З клінічної біохімії (для студентів фармацевтичного факультету 4 курсу спеціальності «Клінічна фармація»)



Сторінка12/14
Дата конвертації05.11.2016
Розмір2.51 Mb.
1   ...   6   7   8   9   10   11   12   13   14

D. К;


E. В12.

4. Хворому на туберкульоз призначили ізоніазид. Дефіцит якого вітаміну може спостерігатися після введення цього лікарського засобу.



  1. В6

  2. В12

  3. В2

  4. A

  5. В1

5. У хворого виявлена крихкість стінок кровоносних судин, знижена міцність та еластичність шкіри, хитаються та випадають зуби. При нестачі якого вітаміну це спостерігається ?



  1. E

  2. В1

  3. D

  4. С

  5. А

6. В чому полягає біохімічний механізм дії сульфаніламідних препаратів на бактеріальну флору?



  1. Активують ензими ПАБК

  2. Стабілізують конформацію ензима ПАБК

  3. Конкурентно заміщують ПАБК

  4. Коагулюють ензими ПАБК

  5. Індукують синтез ензимів ПАБК

7. У пацієнтки виникли порушення у перебігу вагітності, існує загроза викиду плоду. Дефіцит якого вітаміну може спостерігатися у цьому випадку ?

  1. С

  2. Е

  3. В1

  4. К

  5. D

8. Який з наведених лікарських препаратів, що є аналогами вітамінів, має антигеморагічну дію?



  1. Аспарагінова кислота

  2. Вікасол

  3. Глутамінова кислота

  4. Кокарбоксилаза

  5. Гепарин

9. При аналізі шлункового соку хворого виявлено: загальна кислотність – 28 ммоль/л, концентрація вільної хлоридної кислоти – 1,5 ммоль/л, вміст гастромукопротеїну знижений. Нестача якого вітаміну спостерігається в організмі?

  1. Біофлавоноїдів

  2. Фолієвої кислоти

  3. Пантотенової кислоти

  4. Нікотинаміду

  5. Кобаламіну

10. У крові хворого виявлено підвищений вміст загального білірубіну, в сечі виявлені білірубінглюкуроніди, концентрація стеркобіліну в калі знижена. Нестача яких вітамінів спостерігається в організмі?

  1. В1, В2 В6

  2. PP, C, U

  3. K,D,A

  4. H, ліпоєвої кислоти

  5. P, пангамової кислоти

Ситуаційні задачі

  1. Під час огляду хворого виявлено загальну виснаженість, відсутність апетиту, біль по ходу нервів, параліч нижніх кінцівок. Значний час пацієнт харчувався переважно полірованим рисом. Про який авітаміноз це свідчить?

  2. У ході тривалого лікування хворих на туберкульоз виникають порушення, пов’язані з недостатністю вітаміну В6. Назвіть причину такого стану.

  3. За добу в людини виділяється з сечею 10 мг вітаміну С. Чи забезпечений організм цим вітаміном ?

  4. У хворого із сечею виділяється підвищена кількість піровиноградної кислоти. Про недостатність яких вітамінів в організмі це свідчить ?

  5. Вітаміни А і D можна одночасно вживати в кількості, достатній для підтримання їх нормального рівня, протягом кількох тижнів; вітаміни групи В необхідно приймати значно частіше. Чому?

  6. Під час медичного огляду в мужчини 35 років було виявлено географічний язик. Про недостатність у харчуванні яких вітамінів свідчить даний мікросимптом?

  7. У дитини віком 4 доби з’явились прояви геморагічної хвороби новонароджених у вигляді мелени. Який вітамінний препарат повинен призначити лікар у перші години життя для профілактики цього захворювання?

  8. Дівчина 14 років середньої маси тіла, біологічний вік відповідає календарному, слизові оболонки в нормі. Часто хворіє на ГРЗ, після яких спостерігаються численні точкові крововиливи в місцях тертя одягу (манжети, пояси). Який гіповітаміноз найбільш імовірно розвинувся?

Індивідуальна самостійна робота студентів

Теми для реферативних доповідей :

        1. Вітамінна недостатність у хворих із патологіями органів травної системи.

        2. Вплив дефіциту фолієвої кислоти на розвиток плода й перебіг вагітності.


Література


  1. Біологічна хімія. Тести та ситуаційні задачі. / За ред. О.Я. Склярова. – К: Медицина, 2010. – 360 с.

  2. Біохімічні показники в нормі і при патології / За ред. О.Я. Склярова – К.: Медицина, 2007. – 320 с.

  3. Вороніна Л.Н., Десенко В.Ф., Мадієвська Н.Н. та ін. Біологічна хімія. – Харків.: Основа, 2000. – С. 426 – 456.

  4. Гонський Я.І., Максимчук Т.П. Біохімія людини. – Київ – Тернопіль.: Укрмедкнига, 2001. – С.107 –123.

  5. Клінічна біохімія / За ред. Склярова О.Я. – Київ: Медицина, 2006. – C.162-221.

  6. Строев Е.А., Макарова В.Г., Песков Д.Д. и др. Патобиохимия. – М.: ГОУ ВУНМЦ, 2002. – 234 с.

Тема №7. КЛІНІКО-БІОХІМІЧНА ОЦІНКА ФУНКЦІОНАЛЬНОГО СТАНУ ЕНДОКРИННОЇ СИСТЕМИ

Мета заняття. Засвоїти основні патохімічні розлади в організмі при гіпо - та гіперфункції залоз внутрішньої секреції та встановити способи їх корекції за допомогою фармпрепаратів.

Актуальність теми. Гормони виконують важливу роль у регуляції і підтриманні функцій організму та гомеостазу. Зміни синтезу та виділення гормонів призводить до розвитку численних захворювань та патохімічних розладів.

Конкретні завдання:

  • Оцінити роль ендогенних та екзогенних факторів, що призводять до порушень з боку залоз внутрішньої секреції;

  • Інтерпретувати біохімічні показники вмісту гормонів у крові;

  • Розуміти шляхи корекції патохімічних процесів у залозах внутрішньої секреції;

  • Оволодіти методикою кількісного визначення трийодтироніну.

Теоретичні питання

  1. Біохімічні порушення функцій у гіпоталамо-гіпофізарної системи та їх можлива корекція за допомогою фармпрепаратів;

  2. Причини біохімічних порушень у нейрогіпофізі та їх корекція за допомогою фармпрепаратів;

  3. Гіпер- і гіпофункція щитоподібної та прищитоподібних залоз і причини їх виникнення;

  4. Порушення функції підшлункової залози та їх наслідки на обмінні процеси в організмі;

  5. Мінерало- і глюкокортикоїди та їх роль в обмінних процесах організму в нормі й при патології;

  6. Порушення функцій статевих залоз та їх корекція за допомогою фармацевтичних препаратів.

Блок інформації

Людський організм може існувати завдяки наявності складних механізмів, які регулюють швидкість поділу, росту і загибелі окремих клітин, а також за рахунок використання енергетичного і структурного матеріалу. Важливими елементами даних механізмів є сигнальні молекули - гормони. Отже, для підтримання нормального функціонування організму необхідні нормальний рівень гормонів, нормальна кількість клітинних рецепторів до них і нормальна відповідь клітини на реакцію гормон - рецептор, що залежить від багатьох ферментних систем. Порушення, які виникають в одній з цих ланок, призводять до неадекватної реакції, що може спричинити загибель клітини або безмежну проліферацію та формування пухлини.



Порушення функції гіптталамо-гіпофізарної системи.
Найпоширенішою причиною підвищення рівня гіпофізарних гормонів є пухлини з гормоносекретувальних клітин або гіперпродукція гормонів у зв'язку із порушенням функції периферійних ендокринних залоз. Такий стан називається синдромом гіперпітуїтаризму.

До зниження концентрації гормонів в організмі призводить загибель гормонопродукувальних клітин, зумовлене інфекційним ураженням гіпофіза (туберкульоз), ішемічний некроз унаслідок тромбоемболії артерій, кровопостачання гіпофіза, велика крововтрата, ріст пухлини, хірургічне чи променеве лікування. Другою причиною може бути ураження гіпоталамуса (інфекції, травми, пухлини, розлади кровопостачання). Окрему групу становлять порушення чутливості клітин - мішеней до гіпофізарних гормонів, унаслідок мутації гена, який кодує молекулу рецептора. Дефіцит гормонів аденогіпофіза називають гіпопітуїтаризмом. Недостатність усіх гормонів аденгіпофіза називають пангіпопітуїтаризмом.



Функціональні розлади в аденогіпофізі. АКТГ секретується клітинами кортикотрофами, активується кортикотропінрилізинггормоном (КРГ ) гіпоталамуса й інгібується кортизолом.

Однією з основних причин гіперпродукції АКТГ є базальні аденоми гіпофіза, які продукують кортикотропін і зумовлюють картину хвороби Іценка - Кушінга. Клінічно це захворювання відзначається надлишком кортикостероїдів (характерне ожиріння, артеріальна гіпертензія, остеопороз, цукровий діабет, симптоматичні виразки шлунка і дванадцятипалої кишки, аменорея, гірсутизм, вугрі, трофічні виразки, м'язова слабість, низька опірність до інфекцій), та позанаднирковими залозовими симптомами (підвищена пігментація шкіри).

Недостатність АКТГ проявляється гіпофункцією надниркових залоз: загальна слабість, артеріальна гіпотензія, зневоднення. Інколи при порушенні глюкогенезу спостерігається гіпоглікемія. Ці симптоми спричинені дефіцитом глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів, а також зниженням синтезу андрогенів у жінок.

Ліпотропін секретується в еквімолярних кількостях, порівняно з АКТГ Секреція його регулюється КРГ і кортизолом, але період життя його значно тривалішим ніж АКТГ, тому його концентрація значно вища у крові. Цей гормон стимулює ліполіз у жировій тканині і посилює пігментацію шкіри. Концентрація підвищується одночасно з гіперпродукцією АКТГ і посиленим ліполізом.

Тиреотропін синтезується і секретується клітинами тиреотрофами під впливом ТРГ. Його виділення інгібується трийодтироніном, який діє за цитозольним типом, змінює секрецію тиреотропіну (ТТГ). Кортизол гальмує секрецію ТТГ. Естрогени самі впливають на секрецію ТТГ, але посилюють чутливість тиреотрофів до ТРГ. Клітинами - мішенями для ТТГ є щитоподібна залоза, зв'язаними з G-білками, через які сигнал передається на аденілатциклазу і протеїнкіназу А, що фосфорилює деякі білки-мішені. Такий механізм призводить до посилення синтезу, дозрівання і транспорту специфічних білків, які беруть участь у гормоногенезі - тиреоглобуліну, тиреоїдної пероксидази.

Гіперпродукція ТТГ виявляється досить часто, що зумовлює гіперплазію щитоподібної залози Такий механізм утворення зобу часто спостерігається при дефіциті йоду, а також у процесі лікування, антитиреоїдними препаратами дія яких спрямована на інгібування йоду залозою. Секретування пухлинами тиреотропіну, незалежно від йодування ТТГ, спричинює збільшення щитоподібної залози і розвиток гіпертиреозу.

Дефіцит ТТГ призводить до гіпотиреозу, який відрізняється від гіпертиреозу лише низьким рівнем його у крові.

Гонадотропіни - лютенізувальний гормон (ЛГ) і фолітропін (ФСГ) -синтезуються гонадотрофними клітинами, що залежить від рівня статевих гормонів (андрогенів і естрогенів), а також від секреції гіпоталамічного гонадотропінрилізинггормону (ГнРГ). Тестостерон інгібує секрецію ФСГ і ЛГ безпосередньо, а також через зниження секреції ГнРГ. Вплив естрогенів на синтез гонадотропінів - досить складний процес. Позитивний ефект зворотного зв'язку - збільшення продукції ГнРГ під впливом естрогенів — спостерігається лише в жінок. Безпосередня дія естрогенів на гонадотрофи інгібує секрецію ФСГ і ЛГ, а також чутливість до ГнРГ, що дає негативний ефект зворотного зв'язку. Крім цього, на секрецію ФСГ і ЛГ впливає пролактин, який інгібує овуляцію у період фізіологічної лактації і у хворих із гіперпролактомією. Органами - мішенями дії гонадотропінів є клітини статевих залоз. ФСГ і ЛГ, які свої сигнали передають через G-білки на систему аденілат-циклаза-цАМФ-протеїнкіназа А.

Гіперпродукція ФСГ і ЛГ спостерігається дуже рідко. Дефіцит ФСГ і ЛГ у жінок проявляється, атрофією грудних залоз, сухістю шкіри, зниженням лібідо. У чоловіків ознаками недостатності є гіпогонадизм, гіпотрофія м'язів. Дефіцит цих гормонів до періоду статевого дозрівання або в період його призводить до повної чи часткової відсутності вторинних статевих ознак.



Соматотропін синтезується під впливом факторів гіпоталамуса:-рилізинг - (СТГ-РФ) та інгібувального (соматостатин). Гіперпродукція СТГ супроводить еозинофільні аденоми гіпофіза. Клінічні ознаки залежать від того, у якому віці почався ріст пухлини. У юнацькому віці розвивається гігантизм, надалі розростаєься трубчаста тканина кісток кистей і стоп, обличчя, а також збільшуються деякі внутрішні органи (печінка, нирки, селезінка, слинні залози). Підвищення вмісту соматотропіну призводить до порушення чутливості до інсуліну, що клінічно нагадує цукровий діабет, який називають гіпофізарним.

Недостатність секреції СТГ у дорослих осіб не супроводжується вираженими ознаками. Може порушуватися толерантність до вуглеводів, зумовлене гіпоінсулінемією. Дефіцит цього гормону в дітей зумовлює розвиток серйозних патологій (гіпофізарний нанонізм, або карликовість). Існує декілька форм гіпофізарного нанонізму, більшість із яких належить до генетичних захворювань.



Пролактин синтезується клітинами лактотрофами. їх кількість різко наростає в період вагітності, оскільки естрогени стимулюють їх ріст і розмноження.

Гіперсекреція пролактину супроводжується появою лактином -пухлин гіпофіза із лактотрофів, при чому часто має місце гіперпродукція ТТГ. Причиною виникнення пролактоном є гіпофункція щитоподібної залози. Йодтироніни за механізмом зворотного зв'язку регулюють секрецію ТТГ й одночасно пролактину, тому гіпотиреоз спричинює не лише підвищення концентрації ТТГ, а й гіперплазію клітин, що продукують пролактин. У разі надлишку цього гормону в жінок припиняються менструації (вторинна аменорея) і виділення молока з молочних залоз (галакторея). Гіперпролактемія в чоловіків виявляється рідко.

Недостатність пролактину проявляється відсутністю лактації в післяпологовий період. Такий стан називається синдромом Шіхена, який може виникнути після великої втрати крові в пологах. Розвивається ішемічний некроз гіпофіза. У таких хворих у післяпологовий період виникає пангіпопітуїтаризм.

Функціональні розлади в нєйрогіпофізі. Вазопресин (АДГ) синтезується в гіпоталамусі і надходить у нейрогіпофіз. Гіперсекреція АДГ може бути адекватною відповіддю на різні подразники (крововтрата, приймання діуретиків, артеріальна гіпотензія) і неадекватною (синдром Пархона). Клінічними ознаками цього синдрому є затримка сечовиділення за відсутності відчуття спраги без явних причини. Відомо, що при цьому захворюванні розвиваються різні патологічні стани (пухлини, системні захворювання, отруєння). Гіперпродукція АДГ зумовлює затримку води в організмі, зниження осмолярності крові, що призводить до інгібування синтезу альдостерону й ускладнення процесу п'понатріємії, формування набряків

Недостатність вазопресину без клінічних ознак спричинює тяжку патологію - нецукровий діабет, який характеризується екскрецією розведеної сечі, підвищеного об'єму, яка. призводить до підвищення осмолярності плазми і зневоднення організму, що у свою чергу зумовлює появу відчуття спраги і посилює потребу у воді.

Другим нейрогіпофізарним гормоном є окситоцин, який забезпечує скорочення гладеньких м'язів матки, сечоводів, проток грудних залоз.

Порушення функції щитоподібної залози. Щитоподібна залоза секретує у кров йодтироніни - тироксин (Т4) і трийодтиронін (Тз), які регулюють поділ і диференціацію клітин та енергетичний обмін, а також кальцитонін, який впливає на фосфорний обмін.

Гіперпродукція щитоподібної залози, або гіпертиреоз, характеризується утворенням надлишкової кількості йодтиронінів, що спостерігається при дифузному токсичному зобі, токсичному вузловому зобі, тиреотоксичній аденомі щитоподібної залози, тиреойодитах, пухлині щитоподібної залози.

Гіпертиреоз найчастіше супроводжує дифузний токсичний зоб, (Базедова хвороба, хвороба Грейвса , хвороба Паррі): у крові хворих підвищений вміст Т4 і Т3 за нормального або зниженого рівня ТТГ. При тиреотоксичній аденомі підвищена секреція йодтиронінів не залежить від секреції ТТГ: у крові значно підвищується рівень Т3 на тлі помірно підвищеного або нормального рівня Т4. При підгострому тиреойодиті у крові збільшується концентрація Т3 і Т4. При гіпертиреозі у тиреоглобуліні крові наростає співвідношення Т3 до Т4.

Посилена функція щитоподібної залози призводить до порушення різних ланок метаболізму: прискорюється всмоктування глюкози у кишках, посилюється розпад, глікогену в печінці і м'язовій тканині за цАМФ залежним механізмом.

Метаболічні зміни при гіпертиреозі зумовлюють збільшення основного обміну, підвищення чутливості до тепла і температури тіла, схуднення, появи нервозності, безсоння, відчуття тривоги, посилюють збудливість. З боку серцево-судинної системи: підвищення хвилинного об'єму, і систолічного артеріального тиску, тахікардія, прискорений кровотік, аритмія, гіпертрофія серця. У тяжких випадках погіршується скоротлива функція міокарда, розвивається серцева недостатність. Зміни з боку травного тракту: гіперфагія, різке погіршення рухливої активності, проноси, слабість, тремор, остеопороз.

Гіпофункція щитоподібної залози характеризується недостатністю йодтиронінів в організмі. Такий стан спостерігається за її відсутності або недорозвинення.

Екзогенною причиною гіпотиреозу є обмежене надходження йоду в організм, що призводить до розвитку ендемічного зобу. При цьому рівень ТТГ у крові підвищений або в межах норми. Рівень Т4 - знижений або перебуває на нижній границі норми; Т3 - підвищений або в межах норми за рахунок посиленої конверсії Т4 у Т3.

Дефіцит йодтиронінів спричинює порушення білкового, ліпідного і водно-електролітного обміну, обмежує використання кисню тканинами. Характерна особливість гіпотиреозу - порушення теплопродукції. Усі енергетичні процеси загальмовані. Спостерігається ліпемія, гіперхолестеринемія і жирова інфільтрація печінки. Гіперхолестеринемія імовірно зумовлена зниженням транспорту холестерину з крові через гепатоцити в жовч та його поступове перетворення на жовчні кислоти. Сповільнюється розпад глікопротеїнів й протеогліканів сполучної тканини. У підшкірній жировій клітковині накопичується гіалуронова кислота і гальмується синтез дерматосульфату, що призводить до виникненя мікседеми. Нагромадження гідрофільних слизистих речовин у підшкірній жировій клітковині і гідратація шкіри обличчя спричинює його одутловатість, з потовщеними носом і губами.

Природжений, гіпотиреоз призводить до кретинізму, але в разі своєчасного лікування можна усунути цей розлад особливо у перші З місяці

Порушення функцій прищитаподібних залоз. Гіперфункція прищитоподібних залоз виникає при' гіпертрофії і гіперплазії усіх чотирьох прищитоподібних залоз або на тлі розвитку аденоми. Причиною гіперплазії є ниркова недостатність з патологічно зміненою паренхімою нирки і знижене утворення 1,25-дегідроксикальциферолу, у зв'язку з чим порушується всмоктування кальцію в кишках. Усе це стимулює-виділення паратгормону шляхом гіперплазії залоз. При цьому у крові підвищується концентрація паратгормону і Са2+, але знижується вміст фосфатів, одночасно в сечі підвищюється концентрація фосфатів і Са . У разі тривалого перебігу хвороби руйнується колаген кісток і в сечі нагромаджується оксипролін та пептиди, які містять його, що призводить до мінералізації кісткової тканини. Тяжкі гіперпаратиреози (фіброзна остеодистрофія, хвороба Реклінгхаузена) характеризуються перебудовою кісткової тканини з утворенням цист і псевдоцист. Постійна висока концентрація кальцію в клубочковому фільтраті призводить до утворення ниркових каменів, а при запущених станах погіршується функція нирок й інфікуються сечовивідні шляхи. Підвищення концентрації кальцію спричинює кальцифікацію судин скелетних м'язів, міокарда, рогівки, печінки, нирок та ін.

Гіпофункція прищитоподібних залоз призводить до дефіциту


паратгормону і гіпокальціємії і підвищення рівня фосфатів у крові. При
такому захворюванні підвищується нейрон-м'язова збудливість, зумовлена деполяризацією мембран у зв'язку з низьким вмістом Са2+ у позаклітинній рідині. У разі легкого перебігу захворювання спостерігаються парестезії, тяжкого - тетанія з м'язовими спазмами, паралічами дихальних м'язів, ларингоспазмами, сильними судомами, що завершується смертю. Довготривала гіпокальціємія зумовлює зміни з боку шкіри і розвиток катаракти. Біохімічні зміни при гіпопаратиреозі такі самі, як і при гіпотиреозі.

Порушення функції надниркових залоз. Кіркова речовина залоз має пучкову зону, у якій синтезуються глюкокортикоїдні гормони, кортизол і кортикостерон; сітчасту зону, у якій виробляються переважно андрогени, які відіграють важливу роль у гормональному статусі вагітних і є попередниками естрогенів; клубочкову зону клітини якої виробляють мінералокортикоїди, альдостерон і дезоксикортикостерон.

Усі відомі біохімічні зміни з боку кіркової речовини можуть бути при­родженими (ензиматичні дефекти синтезу гормонів), або набутими унаслідок перенесеного захворювання), і призводять до гіпо- або гіперкортицизму. Ці порушення переважно належатть до дефектів гідроксилювальних ферментів (17, 21,11 і 18 гідроксилази).

Гіперплазія надниркових залоз І типу (адреногенітальний синдром) -дефект 21-гідроксилази - зумовлює зниження синтезу кортизолу, а його низькі концентрації у плазмі крові стимулюють секрецію КРФ, який забезпечує синтез і секрецію АКТГ, та стероїдогенез. Унаслідок цих реакцій наростає синтез андрогенів, що призводить до вірилізації в жінок і передчасного статевого дозрівання в чоловіків.

Гіперплазія II типу - недостатність 11-гідроксилази. Кортизол не утворюється, що спричинює гіперпрдукцію АКТГ із наступним підвищенням секреції андрогенів, та одночасним збільшенням продукції мінералокортикоїду й дезоксикортикостероїду.

Недостатність 17-гідроксилази зумовлює порушення синтезу андрогенів і кортизолу, стимулюючи утворення дезоксикортикостерону. У хворих спостерігається статеве недозрівання, артеріальна гіпертензія, гіпокаліємія і метаболічний алкалоз під впливом дії мінералокортикоїдів. При дефекті 18-гідроксилази, яка відповідає за синтез альдостерону, розвивається Na+- втрачальний синдром і підвищується вміст йонів калію, що призводить до гіперкаліємії й ацидозу. Продукція й екскреція амонію знижується, що посилює тенденцію до азотемії. Можливий розвиток ацидозу без посиленого синтезу АКТГ і без гіперплазії кіркової речовини надниркових залоз.

Гіперфункція кіркової речовини надниркових залоз зумовлена розвитком гормонально-активних пухлин, які продукують цей або інший стероїд:

- пухлин, які продукують глюкокортикоїди (глюкостероми). Клінічна картина і біохімічні зрушення, які виникають при цій патології, відповідають синдрому Іценка - Кушінга;

- пухлин, які продукують альдостерон (альдостерома). Спостерігається синдром Кона.

При гіпофункці надниркових залоз розвивається хронічна надниркова недостатність (хвороба Аддісона): первинна, зумовлена ураженням кіркової речовини, і вторинна пов'язана з зниженням або припиненням секреції АКТГ.

Унаслідок дефіциту глкжокортикоїдів, які забезпечують глюконеогенез (активація піроваткарбоксилази), зменшуються запаси глікогену в м'язах і печінці, знижується концентрація глюкози в плазмі крові і тканинах. Розвивається гіперчутливість до інсуліну. У разі зниження продукції глюкокортикоїдів інгібується синтез білка в печінці, а недостатня секреція андрогенів послаблює анаболічні процеси. У зв'язку з цим у хворих зменшується м'язова маса, знижується тонус судин. Гіперальдостеронізм може бути первинним і вторинним. Первинний належить до природжених захворювань. Причиною вторинного може бути недостатня продукція реніну нирками або вихід неактивного реніну. Біохімічні зміни, характерні для вродженого дефекту 18-гідроксилази.

Подібно до задньої долі гіпофіза, мозкова речовина - це похідне нервової тканини, у якому синтезується адреналін за рахунок впливу на α - і β - адренорецептори, які розміщені в різних тканинах і органах, гормон дає наступні ефекти: глікогеноліз. у. печінці із наступною гіперглікемією, активацію ліполізу і мобілізацію великої кількості вільних жирних кислот, що спрямоване на забезпечення м'язової роботи легкодоступної енергії. Посилюється серцева діяльность: збільшується хвилинний об'єм серця, частота пульсу, артеріальний тиск. Звужуються судини внутрішніх органів і розширються судини скелетних м'язів.

Гіперфункція мозкової речовини надниркових залоз зумовлена пухлинним процесом (хромафіномою) і характеризується переважно підвищеним тиском. Гіпофункцію не встановлено.



Порушення функцій статевих залоз. Нормальна закладка, розвиток і функціонування статевих залоз залежать від багатьох факторів від моменту запліднення до часу повного розвитку відтворювальних функцій. Беручи за основу біохімічні механізми порушення, усі ендокринні захворювання статевих залоз можна, розділити на природжені та набуті.

Природжені захворювання можуть бути спричинені:

-по-перше, недорозвиненням гонад і/або ензиматичними дефектами в різних стероїдогенних клітинах;

-по-друге, зміною чутливості статевих залоз до статевих гормонів. Серед захворювань першої групи в жінок діагностують синдром Тернера та його варіанти, синдром збіднілих яєчників, а також синдром полікістозних яєчників.

Синдром полікістозних яєчників (синдром Штейна - Левенталя) -поширене гінекологічне захворювання, що в 0,6 - 4,3 % випадків призводиить до безплідності.

Причиною виникнення синдрому полікістозних яєчників вважають втрату яєчниками чутливості до ЛГ, що пов'язане з гіперінсулінемією. Надлишок інсуліну посилює в клітинах фолікулів експресію ферментів:

17- α-гідроксилази і С17,20-ліази, що зумовлює гіперсекрецію андростендіону - основного андрогену яєчників.

У чоловіків таке захворювання пов'язане з тестикулярними дисгенезіями різних ступенів, що супроводжуються гіпопластичністю яєчок і відповідно недорозвиненням інших чоловічих статевих органів (синдром Клайнфельтера). Окремою формою чоловічої статевої патології, не пов'язаною з порушенням стероїдогенезу, є синдром персистувальної парамезанефричної протоки.

Синдром Клайнфельтера - хромосомне захворювання, яке характеризується чоловічим фенотипом, гіпертрофією росту євнухоподібною тілобудовою (вузькі плечі, широкий таз, слабкі м'язи), затримкою розумового розвитку. Має місце безплідність і гіпоандрогенемія внаслідок атрофічних змін у яєчниках, вторинне підвищення концентрації ФСГ і ЛГ у крові. Біохімічні дослідження стероїдогенезу в клітинах Лейдега виявили нормальний синтез 17- α -гідроксипрогестерону і Д-4-андростендіону, тобто дефектним є фермент 17-β-гідроксистероїддегідрогеназа. Крім цього при синдромі Клайнфельтера знижується чутливість статевих залоз до андрогенів за рахунок порушення периферичного метаболізму. Зокрема, під час дослідження клітин епідермісу і волосяних фолікулів лобка встановлено конверсію тестостерону в 5 α - і 5 β -андростендіони.

Синдром Рейфенштейна - спадкове захворювання, що характеризується чоловічим фенотипом із аномальним незакриттям сечівника і дещо зниженим рівнем 17- β -гідроксистероїддепдрогенази, однак основною причиною виникнення даного синдрому є часткова нечутливість статевих органів до андрогенів унаслідок мутації андрогенового рецептора. На сьогодні виявлено понад 100 мутацій, що стосуються структури гена андрогенового рецептора, але жодної мутації гена естрогенового рецептора.



ПРАКТИЧНА РОБОТА
1   ...   6   7   8   9   10   11   12   13   14


База даних захищена авторським правом ©lecture.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка