Поняття про дистрофії. Паренхіматозні білкові дистрофії



Скачати 195.97 Kb.
Дата конвертації24.11.2016
Розмір195.97 Kb.
ЛЕКЦІЯ N7

Тема: ” Поняття про дистрофії. Паренхіматозні білкові дистрофії”

ПЛАН

  1. Поняття про дистрофії:

- морфологічна суть дистрофій;

- причини розвитку дист­рофій;


- морфогенез дистрофій;


- класифікації дистрофій.

  1. Порушення білкового обміну.

  2. Характеристика паренхіматозних диспротеїнозів:

- зерниста;

- гіаліново-крапельна;

- гідропічна;

- рогова;

- спадкові диспротеїнози.
Поняття про дистрофії

Термін “дистрофія” вперше запропонував В. В. Підвисоцький (1905).


Серед представників української школи патофізіологів особливе місце належить В.В.Підвисоцькому (1857-1913). Головними напрямками наукової діяльності В.В.Підвисоцького та його учнів були питання регенерації печінки, нирок і слинних залоз, а також етіології пухлин. У 1891 р. він видав чудовий підручник під назвою “Основы общей патологии”, який був перекладений на німецьку, французьку, грецьку та японську мови.
Дистрофія (від. гр. dys - порушення і trоphе - харчую) є загальнопатологічним процесом, що спостерігається при більшості захворювань. В її основі лежить порушення обміну речовин, що супроводжується змінами в організмі на різних рівнях його структурної організації. Тому дистрофію слід розглядати як один із видів пошкодження.

Дистрофія - це кількісні та якісні структурні зміни в клітинах і/або міжклітинній речовині органів і тканин, зумовлені порушенням обмінних процесів.

Морфологічна суть дистрофій

При дистрофіях в результаті порушення трофіки в клітинах або в міжклітинній речовині відбувається :

- збільшення або зменшення кількості будь-яких речовин, які містять

ся в організмі в нормі (наприклад, збільшення кількості жиру в жирових депо);

- зміна якості, тобто фізико-хімічних влас­тивостей речовин, притаманних організму в нормі (наприклад, зміна тинкторіальних властивостей (властивість зв’язуватись з барвниками) колагенових волокон при мукоїдному набуханні і фібриноїдних змінах);

- поява звичайних речовин у незвичайному місці (наприклад, поява ліпідів у кардіоміоцитах або глікогену в епітеліоцитах нирки);

- поява і накопичення нових речовин, які не притаманні організмові в нормі (на­приклад, аномальний синтез білка амілоїду).

Таким чином, дистрофія є морфологіч­ним вираженням порушень метаболізму клітин і тканин.


Причини розвитку дист­рофій

Безпосередньою причиною розвитку дист­рофій можуть служити:



1. Різноманітні чинники, які пошкоджу­ють ауторегуляцію клітини, серед них:

А. Токсичні речовини (в тому числі ток­сини мікроорганізмів).

Б. Фізичні та хімічні агенти: висока і низька температури, певні хімічні речовини (кислоти, основи, солі важких металів, багато органічних речовин), іонізуюча радіація.

В. Набута або спадкова ферментопатія (ензимопатія).

Г. Віруси. Цитопатогенні віруси можуть викликати лізис клітини шляхом безпосе­реднього прямого включення в клітинні мем­брани. Інші віруси можуть влаштовуватися в клітинний геном і викликати відповідне порушення білкового синтезу в клітині. Де­які віруси можуть викликати лізис клітин­них мембран посередньо шляхом імунної відповіді, викликаної вірусними антигенни­ми детермінантами на поверхні інфікованої клітини.

2. Порушення функції енергетичних і транспортних систем, які забезпечують ме­таболізм і структурну цілість тканин (клітин), при яких має місце:

А. Гіпоглікемія. Глюкоза - основний субстрат для виробниц­тва енергії в більшості тканин і єдине джере­ло енергії в мозкових клітинах. Низький рівень глюкози в крові (гіпоглікемія) при­зводить до недостатнього синтезу АТФ, що най­більш виражено в головному мозкові.

Б. Гіпоксія: Нестача кисню в клітинах (гіпоксія) може виникати при: 1) обструкції дихальних шляхів або хворобі, яка запобігає оксигенації крові в легенях; 2) ішемії, або порушенні течії крові в тканинах у резуль­таті загальних чи місцевих порушень цир­куляції крові; 3) анемії, тобто при зниженні рівня гемоглобіну в крові, що призводить до зниження транспорту кисню кров’ю; 4) по­рушенні структури гемоглобіну (наприклад, при отруєнні чадним газом (CO), при цьо­му утворюється метгемоглобін, який не здат­ний до перенесення кисню; це призводить до такого ж результату, що і при анемії.

3. Порушення ендокринної та нервової регуляції

А. Захворювання ендокринних органів (тиреотоксикоз, діабет, гіперпаратиреоз, тощо).

Б. Хвороби центральної та периферій­ної нервової систем (порушена іннервація, пухлини головного мозку).

Морфогенез дистрофій


Серед механізмів, які призводять до розвитку характерних для дистрофій змін, розрізняють: інфільтрацію, декомпозицію (фанероз), спотворений синтез і трансформацію.

Інфільтрація - надмірне проникнення продуктів обміну з крові та лімфи в клітини або міжклітинну речовину і/або порушення включення їх в метаболізм з наступним накопиченням. Наприклад, інфільтрація білком епітелію проксимальних канальців нирок при нефротичному синдромі, інфільтрація ліпопротеїдами інтими аорти та артерій великого калібру при атеросклерозі.

Декомпозиція (фанероз) - розпад ультраструктур клітин і міжклітинної речовини внаслідок інтоксикації, гіпоксії або інших причин. Мембрани ультраструктур складаються з комплексів ліпідів і білків, при їх розпаді ці продукти накопичуються у клітинах. До того ж, пошкоджені клітини неспроможні метаболізувати поживні речовини, які надходять з кров’ю, а тому їх нагромаджують.

Трансформація - перехід однієї речовини в іншу. Така, наприклад, трансформація вуглеводів у жир при цукровому діабеті, посилена полімеризація глюкози в глікоген.

Спотворений синтез - це синтез у клітинах або у тканинах речовин, які не зустрічаються в нормі. До них відносяться: синтез аномального білка амілоїду в клітині та утворення аномальних білково-полісахаридних комплексів амілоїду в міжклітинній речовині, синтез білка алкогольного гіаліну гепатоцитами, синтез глікогену в епітелії вузького сегменту нефрону при цукровому діабеті.

Для класифікації дистрофій необхідно проведення гістохімічного дослідження.
Класифікації дистрофій
У класифікації дистрофій дотримуються декількох принципів.

Виділяють дистрофії:



І. Залежно від локалізації порушень обміну:

1) паренхіматозні;

2) стромально-судинні;

3) змішані.



II. За порушенням певного виду обміну:

1) білкові;

2) жирові;

3) вуглеводні;

4) мінеральні.

III. Залежно від впливу генетичних чин­ників:

1) набуті;

2) спадкові.

IV. За поширеністю процесу:

1) загальні;

2) місцеві.
Класифікації дистрофій за Струковим А. І., Сєровим В.В.

У розвитку дистрофій велике значення мають порушення позаклітинних механізмів трофіки, функція яких забезпечується існуванням транспортної (кров, лімфа, мікроциркуляторне русло) та інтегративної (нейроендокринна, нейрогуморальна) систем її регуляції.

Залежно від порушення функції цих систем розрізняють:

1. Дисциркуляторні дистрофії;

2. Ендокринні дистрофії;

3. Церебральні дистрофії.

Подібна класифікація має виражену клініко-анатомічну спрямо­ваність і, з іншого боку, наближає нас до більш глибокого розуміння пато- та морфогенезу дистрофій.

Паренхіматозні дистрофії

Паренхіматозні дистрофії - це прояви порушень обміну речовин у високоспеціалізованих паренхіматозних клітинах.

Локалізація – це паренхіма внутрішніх органів (серце, печінка, нирки та ін.). Паренхіматозні дистрофії характеризуються нагромадженням у цитоплазмі білків, жирів та вуглеводів, що супроводжується зни­женням функції ферментних систем та появою певних структурних змін у клітинах.

При всіх паренхіматозних дистрофіях переважають порушення клітинних механізмів трофіки. Ці дист­рофії виявлені практично при всіх захворюваннях людини і завжди супроводжуються недостатністю функції відповідного органу.

У залежності від порушень того чи іншого виду обміну, парен­хіматозні дистрофії розподіляють:



Білкові дистрофії (диспротеїнози):

- зерниста;

- гіаліново-крапельна;

- гідропічна;

- рогова;

- спадкові диспротеїнози.



Жирові дистрофії (ліпідози):

- набутого характеру;

- спадкового характеру (системні ліпідози).

Вуглеводні дистрофії:

- виникають при порушенні обміну глікогену;

- виникають при порушенні обміну глікопротеїдів.


Паренхіматозні білкові дистрофії
Порушення білкового обміну

Білкам належить найважливіша роль у життєдіяльності орга­нізму. Вони виступають у ролі структурних елементів клітини, забезпечують транспорт біологічно активних речовин, виконують функції ферментів і гормонів, створюють осмотичний тиск плазми та інших рідин, є потенційним енергетичним резервом.



Значних запасів білків в організмі немає, тому вони повинні постійно синтезуватися з амінокислот, що надходять з їжею.

Добова потреба в білках - близько 120 г. У США цей показник розраховують: 1 г білка на 1 кг ваги тіла.

Білки становлять 45-50% від маси тіла людини. Вміст азоту у складі білків стабільний (16%). Цей факт використовують для визначення азотистого балансу, що є діагностичним показником гомеостазу білків в організмі.

Для цього порівнюють кількість азо­ту, що надійшов в організм, з кількістю азоту, виведеного з орга­нізму. В нормі ці дві величини рівні. За добу здорова людина споживає і виводить 12-14 г азоту.

Позитивний азотистий ба­ланс зустрічається в дітей у процесі росту, при вагітності, відго­довуванні, лікуванні чоловічими статевими гормонами.

Негатив­ний азотистий баланс виникає під час голодування, проносу, при масивних опіках, розпаді пухлин, нирковій недостатності, тиреотоксикозі, отруєннях фосфором, миш’яком, сулемою. Інфек­ційна гарячка супроводжується так званим токсигенним розпа­дом білка, який відбувається під впливом продуктів життєдіяль­ності мікроорганізмів.

Мінімальна кількість білків, які поступають з їжею для забезпечення азотистої рівноваги, необхідна бути 50-60 г.

Щоденно синтезуюється 400 г білків, тобто майже у 4 рази більше ніж вживають з їжею. Напіврозпад білків у крові відбувається протягом 10 днів, напіврозпад білків у печенці - протягом 20-30 днів. Напіврозпад всіх білків організму в середньому становить 80 днів.

Слід пам’ятати, що білки рослинного походження місять в собі незамінні амінокислоти (фенілаланін, тирозин, валін, лейцин, ізолейцин, гістидин, триптофан).

Найбільшу кількість білків на 100 г мають наступні продукти: м’ясо (18-22%), риба (17-20%), сир (36%), горох, соя, квасоля (26-36%), яйця (13%), хліб (8%).



За умов патології білковий обмін порушується на всіх етапах - від процесів травлення до виведення азотистих шлаків.

Якщо шлунковий сік містить невелику кількість соляної кислоти чи ферменту пепсину, білки не розпадаються на поліпеп­тиди. У 12-палій кишці цей негідролізований білок не під­дається подальшому розщепленню трипсином і пептидазами під­шлункової залози. Вільних амінокислот, спроможних всмоктати­ся у кров, утворюється мало. Те ж саме відбувається, коли сік підшлункової залози взагалі не надходить у кишечник (перетискування чи закриття вивідної протоки) або при ентеритах, коли залози кишечника не виділяють достатню кількість ентерокінази - активатора трипсиногену. Травленню і всмоктуванню білків перешкоджає також посилена перистальтика кишечника. У результаті цих порушень виникає аліментарна білкова недостатність.

Білки, які не гідролізувалися і не всмокталися в тонкій киш­ці, переходять у товсту, де піддаються гниттю і бактеріальному розщепленню. Це супроводжується утворенням великої кількості амінів (гістаміну, тираміну, кадаверину, путресцину) і арома­тичних сполук (фенолу, індолу, скатолу, крезолу), здатних ви­кликати кишкову аутоінтоксикацію.

При багатьох патологічних станах змінюється вміст білків у крові (норма — 60-80 г/л). Збільшення їх кількості (гіперпротеїнемія) виникає, як правило, внаслідок посиленого синтезу -глобулінів (антитіл) при запаленнях, інфекційних хворобах. Від­носне збільшення вмісту всіх білкових фракцій (альбумінів, глобулінів, фібриногену) спостерігають при зневодненні організ­му і згущенні крові (діарея у дітей, блювота, обширні опіки).

Зменшення кількості білків у крові називають гіпопротеїнемією. Вона спостерігається у випадках недостатнього синтезу біл­ків (голодування, ентерит, цироз печінки), при крововтратах, ексудації або виділенні із сечею внаслідок збільшення фільтрації чи зменшення реабсорбції в нир­ках (протеїнурія). Гіпопротеїнемія зумовлена, головним чином, зменшенням альбумінової фракції.

Порушення співвідношення між білковими фракціями крові називають диспротеїнемією.

Іноді синтезуються білки, взагалі не властиві здоровому орга­нізмові, вони відомі під назвою парапротеїнів. До них належать макроглобуліни з молекулярною масою 1000-1600 кД, які з’яв­ляються у хворих з мієломною хворобою, а також кріоглобуліни, що випадають в осад, коли знижується температура навко­лишнього середовища.

Кінцевий етап обміну білків завершується утворенням аміаку і сечовини. Спочатку білкові молекули розпадаються до аміно­кислот. Останні дезамінуються, і аміак іде у мітохондрії гепатоцитів печінки на синтез сечовини (цикл сечовини), яка у 18 разів менш токсич­на, далі вона попадає у кров і потім виводиться нирками. За добу виділяється 30 г сечовини. Тому нагромадження аміаку в нормі не буває. Отже, сечовиноутворення— важливий фізіологічний ме­ханізм захисту клітин від токсичного впливу високих концент­рацій аміаку.

За умов патології в крові може накопичуватись багато азотов­місних продуктів метаболізму, і загальна концентрація азоту буде зростати. Це явище називають гіперазотемією. Ступінь гіперазотемії залежить від рівня залишкового азоту крові, який визна­чається після осадження білків. Він складається з азоту, що входить до складу сечовини (50 %), амінокислот (25 %), креатину (5 %), креатиніну (2,5 %), сечової кислоти (4 %) та інших сполук. У здорових людей небілковий азот становить 15-25 ммоль/л і мало залежить від кількості спожитих білків. У хворих він може зростати в 5-10 разів.

Гіперазотемія за походженням буває двох видів: продукційна і ретенційна.

Продукційною гіперазотемією супроводжується ін­тенсивний розпад білкових молекул. Якщо це поєднується з порушенням функцій печінки (гепатит, цироз), то концентрація амінокислот і аміаку в крові зростає на фоні низького вмісту сечовини.

Ретенційна гіперазотемія виникає в разі затримки кін­цевих продуктів білкового обміну в крові. Виведення їх з органі­зму ускладнюється при гломерулонефриті у зв’язку з послаблен­ням екскреторної функції нирок. Різке зростання залишкового азоту при цій патології відбувається, переважно, за рахунок се­човини. Ще більше затримується азот у термінальній стадії нир­кової недостатності (уремії). При надмірній концентрації сечовини в організмі можуть утворюватись солі сечової кислоти - урати, що відкладаються у суглобах при подагрі.

З усіх речовин, що затримуються в крові при гіперазотемії, найбільший токсичний вплив чинить аміак, особливо у головному мозку. Поясніють це таким чином: у мозку аміак зв’язується з глютаміновою кислотою, яка перетворюється на глютамін. Кількість глютамінової кислоти зменшується, а заодно зменшується і кількість -кетоглютарової кислоти, яка є її джерелом. Внаслідок цього сповільнюється цикл Кребса і зменшується утворення енергії в нейронах.


При порушенні білкового обміну механізм пошкодження клітини зводиться до наступного:

А. Спочатку відбуваються внутрішньокл­ітинне накопичення води та електроліз, які зумовлені порушенням функції енергозалежної K+, Na+ АТФ-ази в клітинній мембрані.

Надходження K+, Na+ і води до клітини призводять до “мутного” набухання, яке є раннім зворотним набуханням цитоплазматичних органел у клітині. Відбуваються також зміни у внутрішнь­оклітинних концентраціях інших електролітів (особливо Са2+ і Mg2+), оскільки їхні кон­центрації також підтримуються активністю енергозалежних процесів у клітинній мемб­рані. Ці порушення концентрації електролітів можуть призвести до безладної електричної активності (наприклад, в кардіоміоцитах і нейронах) та пригніченні ферментів.



Б. Наслідком надходження різних іонів та води є набряк цитоплазма

тичних органел. Набряк ендоплазматичного ретикулуму викликає дисоціацію рибосом, що призводить до порушення синтезу білка. Мітохондріальний набряк викликає роз’єднання процесів окислення та фосфорилювання.



В. За умов гіпоксії клітинний метаболізм змінюється від аеробного до анаеробного гліколізу. Це призводить до накопичення молочної кислоти і викликає зменшення внутрішньоклітинного рН. Хроматин конденсується в ядрі, відбувається подальше руйнування мембран органел. Руйнування лізосомних мембран призводить до виходу лізосомних ферментів у цитоплазму, викликаючи некроз.
Морфологічним проявам порушення обміну білка в клітині є паренхіматозні білкові дистрофії (диспротеїнози).

Значна частина білків цитоплазми (простих і складних) перебуває в сполученні з ліпідами, утворюючи ліпопротеїдні комплекси. Ці комплекси утворюють мембрани мітохондрій, ендоплазматичної сітки, комплексу Гольджі та ін. структур. Крім зв’я­заних білків у цитоплазмі вміщуються і вільні. Багато з останніх мають функцію ферментів.



Суть паренхіматозних диспротеїнозів полягає у зміні фізико-хімічних і морфо­логічних властивостей білків клітини: вони піддаються або коагуляції, тобто зсіданню із збільшенням кількості хімічних зв’язків (на­приклад, S-S містків між поліпептидними ланцюгами), або, навпаки, коліквації (розрі­дженню, від лат. liquor - рідина), тобто розпаду поліпептидних ланцюгів на фрагмен­ти що призводить до гідратації цитоплазми.

Після пошкодження будь-якої етіології в клітині відразу збільшується синтез білків цілого сімейства — так звані білки темпера­турного шоку. Серед білків температурного шоку найбільш вивчений убіквітин, який, як вважають, захищає інші білки клітини від денатурації. Убіквітин відіграє роль «до­машньої господарки» по наведенню порядку в клітині. Сполучаючись з пошкодженими білками він сприяє їхній утилізації і віднов­ленню структурних компонентів внутрішнь­оклітинних органел. При важкому пошкод­женні і зайвому накопиченні комплексів убіквітин-білок можуть утворюватись цитоплаз­матичні включення (наприклад, тільця Меллорі в гепатоцитах - убіквітин-кератин; тільця Луї в нейронах при хворобі Паркінсона - убіквітин-нейрофіламенти).


Паренхіматозні білкові дистрофії (диспротеїнози)
На сьогодні до паренхіматозних білкових дистрофій відносять зернисту, гіаліново-крапельну, гідропічну, рогову і спадкові диспротеїнози. Однак, слід підкресли­ти, що рогова дистрофія за механізмом свого розвитку не пов’язана з попередніми.

Зерниста дистрофія


До паренхіматозних білкових дистрофій продовжують відносити так звану зернисту дистрофію, яка вперше описана Р.Вірховим на основі макроскопічних змін як мутне набухання внутрішніх органів.

Найчастіше вона трапляється в м’язі серця, у нирках та печінці. Зовні органи мають тьмяний відтінок, збільшені в розмірах та масі, капсула їх (зокрема, нирок) напружена, консистенція в’яла, на розрізі паренхіма, немов би обпарена окропом.

Мікроскопічно у цитоплазмі клітин з’яв­ляється виражена зернистість, яка має білкову природу (ці зерна дають позитивну гістохімічну реакцію за методом Даніелі та Мілона, розчиняються у слабких роз­чинах кислот та лугів). Клітини збільшуються в розмірах, цитоплазма їх стає непрозорою. Електронномікроско-

пічно виявлено нагромадження білка в розширених канальцях цитоплазматичної сітки у вигляді дрібно­зернистої субстанції середньої електронної щільності. При цьому також збільшується кількість та розміри мітохондрій з ознаками дифузного набухання матриксу та дезорганізацією крист і дисоціацією їх мембран. Зов­нішня мембрана органел завжди залишається неушкодженою. Деякі патологоанатоми зауважують, що у кардіоміоцитах та гепатоцитах відбувається гіперплазія і набухання мітохондрій та ендоплазматичного ретикулуму, в інших, наприклад, в епітелії звивистих канальців - гіперплазія лізосом, які поглина­ють низькомолекулярні (в проксимальному відділі) і високомолекулярні (в дистально­му відділі) білки.

При мікроскопічному дослідженні нирок не у всіх клітинах вияв­ляються характерні зміни. Найбільше вони виражені в епітелії звиви­стих канальців: клітини збільшені у розмірах, виступають у просвіти канальців, що різко звужені, щілиноподібної форми, містять гомо­генні або дрібнозернисті маси білка. Цитоплазма клітин тьмяна, непрозора, в ній з’являються різні за розмірами оксифільні зернятка, як правило, блідо забарвлені. Білкова природа зерняток підтверджується позитивною пробою з оцтовою кислотою та гістохі­мічною реакцією на білок за Даніелі та Мілоном. Електронно­мікроскопічно виявляються набухання мітохондрій, вогнищева деструкція крист з дисоціацією їх мембран, просвітлення матриксу, розширення канальців цитоплазматичної сітки, в просвітах яких нагромаджується аморфний або дрібнозернистий матеріал.

При мікроскопічному дослідженні печінки звертає на себе увагу нерівномірність забарвлення часточок. Дистрофічні зміни, як правило, найбільш виражені у центральних відділах, менш помітні — на периферії. Крім того, вони бувають неоднаково виражені в двох сусідніх часточках, але у всіх випадках наявність дистрофічних змін визначається менш виразним забарвленням тканини, що залежить, у першу чергу, від слабкого забарвлення ядер гепатоцитів. При цьому порушується трабекулярна будова часточок, гепатоцити розрізнені або лежать у вигляді окремих комплексів. У цитоплазмі їх зустрічаються білкові зернятка, що не мають певної локалізації та інколи "маскують" ядра. Останні блідо забарвлені, деякі з ознаками каріолізису, рідше — пікнозу. При важких формах пошкодження печінки (вірусний гепатит, токсична дистрофія печінки) виникають різних розмірів мікронекрози.



Причиною зернистої дистрофії є порушення крово- та лімфообігу, різноманітні інфекції та інтоксикації, що супроводжуються розвитком гіпоксії, і, як правило, мають зворотний характер. Але навіть вира­жені морфологічні прояви, що доведено за допомогою біопсій паренхіматозних органів, в основному не призводять до недостатності органу, а супроводжуються деяким зниженням функції органу. Це виявляється приглушеністю тонів серця, появою слідів білка в сечі, зниженням сили скорочення м’язів. Разом з тим не­обхідно пам’ятати, якщо причина, яка викли­кала розвиток зернистої дистрофії, не усуне­на, наступає деструкція ліпопротеїдних ком­плексів мембранних структур клітини і роз­виваються більш важкі паренхіматозні білкові та жирові дистрофії.

Струков A.I., Сєров В.В. (1993 р.) заперечують можливість самостійного існування зернистої дистрофії. Вони вважають, що електронномікроскопічно та гістохімічно в основі "зернистої дистрофії" лежить не нагромад­ження білків у цитоплазмі, а гіперплазія ультраструктур клітин парен­хіматозних органів як результат їх функціонального перевантаження у відповідь на різноманітні подразнення; гіперплазовані ультра­структури клітини і виявляються, на думку авторів, світлооптично як білкові гранули.
Гіаліново-крапельна дистрофія

При гіаліново-крапельній дистрофії у цитоплазмі появляються великі гіаліноподібні білкові брилки і краплі, які зливаються між сoбoю і заповняють всю клітину. Вважають, що в основі цієї дистрофії лежить коагуляція білків цитоп­лазми з вираженою деструкцією ультраструктурних елементів клітини — фокальний коагуляційний некроз.

Цей вид диспротеїнозу часто зустрічається в нирках, рідше - в печінці, іноді - в міокарді.

Зовнішній вигляд органів при цій дистрофії не має характерних рис.

Нирки. Мікроскопічно у нефроцитах виявлено накопичення великих зерен білка яскраво-рожевого кольору - гіалінових крапель. Водночас спостерігається деструкція мітохондрій, ендоплазматичної сітки, щіткової облямів­ки. В основі гіаліново-крапельної дистрофії нефроцитів є реабсорбційна недостатність звивистих канальців у відношенні до білків, пов’язана з пошкодженням гломерулярного фільтру. Цей синдром є одним з проявів багатьох хвороб нирок (гломерулонефрит, амілоїдоз нирок, тощо). Клінічними проявами є поява білка в сечі (протеїнурія) і циліндрів (циліндрурія); втрата білків плазми (гіпопротеїнемія), порушення її електролітного балансу.

Печінка. Гіаліново-крапельна дистрофія гепато­цитів нерідко є морфологічною основою порушень багатьох функцій печінки. При мікроскопічному дослідженні у гепатоцитах знаходять гіаліноподібні тільця (тільця Мелорі), які складаються з фібрил особливого білка - алкогольного гіаліну. Утворення такого білка і тілець Мелорі є проявом спотвореної білково-синтетичної функції гепатоцитів, що зустрі­чається постійно при алкогольному гепатиті, досить рідко - при первинному біліарному та індійському дитячому цирозах, гепатоцеребральній дистрофії (хворобі Вільсона — Коновалова).

При цьому виді дистрофії зовнішній вигляд печінки різний: виявляються зміни, характерні для тих її захворювань, при яких зустрічається гіаліново-крапельна дистрофія.



Наслідки гіаліново-крапельної дистрофії несприятливі - це незворотний процес, що веде до некрозу клітини.

Гідропічна, або вакуольна дистрофія

Гідропічна, або вакуольна дистрофія ха­рактеризується появою в клітині вакуоль, заповнених рідиною. Ріди­на накопичується в цистернах ендоплазматичного ретикулуму та мітохондріях, рідше в ядрі клітини.

Гідропічна дистрофія спостерігається в епітелії шкіри та ниркових канальців, в гепатоцитах, м’язових і нервових клітинах, а також в клітинах коркової речовини наднир­ків.

Причини розвитку гідропічної дистрофії в різних органах неоднозначні. В нирках - це пошкодження гломерулярного фільтру (гломерулонефрит, амілоїдоз, цукровий діа­бет), що призводить до гіперфільтрації та недостатності ферментної системи нефроцитів, що забезпечує в нормі реабсорбцію води. В печінці гідропічна дистрофія виникає при вірусному і токсичному гепатитах. Причинами гідропічної дистрофії епідермісу можуть бути інфекції, алергії.

Механізм розвитку гідропічної дистрофії складний і відображає пору­шення водно-електролітного та білкового обміну, які призводять до зміни колоїдно-осмотичного тиску в клітині. Велику роль відіграє порушення проникності мембран клітини, що супроводжується їх розпадом. Це веде до лабілізації мембран лізосом з активацією їхніх гідролітичних ферментів, які розривають внутрішньомолеку­лярні зв’язки з приєднанням води. По суті такі зміни клітини є проявом фокального колікваційного некрозу.

Зовнішній вигляд органів і тканин при гідропічній дистрофії мало змінюється. Ця патологія виявляється звичайно при мікроскопічному дослідженні.

Мікроскопічна картина. При цьому виді дистрофії клітини збільшені в об’ємі; цитоплазма їх заповнена вакуолями, які містять прозору рідину. Ядро переміщується на периферію клітини; іноді в ньому з’являються вакуолі або ядро зморщується. Далі починається розпад ультра­структурних елементів клітини і вона переповнюється водою. Клітина при цьому перетворюється на балони, заповнені рідиною, або велику вакуолю, в якій плаває пузирчасте ядро. Такі зміни клітини називають балонною дистрофією.

Наслідки гідропічної дистрофії, як правило, несприятливі. Вона завершується тотальним колікваційним некрозом клітини. Фун­кція органів і тканин при гідропічній дист­рофії різко знижена.

Рогова дистрофія

Рогова дистрофія, або патологічне зроговіння, характеризується надмірним утворенням рогової речовини в зроговілому епітелію (гіперкератоз, іхтіоз). Іхтіоз (гр.ichthys - риба) – підвищення зроговіння великих ділянок тіла або всього шкіряного покриву. До рогової дистрофії відносять патології, коли відбувається утворення рогової речовини там, де в нормі її не буває (патологічне зроговіння на слизових оболонках, або лейкоплакія, в епітеліальних пухлинах, наприклад, утворення «ракових перлин» при плоскоклітинному раку). Цей процес може бути місцевим або поширеним.



Причини рогової дистрофії різноманітні: порушення розвит­ку шкіри, хронічне запалення, вірусні інфекційні хвороби, авіта­мінози та ін.

Наслідки рогової дистрофії може бути подвійним. Якщо на початку процесу усунена причина, яка сприяла розвитку рогової дистрофії, можливе відновлення тканини; в інших випадках закінчується смертю клітини.

Тривале патологічне зрого­віння слизової оболонки (лейкоплакія) може стати джерелом роз­витку ракової пухлини.

Природжений іхтіоз важкого ступеня не­сумісний з життям.

Спадкові паренхіматозні диспротеїнози

До групи паренхіматозних диспротеїнозів приєднується ряд дистрофій, в основі яких лежать порушення внутрішньоклітинного метаболізму деяких амінокислот внаслідок спадкової недостат­ності ферментів, тобто внаслідок спадко­вої ферментопатії. Такі дистрофії відносять до так зва­них хвороб накопичення.

Найбільш яскравими прикладами спадкових дистрофій, пов’я­заних з порушенням внутрішньоклітинного метаболізму амінокис­лот, є цистиноз, тирозиноз, фенілпіровиноградна олігофренія (фенілкетонурія).


Назва


Дефіцит ферменту


Локалізація накопичень амінокислоти

Цистиноз

Невідомий

Печінка, нирки, селезінка, очі, кітковий мозок, лімфатичні вузли, шкіра.

Тирозиноз

Тирозинамінотрансфе-раза або оксидаза параоксіфенілпірови-ноградної кислоти

Печінка, нирки, кістки

Фенілпіровино-градна олігофре- нія

Фенілаланін-4-гідро-

ксилаза


Нервова система, м’язи, шкіра, кров, сеча



База даних захищена авторським правом ©lecture.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка