клітини, який знаходиться під плазмолемою. Фактично це периферійна спеціалізована частина цитоплазми, в якій сконцентровані ферментативні системи, які забезпечують процеси трансмембранного транспорту і рецепції, а також здійснюють загальні процеси внутрішньоклітинного метаболізму. В структурному плані субмембранного шар представлений елементами опорно-скоротливої системи, який отримав назву цитоскелет.

Цитоскелет клітини виконує опорну, транспортну, контрактильну та рухову функції. Він представлений трьома видами філаментів (фібрил) — мікрофіламентами, проміжними філаментами і мікротрубочками. Кожний із філаментів, виконуючи ряд загальних функцій клітини, спеціалізований у відношенні переважно однієї з них — контракції (мікрофіламенти), статики (проміжні філаменти) або рухливості органел і транспорту (мікротрубочки).

Цитоскелет зазнає різних змін при багатьох хворобах і патологічних станах, що, звичайно, впливає на спеціалізовані функції клітини.



Патологія мікрофіламентів

Існують два типи мікрофіламентів (лат. microfilamentum):



  • актинові мікрофіламенти складаються з білка актину, мають діаметр 5-6 нм. Беруть участь у механізмах клітинного скорочення і виявляються в різних клітинах організму.

  • міозинові мікрофіламенти складаються з білка міозину, мають діаметр 10 нм і забезпечують процеси скорочення.

Актинові філаменти, як і міозинові, знайдені майже в усіх клітинах. Кількість міозину в м’язових клітинах в 50 разів більша в порівнянні з нем’язовими. До того ж, міозинові філаменти м’язових клітин довші й товші, ніж філаменти нем’язових клітин.

Патологія мікрофіламентів досить різнорідна. З їх дис­функцією пов’язують, наприклад, деякі види холестазу. Вважають, що мікроциркуляція жовчі в печінці регулюється мікрофіламентозною системою, оскільки мікрофіламенти в значній кількості оточують жовчні канальці і, прикріплюючись до плазматичної мембрани гепатоцитів, можуть впливати на розмір просвіту жовчних канальців. Показано, що пригнічення скорочення мікрофіламентів, призводить до застою жовчі.

Збільшення кількості мікрофіламентів описано в клітинах злоякісних пухлин, особливо в зонах інвазії пухлини. Аналогічні процеси характерні для деяких репаративних процесів, наприклад, для загоювання ран.



Патологія проміжних філаментів



Проміжні мікрофіламенти у різних клітинах складаються зі специфічних білків; вони мають діаметр 10-15 нм. Так, у епітеліоцитах - це цитокератин, у клітинах сполучної тканини - віментин, у гладеньких міоцитах травної, дихальної, сечостатевої систем – десмін; нейрофіламенти - є в нейронах, гліальні філаменти - в клітинах нейроглії. Однак в клітинах одного й того ж походження зустрічаються проміжні філаменти різного типу. Так, у міоцитах травної, дихальної та сечостатевої систем проміжні філа­менти представлені в основному десміном, а у міоцитах судин, як і в багатьох мезенхімних клітинах - віментином.

Патологія проміжних філаментів пов’язана з їхнім накопиченням у клітині і спостерігається при утворенні алкогольного гіаліну (тілець Меллорі), хворобі Альцгеймера і деяких формах кардіоміопатій.

Акумуляція проміжних філаментів є морфологічним маркером хронічного алкоголізму у клітинах епітеліального і мезенхімного походження.

Гіалін Меллорі (алкогольний гіалін). Відомий американський патолог Меллорі на початку XX сторіччя описав в клітинах печінки при алкоголізмі гіалінові включення непра­вильної форми, які носять його ім’я. Тривалий час дискутувалося питання про їх спе­цифічність. Гіалін Меллорі може з’являтися у багатьох випадках, але найчастіше при алкогольному цирозі. Експериментальне він був викликаний у тварин за допомогою грізеофульвіну (використовують у клініці як антигрибковий засіб). Сьогодні накопичування проміжних філаментів є морфологічним маркером хронічного алкоголізму.

Алкогольний гіалін, що формує тільця Мелорі, знаходять частіше у гепатоцитах, рідше - в ацинусах підшлункової за­лози та нейронах головного мозку при хронічному алко­голізмі, індійському дитячому цирозі, гепатоцеребральній дистрофії (хворобі Вільсона—Коновалова), первинному біліарному цирозі. Він має характерну ультраструктуру. Однак ут­ворення алкогольного гіаліну із проміжних філаментів визнаєть­ся не всіма дослідниками. На думку багатьох учених, алкогольний гіалін є продуктом спотвореного синтезу при пошкодженні гепатоцитів етанолом за участю проміжних філаментів цитоскелету.



Хвороба Альцгеймера або «пресенильна» деменція супроводжується утворенням фібрилярних мас в нейронах кори головно­го мозку літніх людей. Ці фібрилярні маси є патологічно зміненими нейрофіламентами, що утворюють сплетення, вони зафарблюються як амілоїдні субстанції конго-червоним і дають подвійне променезаломлення у поляризованому світлі. Але вони завж­ди виявляються внутрішньоклітинно, на відміну від амілоїду, який завжди розміще­ний позаклітинно. Клінічними проявами є недоумство.

Спадкова нейропатія гігантських аксонів пов’язана з утворенням нейрофібрилярних сплетень вздовж аксонів периферійних нервів і в нервових сплетеннях.

Кардіоміопатії також зумовлені порушен­ням метаболізму десміну проміжних філаментів. У клініці проявля­ються прогресуючою недостатніс

тю міокарда і характеризуються масивними відкладення­ми в кардіоміоцитах ШИК-негативного ма­теріалу, який складається з проміжних філаментів.


Патологія мікротрубочок
Мікротрубочки (лат. microtubulus) є у всіх клітинах, а в деяких - утворюють джгутики та війки. Мікротрубочки виконують різноманітні функції: опорну, транспортну, секреторну, а також беруть участь у мітотичному поділі клітин.

Мікротрубочки утворюються внаслідок полімеризації молекул тубуліну. Часткова або повна деполімеризація мікротрубочок чи пошкодження процесів з’єднання тубуліну може відбуватись під впливом різних факторів (низької температури, високого тиску, дії алколоїдів та ін.). Так, наприклад, при дії на клітину алколоїду колхіцину порушується процес збирання мікро трубочок. Алкалоїд барвінку вінбластин викликає перехід тубуліну в кристалоподібні структури, тим самим перешкоджаючи утворенню мікротрубочок, що дає підстави для використання його з метою лікування деяких злоякісних пухлин, як фактора, здатного гальмувати мітоз. До тяжкого пошкодження мікротрубочок призводить іонізуюче випромінювання. При цьому різко зменшується їхня кількість, виникають патологічні форми мітозів. При дії алкоголю також зменшується кількість мікротрубочок (особливо в гепатоцитах), вони змінюють форму і поступово витісняються проміжними філаментами.

Патологія мікротрубочок може бути основою деяких клініко-морфологічних синдромів. Так, наприклад, синдром нерухомих війок (вроджений синдром Картагенера), при якому війки епітелїю дихальних шляхів і слизової оболонки середнього вуха стають малорухливими. У нормі війки рухаються в результаті переміщення дублетів мікротрубочок, завдяки наявності в ручках білка динеїну. Недостатність або відсутність цього білка різко послаблює мукоцелюлярний транспорт або ж він повністю припиняється, що призво­дить до хронічного запалення дихальних шляхів і середнього вуха. У таких хворих виникає безпліддя, бо стають нерухомими сперма­тозоїди, хвости яких також побудовані з мікротрубочок.

Відсутність зв’язку між периферійними і центральними дуплетами у війках супроводжується їхньою нерухливістю. Це може спостерігатися при найрізноманітнішій па­тології:

- при інфекційних бронхітах, коли стають малорухливі війки спостерігають відсутні­сть руху в слизовій оболонці бронха;

- у курців дуже часто відзначають патологічно змінені війки, в яких міститься безліч дуплетів та іх малорухливість;

- розмноження центріолей з утворенням «кіст війок» часто спостерігається у генітальному тракті жінок при хронічному за­паленні (гонорея, хламідіоз, уреаплазмоз тощо).
Патологія цитоплазматичних включень
Однією з патологій секреторних гранул є поява аномаль­них секреторних гра­нул (великих за об’ємом) при синдромі Шедіака-Хігачі, що накопичуються у клітині.

Патологія меланосом і меланіну. Меланін секретується меланоцита

ми шкіри, специфічною функцією яких є синтез меланінового пігмен­ту і утворення меланосом. Обидва процеси незалежні, оскільки меланоцити можуть містити меланосоми без меланіну. Такі ме­ланоцити зустрічаються в альбіносів і при локальній депігментації шкіри. Альбінізм (лат. albus - білий) – відсутність пігментації шкіри, сітківки та радужки ока меланіном набутого або спадкового характеру в зв’язку з недостатністю в організмі фермента тирозинази. У здорових людей при ультра­фіолетовому опроміненні в базальних кератиноцитах відбувається накопичення ме­ланосом над апікальною частиною ядра, які формують своєрідний захисний екран для генетичного апарату клітини від пошкоджую­чого опромінення. При альбінізмі порушується нормальний синтез меланіну.



Патологія білкових гранул. При дефіциті 1-антитрипсину в клітинах печінки, нирок, в ней­ронах, в доброякісних або злоякісних пухли­нах з’являються білкові гранули (глікопротеїни), які ацидофільні в світловому мікроскопі та ШИК-позитивні. 1-антитрипсин утворюється в печінці та пригнічує колагеназу, а в більшості тканин — еластазу. При дефіциті 1-антитрипсину еластаза пошкоджує легеневу тканину, що при­зводить до розвитку емфіземи легенів.

Відомі також аци­дофільні білкові гранули, або тільця Леві, які виявлені у симпатичних нейронах. Вони мають видовжену форму, еозинофільні і ШИК-негативні. Ці гранули є типовими для ідіопатичної хвороби Парк-інсона.



За допомогою електронної мікроскопії також були описані тубулоретикулярні включення в порожнині ендоплазматичної сітки. Вони утворюють комірки з анастомозуючих між собою неправильних трубочок. Вони вперше були виявлені в гломерулярних капілярах нирок при аутоімунному захворюванні — дисемінованому червоному вівчаку. Ці вклю­чення подібні до деяких вірусних включень, наприклад, до міксовірусів. Є гіпотеза, що тубулоретикулярні включення мають вірус­не походження. Вони виявляються у шкірі, нирках, лімфоцитах при різноманітних пошкодженнях.


База даних захищена авторським правом ©lecture.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка