Стромально-судинні дистрофії



Скачати 218.12 Kb.
Дата конвертації24.11.2016
Розмір218.12 Kb.
ЛЕКЦІЯ N10
Тема: ” Стромально-судинні дистрофії”
ПЛАН


  1. Поняття про стромально-судинні дистрофії.

  2. Класифікація стромально-судинних дистрофій.

  3. Характеристика білкових диспротеїнозів.

  4. Характеристика ліпідозів.

  5. Характеристика вуглеводних дистрофій.

Поняття про стромально-судинні дистрофії

Стромально-судинні (мезенхімальні) ди­строфії - це структурні прояви порушень обміну речовин у сполучній тканині, яка зустрічається у стромі органів і стінках су­дин.

Ці зміни розвиваються в гістіоні, кот­рий утворений відрізком мікроциркуляторного русла з навколишніми його елемента­ми сполучної тканини . У складі сполучної тканини розрізняють міжклітинну речовину, що представлена основною речовиною і різними волокнами, та клітини.

Основна речовина містить в собі тка­нинну рідину, органічні речовини : плазматичні білки, різні глікозаміноглікани (сульфатовані - хондроітин-, гепарин- і кератинсульфати та несульфатован - гіалуронова кислота), фібронектин, тощо; неорганічні сполуки. Молекули цих речовин беруть участь у підтриманні ціліс­ності тканини і в диференціюванні клітин. Велика кількість клітин має поверхневі ре­цептори, які зв'язані з фібронектином, ламініном та колагеном. Ламінін, колаген IV типу і гепаринсульфат формують базальні мем­брани. Ферменти, які виділяються бактеріями і клітинами в зоні запалення, ведуть до руйнування основної речовини при певних типах запалення. Наприклад, гіалуронідаза, утворена вірулентними стрепто- та стафіло­коками, може полегшувати поширення мікроорганізмів.

У сполучній тканині є багато клітин, серед яких є ті, що синтезують колаген і компоненти позаклітинного матриксу (фібробласт, хондріобласти, ретикулярна клітина, тощо), а також цілий ряд біологічно активних речовин (лаброцит, або тучна кліти­на), знаходяться клітини гематогенного походження, які здійсню­ють фагоцитоз (поліморфно-ядерні лейкоцити, гістіоцити, макро­фаги) та імунні реакції (плазмобласти і плазмоцити, лімфоцити, макрофаги).

Серед механізмів, які призводять до роз­витку цієї дистрофій, роз­різняють інфільтрацію строми продуктами метаболізму, які надходять з крові та лімфи; дезорганізацію основної речовини і волокон сполучної тка­нини; спотворений синтез.

Стромально-судинні дистрофії супровод­жуючись порушенням обміну речовин здеб­ільшого в стромі органа і в стінці судин, обов'язково призведуть до структурних змін у високоспеціалізованих клітинах, тобто розвитку парен­хіматозних дистрофій.

Цей вид дистрофій є морфологічним субстратом багатьох по­ширених захворювань: атеросклероз, гіпертонічна хвороба, системні захворювання сполучної тканини (ревма­тичні хвороби), хвороби нирок, тощо.

Залежно від виду порушеного обміну стромально-судинні ди­строфії розподіляють на білкові (диспротеїнози), жирові (ліпідози) і вуглеводні.


Характеристика білкових дистрофій (диспротеїнози)
Серед білків сполучної тканини найбільш розповсюджений є колаген (він становить 30% від усіх білків організму, 6% від сухої маси людини), із макромолекул якого будуються колагенові та ретикулярні волокна; він входить до складу базальної мембрани (ендотелію, епітелію) та строми паренхіматозних органів (легені, печінка). Колаген синтезується клітинами сполучної тканини, серед яких головну роль відіграють фібробласти. Колаген – це глікопротеїн, який складається з білкової частини (поліпептид, в якому до 1000 аміноксилотних залишків, серед них: 30% гліцин, 20% пролін, 10% аланін) та вуглеводної частини (галактоза). Крім колагену ці клітини синтезують глікозаміноглікани основної речовини сполучної тканини, які містять в собі також білки та полісахариди плазми крові.

Синтез нового колагену - невід'ємна ча­стина процесу регенерації, однак цей процес спостерігається і при хронічному запаленні. Фібробласти, що синтезують колаген, можуть його також руйнувати. Порушення синтезу колагену призводить до порушення загоювання ран і підвищеної лам­кості капілярів (наприклад, при дефіциті віта­міну С). Під впливом колагеназ, які виділя­ються клітинами при запаленні, руйнується потрійна спіраль колагену, при цьому утво­рюються фрагменти, котрі легко піддаються дії протеаз, що знаходяться в запальній тка­нині. Еластин руйнується еластазою, яку мо­жуть виділяти бактерії і клітини в зоні за­палення. І колаген, і еластин мають тен­денцію до дистрофії при старінні.


Найважливіші типи колагену1




Тип


Синтезуючі

клітини


Молекулярна

будова


Місцезнаходження

у тканинах


Структура


І

Фібробласти (гладка мускулатура)

Дві 1 І,

один 2 І ланцюг



Шкіра, сухожилля, фасції, кістки

Фібри-

лярна2



II

Хондроцити

Три 1 II ланцюги

Хрящ

Фібри-

лярна2



III

Фібробласти (гладка мускулатура)

Три 1 III ланцюги

Кровоносні судини, ретикулярні волокна в різних тканинах

Фібри-

лярна2



IV

Ендотеліальні та епітеліальні клітини

1, 2, 3, 4 і 5 IV ланцюги3

Базальна мембрана, ниркові клубочки

Аморфна

V

Фібробласти (гладка мускулатура)

1, 2, і 3 IV ланцюги3

Базальна мембрана, кровоносні судини

Аморфна



1 Інші типи колагену (УІ-ХІ) недостатньо вивчені

2 Руйнується колагеназою, не руйнується протеазами

3 У різних комбінаціях у різних місцях
До стромально-судинних диспротеїнозів відносять:

  1. мукоїдне набухання;

  2. фібриноїдне набухання;

  3. гіаліноз;

  4. амілоїдоз.

Мукоїдне набухання, фібриноїдне набухан­ня та гіаліноз дуже часто є послідовними стадіями дезорганізації сполучної тканини.

Амілоїдоз відрізняється від цих процесів тим, що до складу утворених білково-полісахаридних комплексів входить аномальний, фібрилярний білок, який не зустрічається в нормі, а синтезується спеціальними клітина­ми - амілоїдобластами.
Мукоїдне набухання
Мукоїдне набухання - збільшення кіль­кості і перерозподіл мукополісахаридів (за рахунок відщеплення їх від білка) в основній речовині сполучної тканини. Нагромаджен­ня глікозаміногліканів завжди починається з пошкодження судин мікроциркуляторного русла, що призводить до розвитку тканинної гіпоксії, активації гіалуронідази і послаблен­ня зв'язку між глікозаміногліканами та білком.

Глікозаміноглікани мають виражені гідро­фільні властивості (вони зв’язують воду), що на тлі підвищеної су­динно-тканинної проникності веде до вира­женої гідратації (набухання) основної речо­вини сполучної тканини. Водночас збільшу­ється концентрація протеогліканів і в мен­шому ступені глікопротеїдів.

Для виявлення глікозаміногліканів вико­ристовуються спеціальні барвники (наприк­лад, альціановий синій, колоїдне залізо). При забарвленні гематоксилін-еозином вони ма­ють слабобазофільне забарвлення, тобто при послабленні зв'язку з білком звільняються їхні кислотні радикали. Найчастіше в прак­тиці використовують метахроматичні катіонні барвники, які забарвлюють глікозаміногліка-ни в колір, відмінний від власного кольору барвника. Толуїдиновий синій, наприклад, придає глікозаміногліканам бузкового або пурпурного відтінку.

Макроско­пічно органи практично не змінені.

Мікроскопічно колагенові волокна звичай­но зберігають пучкову будову, але набуха­ють і розпушуються. Набухання і збіль­шення в об'ємі основної речовини призво­дить до того, що клітини сполучної тканини відокремлюються одні від других.

Локалізація. Мукоїдне набухання розви­вається найчастіше в стінках артерій, серце­вих клапанах, ендо- і епікарді, в капсулах суг­лобів.

Причинами є інфекційно-алергічні захворювання; ревматичні хвороби (ревматизм, системний червоний вівчак, системна склеродермія, ревматоїдний артрит, вузликовий периартеріїт); атеросклероз; гіпертонічна хвороба; гіпоксія.

Наслідки. Мукоїдне на­бухання — процес зворотний, при припи­ненні впливу патогенного чинника відбуваєть­ся повне відновлення структури і функції. Якщо вплив патогенного чинника триває, мукоїдне набухання може перейти у фібриноїдне набухання.

Значення. Функція органа в гістіоні, де розвивається мукоїдне набухання, порушуєть­ся несуттєво.

Фібриноїдне набухання



Фібриноїдне набухання - глибока і нео­боротна дезорганізація сполучної тканини, в основі якої лежить розпад білка (колагену, фібронектину, ламініну) і деполімеризація глікозаміногліканів, що призводить до деструкції її основної речовини і волокон і супроводжується різким підвищенням судинної проникності і утворенням фібриноїду.

Фібриноїд - це складна речовина, утво­рена за рахунок білків і полісахаридів кола­генових волокон, які розпадаються, і основ­ної речовини, а також білків плазми крові і нуклеопротеїдів зруйнованих клітин сполуч­ної тканини. Обов'язковим компонентом фібриноїду є фібрин.

Макроскопічно органи і тканини, в яких розвивається фібриноїдне набухання, мало змінені.

Мікроскопічно пучки колагенових воло­кон стають гомогенними, еозинофільними (внаслідок блокування кислотних радикалів глікозаміногліканів білками плазми і зміщення рН середовища в лужну сторону, різко ШИК-позитивними, що свідчить про значне збільшен­ня в них кількості глікопротеїдів. Забарвлен­ня на фібрин завжди позитивне, однак інтен­сивність його коливається. Метахромазія при фарбуванні толуїдиновим синім буде відсут­ня. Це пов'язано з практично повною дест­рукцією глікозаміногліканів.

Фібриноїдне набухання носить або систем­ний (поширений), або локальний (місцевий) характер.



Системне ураження відзначено при інфекційно-алергічних захворюваннях (фібриноїд судин при туберкульозі з гіперергічними реакціями); алергічних та аутоімунних хворобах (ревматичні хвороби, гломерулонефрит); ангіоневротичних реакціях (фібриноїд артеріол при гіпертонічній хворобі і артеріальних гіпертензіях).

Локально фібриноїд виявляється при хронічному запаленні. Наприклад, в дні хроніч­ної виразки шлунка, трофічних виразок шкіри.

Наслідки. В кінці фібриноїдного набухання інколи розвивається фібриноїдний некроз, який характеризується повною деструкцією сполучної тканини. Навколо вогнищ некрозу звичайно виражена реакція макрофагів. В подальшому відбувається заміщення вогни­ща деструкції рубцьовою сполучною ткани­ною (склероз) або гіаліноз.

Значення. Фібриноїдне набухання призводить до по­рушення, а нерідко і припинення функції органа (наприклад, гостра ниркова недо­статність при злоякісній гіпертонії характе­ризується фібриноїдними змінами і некро­зом артеріол і капілярів клубочків). Склероз або гіаліноз, які розвиваються на виході фібриноїдного некрозу призводять до пору­шення функції клапанів серця (формування пороків серця), нерухомості суглобів, звужен­ня просвіту і зменшення еластичності стінок судин.

Гіаліноз

При гіалінозі (від грец. hyalos — прозо­рий, скловидний), або гіаліновій дистрофії, в сполучній тканині утворюються однорідні напівпрозорі щільні маси (гіалін), які нага­дують гіаліновий хрящ.



Гіалін - це фібрилярний білок. При імуногістохімічному дослідженні в ньому виявляють не тільки білки плазми та фібрин, але й компоненти імунних комплексів (імуноглобуліни, фракції компліменту), а також інколи ліпіди. Гіалінові маси стійкі по відно­шенню до кислот, лугів, ферментів, ШИК-позитивні, добре сприймають кислі барвники (еозин, кислий фуксин), пікрофуксином за­барвлюються в жовтий або червоний колір.

Гіаліноз може розвиватися в кінці різних процесів при плазматичному просяканні; фібриноїдному набуханні (фібриноїд); склерозі.



Класифікація. Розрізняють: гіаліноз судин; гіаліноз власне сполучної тканини.
Гіаліноз буває системний і місцевий.


Гіаліноз судин
Гіалінозу піддаються зде­більшого дрібні артерії і артеріоли. Йому передують пошкодження ендотелію, базаль­ної мембрани і гладком'язових клітин стінки судини і просякання її білками плазми крові.

Причини системного гіалінозу судин є гіпертонічна хвороба; гіпертонічні стани, гіпертензія (хвороби нирок, пухлини ендокринних і статевих залоз); діабет (діабетичний артеріологіаліноз); ревматичні захворювання; атеросклероз.

Провідні механізми – це деструкція волокнистих структур; підвищення судинно-тканинної проникності (плазморагія).

З плазморагією пов'язані просякання тка­нини білками плазми і їх адсорбція на зміне­них волокнистих структурах з наступною преципітацією і утворенням білка - гіаліну.



Локалізація. Гіаліноз дрібних артерій і артеріол носить системний характер, але найбільше вираже­ний у нирках, головному мозкові, сітківці ока, підшлунковій залозі, шкірі.

Мікроскопічно при гіалінозу артеріоли перетворюються у потовщені скловидні тру­бочки з різко звуженим або повністю закри­тим просвітом.

Виділяють 3 види судинного гіаліну:



  1. Простий, який виникає з малозмінених компонентів плазми крові (зустрічається частіше при гіпертонічній хворобі доброякі­сного перебігу, атеросклерозі і в здорових людей);

  2. Ліпогіалін, який містить ліпіди і бета-ліпопротеїди (виявляється найчастіше при цукровому діабеті);

  3. Складний гіалін, який утворений з імунних комплексів, фібрину і зруйнованих структур судинної стінки (характерний для хвороб з імунопатологічними порушеннями, наприклад, для ревматичних захворювань).

Місцевий гіаліноз артерій як фізіологіч­не явище спостерігається в селезінці дорос­лих і літніх людей.

Наслідки. У більшості випадків несприятли­вий, оскільки процес незворотний. Гіаліноз дрібних артерій і артеріол призводить до атрофії, деформації і зморщування органа (наприклад, розвиток артеріолосклеротичного нефроцирозу).

Значення. Поширений гіаліноз артеріол може спричиняти функці­ональну недостатність органа (ниркова не­достатність при артеріолосклеротичному нефроцирозі). Ламкість судин призводить до розвитку крововиливів (наприклад, гемораг­ічний інсульт при гіпертонічній хворобі).

Гіаліноз власне сполучної тканини


Системний гіаліноз сполучної тканини і судин розвивається в основному на виході фібриноїдного набухання, призводить до де­струкції колагену і просякання тканини білками плазми та полісахаридами. Цей ме­ханізм розвитку системного гіалінозу спо­лучної тканини особливо часто зустрічається при захворюваннях з імунними порушен­нями (ревматичні хвороби).

Місцевий гіаліноз як вихід склерозу роз­вивається в рубцях, фіброзних спайках се­розних порожнин, судинній стінці при ате­росклерозі, при організації тромбу, інфаркту, загоєнні виразок, ран, в капсулах, стромі пухлини.

Макроскопічно. При виражено­му гіалінозу волокниста сполучна тканина стає щільною, хрящоподібною, білуватою, на­півпрозорою.

Мікроскопічно виявляється, що пучки ко­лагенових волокон втрачають

фібрилярність і зливаються в однорідну щільну хрящопод­ібну масу; клітинні елементи здавлюються і піддаються атрофії.



Наслідки. У більшості випадків несприятли­ві, але можливе і розсмоктування гіалінових мас. Так, гіалін в келоїдних рубцях піддається розпушуванню і розсмок­туванню. Відомий зворотний гіаліноз молочної зало­зи, причому розсмоктування гіалінових мас відбувається в умовах гіперфункції залоз. Інколи гіалінізована тканина ослизнюється.

Значення. Місцевий гіаліноз може бути причиною функціональної недостатності органа. В рубцях гіаліноз має косметичний дефект.

Амілоїдоз



Амілоїдоз (від лат. amylum — крохмаль) - це стромально-судинний диспротеїноз, який супроводжується глибоким порушенням білкового обміну і появою ультраструктурно аномального фібрилярного, але світлооптично гомогенного білка з відкладенням його в проміжній тканині і стінках судин.

Цей диспротеїноз був вперше описаний віденським патологом К. Рокітанським в 1844 році під назвою “сальна хвороба”, оскільки своєрідні зміни паренхіматозних органів при цій патології, окрім різкого ущільнення, суп­роводжувались придбанням восковидного, сального вигляду. Згодом видатний німець­кий патолог Р. Вірхов звернув увагу на те, що речовина, яка відкладається в органах, подібно до крохмалю, під дією йоду і сірча­ної кислоти забарвлюється в синій колір. Цю речовину він назвав амілоїдом, а “сальну хворобу” — амілоїдозом. Білкова природа ам­ілоїду була встановлена Кюне в 1865 році.

Амілоїд на гістологічних препаратах дуже подібний на гіалін і виглядає у світловому мікроскопі як безструктурний, гомогенний, щільний, скловидний, рожевого кольору білок.



Терміном “амілоїд” позначають різні фібрилярні білки, які можуть депонуватися в спо­лучній тканині при певних патологічних ста­нах.

Всі типи амілоїду виявляють за його фізико-хімічними властивостями:

  1. При нанесенні йодидів на свіжу тканину, яка містить амілоїд, вона забарвлюється в коричневий колір.

  2. На гістологічних препаратах амілоїд може виглядати наступним чином: при забарвленні гематоксиліном і еозином має гомогенне рожевий колір; у поляризованому світлі амілоїд, пофарбований конго червоним, має світло-зелене подвійне променезаломлення;

  3. При електронній мікроскопії амілоїд виявляється у вигляді нерозгалужених фібрил товщиною 7.5 - 10 нм.


Хімічний склад амілоїду

Хімічна структура білка амілоїду надто різна. Однак, для практики струк­туру можна поділити на дві групи:



А. Амілоїд з імуноглобулінів: В АL амі­лоїді білок складається з фрагментів легких ланцюжків молекул імуноглобулінів. АL син­тезуються неопластичними плазматичними клітинами (мієлома) і В-лімфоцитами (В-клітинні лімфоми). АL - тип білка амілоїду з імуноглобулінів.

Б. Амілоїд іншого походження: фібри­ли складаються з:

  1. сироваткового амілоїд-асоційованого білка (ММ — 18.000), який є білком гострої фази під час будь-якого запального процесу
    і виробляється печінкою;

  2. преальбуміну (тип білка амілоїду з преальбумінів АF, АS);

  3. інших пептидних фрагментів (АА – тип білка амілоїду з 1-глобуліну плазми крові, АЕ – попередник пептидних гормонів , АD – з невідомого джерела).

Крім того, всі амілоїди містять невелику кількість Р-білка амілоїду і, в основному, гепаринсульфат.
А. Системний амілоїдоз:

  1. Первинний системний амілоїдоз з переважним накопичуванням амілоїду в серці, шлунково-кишковому тракті, язиці, шкірі і нервах.

  2. Вторинний амілоїдоз з переважним накопичуванням амілоїду в печінці, селезінці, нирках, кишці, наднирниках. Він виникає при хронічних запальних захворюваннях.

Б. Обмежений (місцевий) амілоїдоз: об­межений амілоїдоз може мати вузлову, пухлиноподібну форму. Він зустрічається рідко і спостерігається в язиці, сечовому міхурі, легенях і шкірі. Накопичування амі­лоїду в основному пов'язане з невеликими новоутвореннями з плазматичних клітин. При хворобі Альцгеймера скупчення амілої­ду особливого типу визначаються в позаклі­тинній речовині мозку (у вигляді бляшок).

В. Амілоїд в новоутвореннях: амілоїд на­громаджується у стромі ендокринних новоутворень, наприклад, меду­лярного раку щитовидної залози. При цьо­му тип білка амілоїду — АЕ, який в основно­му утворюється з молекул попередників пев­них пептидних гормонів (наприклад, кальцитоніну).

Г. Сімейний природжений амілоїдоз: сімейний амілоїдоз був описаний у невеликій кількості сімей. Тип амілоїду — АF або АА. Сімейний амілоїдоз класифікується на нейропатичний, нефропатичний і серцевий, залеж­но від домінування ураження тієї або іншої системи.

Д. Сенільний амілоїдоз: невелика кіль­кість амілоїду (АS) часто виявляється у серці, підшлунковій залозі і селезінці в літніх лю­дей. На останніх стадіях цукрового діабету амілоїдоз виникає в уражених панкреатич­них островках. Припускається, що це особливий тип амілоїду, який складається з поліпеп­тидів, синтезованих острівковими клітинами, які мають гормональну активність, впливаю­чи на утилізацію глюкози в м'язах.



Амілоїд виробляється спеціальними кліти­нами, які називаються амілоїдобластами. При різних формах амілоїдозу роль амілоїдобластів виконують різні клітини. Вва­жають, що мутації і поява клонів амілоїдобластів пов'язані з тривалою антигенною сти­муляцією. При генералізованих формах ам­ілоїдозу - це головним чином макрофаги, плазматичні і мієломні клітини (можливо, фібробласти, ретикулярні клітини і ендотеліоцити). При локалізованих формах амілої­дозу в цій ролі виступають кератиноцити і клітини АРUD-системи.

Амілоїд накопичується:

- в інтимі або адвентиції дрібних кровоносних судин;

- в інтерстиціальній тканині за ходом ретикулярних і колагенових волокон;

- в базальній мембрані епітеліальних структур.

Макро- і мікроскопічна характеристика амілоїдозу.

Зовнішній вигляд органів при амілоїдозі залежить від ступеня розвитку процесу. Якщо відкладення амілоїду невеликі, зовнішній вигляд органа змінюється мало і амілоїдоз діагностується лише при мікроскопічному дослідженні. При вираженому амілоїдозі органи збільшуються в об'ємі, бліді, з саль­ним блиском (гепатоспленомегалія, кардіомегалія, потовщення периферійних нервів). Пошкоджені тканини мають більш щільну консистенцію і понижену еластичність в порівнянні з нормальними тканинами. Тому кровоносні судини, уражені амілоїдозом, не можуть достатньо скорочуватися і мають тен­денцію кровоточити при пошкодженні; внас­лідок цього діагностична біопсія може супроводжуватися кровотечею і /або крововили­вом.



Ознаками найбільш вираженого уражен­ня тканини є блідо-сірий відтінок і своєрід­ний восковидний, або сальний вигляд її на розрізі.

У селезінці амілоїд може відкладатися як ізольовано в лімфатичних фолікулах, так і рівномірно по всій пульпі. В першому ви­падку амілоїдно-змінені фолікули збільше­ної та щільної селезінки на розрізі мають вигляд напівпрозорих зерен, які нагадують зерна саго (сагова селезінка). У другому випадку селезінка збільшена, щільна, корич­нево-червона, гладка, має сальний блиск на розрізі (сальна селезінка). Сагова і сальна "селезінка — послідовні стадії процесу.

У нирках амілоїд відкладається в стінках приносних і виносних артеріол, в капіляр­них петлях і мезангіумі клубочків, в базаль­них мембранах канальців і в стромі. Нирки стають щільними, великими і "сальними". Далі клубочки повністю заміщаються амілоїдом, розростається сполуч­на тканина і розвивається амілоїдне зморщу­вання нирок.

У печінці відкладення амілоїду спостері­гається між зірчастими ретикулоендотеліоцитами синусоїдів, за ходом ретикулярної строми часточок, у стінках судин, проток і в сполучній тканині портальних трактів. Як результат накопичення амілоїду гепатоцити ат­рофуються і гинуть. При цьому печінка збільшена, щільна, виглядає "сальною".

У кишках амілоїд випадає в стромі вор­син слизової оболонки, а також, у стінках судин як слизової оболонки, так і підслизо­вого шару. При різко вираженому амілоїдозі залозистий апарат кишки атрофується.

Амілоїдоз наднирників, як правило, двос­торонній, відкладення амілоїду зустрічаєть­ся в корковій речовині за ходом судин і кап­ілярів.

У серці амілоїд виявляється під ендокар­дом, у волокнах і судинах строми, а також в епікарді за ходом вен. Відкладення амілоїду в серці призводить до різкого його збільшення (амілоїдна кардіомегалія). Воно стає дуже щільним, міокард набуває сального вигляду.

У легенях відкладення амілоїду появля­ються спочатку в стінках розгалуження легеневих артерії та вени, а також в перибронхіальній сполучній тканині. Пізніше амілоїд появляється в міжальвеолярних перегород­ках. У головному мозкові при старечому амілоїдозі амілоїд виявляють в сенильних бляшках кори, судинах та оболонках.

Амілоїдоз шкіри характеризується дифуз­ним відкладенням амілоїду в сосочках шкіри і її ретикулярному шарі, в стінках судин і базальних мембранах сальних і потових залоз, що супроводжується деструкцією еластичних волокон, різкою атрофією епідермісу та придатків шкіри.

Амілоїдоз підшлункової залози має дея­ку своєрідність. Окрім ураження артерій за­лози, зустрічається і амілоїдоз острівців, що спостерігається у глибокій старості.

Наслідки несприятливі, процес незво­ротний.

Значення. Виражений амілоїдоз приводить до дистрофії і атрофії паренхіми і склерозу строми органів, до їхньої функціональної недостатності. Найчастіше спостері­гається хронічна ниркова, рідше - печінко­ва, серцева, легенева, надниркова, кишкова (синдром порушеного всмоктування) недо­статність.

Характеристика ліпідозів
Стромально-судинні жирові дистрофії виникають при порушеннях обміну лабіль­ного жиру (нейтральних жирів) або холес­терину та його ефірів.

Порушення обміну нейтральних жирів

Нейтральні жири - це лабільні жири, які забезпечують енергетичні запаси організму. У вільному стані вони локалізуються у жи­рових клітинах жирових депо: підшкірної, заочеревинної клітковини і клітковини се­редостіння, брижі, сальника, епікарда, кістко­вого мозку. Жирова тканина виконує не тільки обмінну, але й опорно-механічну фун­кцію, тому вона здатна заміщати атрофовані тканини.



Порушення обміну нейтральних жирів виявляється у збільшенні їх запасів у жи­ровій тканині. Воно може бути загальним та місцевим.

Ожиріння, або опасистість - збільшення кількості нейтральних жирів у жирових депо. Воно носить загальний характер і супровод­жується зайвим відкладенням жиру в підшкірній клітковині, сальнику, брижі киш­ки, середостінні, епікарді.

Розрізняють:

  • первинне (ідіопатичне) ожиріння;

  • вторинне ожиріння.

Причина первинного (ідіопатичного) ожи­ріння невідома.

Види вторинного ожиріння:

  • аліментарне (незбалансоване харчування і гіподинамія);

  • церебральне (при пухлинах мозку, особ­ливо гіпоталамуса, деяких нейротропних інфекціях);

  • ендокринне (синдром Іценко-Кушинга, адипозо-генітальна дистрофія, гіпотиреоз, гіпогонадизм);

  • спадкове (хвороба Гірке).



За зовнішніми проявами розрізняють універсальний симетричний тип ожиріння, який ділять на три підтипи:

  • верхній;

  • середній;

  • нижній.

Верхній тип характеризується накопичу­ванням жиру здебільшого в області підшкір­ної клітковини лиця, потилиці, шиї, верхньо­го плечового поясу, молочних залоз.

Середній тип супроводжується відкладен­ням жиру в підшкірній клітковині живота у вигляді фартуха.

При нижньому типі надлишок жирової клітковини спостерігається в ділянці стегон та гомілок.

За перевищенням маси тіла хворого виді­ляють чотири ступені ожиріння:

I ступінь — зайва маса тіла складає до 30%;

II ступінь — зайва маса тіла складає до 50%;

ІІІ ступінь — зайва маса тіла складає до 99%;

ІV ступінь — зайва маса тіла складає від 100% і більше.

За кількістю і розміром адипозоцитів вид­іляють два варіанти:


  • гіпертрофічний;

  • гіперпластичний.

При гіпертрофічному варіанті ожиріння число адипозоцитів не змінюється, але жи­рові клітини збільшені в об’ємі в багато разів за рахунок зайвого вмісту в них тригліцеридів. Клінічний перебіг захворювання зло­якісний.

При гіперпластичному варіанті число ади­позоцитів збільшене. Однак, метаболічні зміни в них відсутні. Перебіг хвороби доб­роякісний.

Ожиріння серця
При ожирінні велике клінічне значення має ожиріння серця. Жирова тканина розро­стається під епікардом і проростає між м'язовими пучками, здавлюючи їх і охоп­люючи серце у вигляді футляру. Це призво­дить до атрофії м'язових волокон. Звичайно ожиріння різко виражене в правій половині серця, що призводить до заміщення міокарда жировою тканиною, у зв'язку з чим може відбутися розрив серця.

Наслідки загального ожиріння рідко буває сприятливим.

Значення. Загальне ожиріння визначає розвиток важких ускладнень
Місцеве збільшення кількості жирової клітковини позначається терміном ліпоматоз. Прикладом ліпоматозу може служити хвороба Деркума (lipomatosis dolorosa). Вона характеризується появою в підшкірній клітко­вині кінцівок і тулуба вузлуватих болісних відкладень жиру, які нагадують за зовнішнім виглядом пухлину (ліпому). Причиною цьо­го захворювання є полігландулярна ендок­ринопатія. Прикладом ліпоматозу може служити також вакатне ожиріння (жирове заміщен­ня) тканини або органа при атрофії (жиро­ве заміщення нирки або тимуса при їхній атрофії).

Найчастіше причинами смерті при ожирінні є інфаркт міокарда та інсульт.



Порушення обміну холестерину та його ефірів

Порушення обміну холестерину та його ефірів лежать в основі досить поширеного у всьому світі захворювання - атеросклерозу. При гіперхолестеринемії він проникає з крові в інтиму судин. Холестерин при мікроскопі­чному дослідженні в поляризованому світлі має характерну картину: його кристали да­ють позитивне подвійне променезаломлення і формують зображення, яке має форму “мальтійського хреста”. Окрім холестерину та його ефірів при цьому захворюванні в інтимі артерій еластичного і еластично-м'я­зового типу нагромаджуються ще -ліпопротеїди низької щільності, і білки плазми крові. Речовини, що накопичуються, в подальшому розпадаються та омиляються, вони діють токсич­но і призводять до некрозу інтими. В інтимі утворюється жиробілковий детрит (athere - кашоподібна маса), після цього розростаєть­ся сполучна тканина (sclerosis - ущільнення) і формується бляшка.


Характеристика вуглеводних дистрофій
Стромально-судинні вуглеводні дистрофії можуть бути пов'язані з порушенням балансу глікопротеїдів і глікозаміногліканів. Стромально-судинну вуглеводну дистрофію, по­в'язану з нагромадженням глікопратеїдів, називають ослизненням тканин. На відміну від мукоїдного набухання, при цьому про­цесі відбувається заміщення колагенових волокон слизоподібною масою. Волокниста спо­лучна тканина, строма органів, жирова ткани­на, хрящ стають набряклими, напівпрозори­ми, слизоподібними, а їх клітини мають зірча­стий вигляд.

Причина: дисфункція ендокринних залоз (мікседема при недостатності щитовидної залози); кахексія будь-якого генезу.

Наслідки. Процес може бути зворотним або закінчуватись коліквацією та некрозом тканини з утворенням порожнин, заповнених слизом.






База даних захищена авторським правом ©lecture.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка