Мініральні дистрофії



Скачати 124.36 Kb.
Дата конвертації01.01.2017
Розмір124.36 Kb.
ЛЕКЦІЯ N12
Тема: ” Мініральні дистрофії”
ПЛАН


  1. Порушення мінірального обміну:

- обмін кальцію;

- обмін міді ;


- обмін калію;

  1. Утворення каменів.




Порушення мінірального обміну
Найбільш практичне значення у клініці мають по­рушення обміну кальцію, міді, калію та залі­за.

Обмін кальцію

Відомо, що кальцій відіграє важливу роль у клітинному метаболізмі. Зокрема, кальцій пов'язаний з процесами проник­ності клітинних мембран, збудливості нерво­во-м'язового апарату, коагуляції крові, регулювання кислотно-основного рівноваги та фор­мування скелету, тощо.

Кальцій вмоктується з їжею у вигляді фосфатів у верхньому відрізку тонкої киш­ки. Велике значення для абсорбції кальцію в кишці має вітамін D, який каталізує утворен­ня розчинних фосфорних солей кальцію.

В утилізації кальцію (кров, тканини) ве­лике значення мають білкові колоїди і кис­ле рН середовища. В крові і тканинній рідині кальцій знаходиться в розчиненому стані. Основна маса кальцію знаходиться в кістках (депо кальцію), де солі кальцію пов'я­зані з органічною основою кісткової тканини. У компактній речовині кісток кальцій є відносно стабільним, а в губчастій речовині епіфізів та метафізів — лабільним.

Кальцій виводиться з організму товстою кишкою, нирками, печінкою (з жовчю) і з сек­ретом деяких залоз.

Регулювання обміну кальцію здійснюєть­ся нейрогуморальним шляхом. Найбільше значення мають паращитовидні залози (паратгормон) і щитовидна залоза (кальцитонін). При гіпофункції паращитовидних залоз (паратгормон стимулює вимивання кальцію з кісток), як і при гіперпродукції кальцитоніну щитовидною залозою (кальцитонін сприяє переходу кальцію з крові в кісткову ткани­ну), вміст кальцію в крові знижується. Гіпер­функція паращитовидних залоз, як і недостат­ня продукція кальцитоніну, навпаки, супро­воджуються вимиванням кальцію з кісток і гіперкальціємією.
Порушення обміну кальцію
Порушення обміну кальцію в тканинах організму називають звапнінням (син. кальцифікація, кальциноз, вапняна дистрофія). Його морфологічним проявом є випадання солей кальцію з розчиненого стану і накопи­чування їх в клітинах або в міжклітинній речовині. Матрицею вапнування можуть бути мітохондрії та лізосоми клітин, глікозамінглікани основної речовини, колагенові та еластичні волокна. У зв’язку з цим розрізняють внутрішньоклітинне і позаклітинне звапніння.

Залежно від домінування загальних або місцевих чинників в розвитку кальцифікації розрізняють три форми звапніння:



  • метастатичне;

  • дистрофічне;

  • метаболічне.


Метастатична кальцифікація (метаста­тичне звапніння) виникає при збільшенні концентрації кальцію або фосфору в крові (гіперкальціємія). Це найбільш розповсюджена патологія. Кальцифікація відбуваєть­ся найчастіше в стінках артерій, альвеоляр­них перегородках легень, у слизовій оболонці шлунка, в міокарді лівого шлуночка і нир­ках. Легені, шлунок і нирки виділяють кислі продукти і їх тканини внаслідок значної лужності менш здатні утримувати солі каль­цію в розчині, ніж тканини інших органів. В міокарді і стінці артерій солі кальцію відкла­даються у зв'язку з тим, що їхні тканини омиваються артеріальною кров'ю і відносно бідні на вуглекислоту.

Причинами метастатичного звапніння є гіперпродукція паратгормону (гіперплазія або пухлини паращитовидних залоз); нестача кальцитоніну (деякі захворювання щитовидної залози); остеомаляція (мієломна хвороба, туберкульоз кісток, осколкові переломи, ме­тастази пухлин, патологія вагітності) або пониження виведення солей кальцію з організму при ураженні товстої кишки (отруєння сулемою, хронічна дизентерія); хворобі нирок (полікістоз, хронічний нефрит, отруєння сулемою); гіпервітамінозі вітаміну D.

Накопичування кальцію в тканинах мож­на визначити рентгенологічне. При мікрос­копії кальцій забарвлюється в інтенсивно фіолетовий колір (базофільно). На ранніх ста­діях кальцифікації осередки накопичення кальцію здаються гранулярними, великі осе­редки - аморфні. Гістохімічно кальцій вияв­ляють методом сріблення за Коссом. У міо­карді та нирках первинне відкладення вапна знаходять в мітохондріях і фаголізосомах, які мають високу активність фосфатаз. У стромі солі кальцію первинно випадають за ходом мембран судин і волокнистих струк­тур. Навколо відкладення вапна спостерігаєть­ся запальна реакція, інколи відзначаються скупчення макрофагів, гігантських клітин, утворення гранулеми. Зовнішній вигляд органів і тканин мало змінений, іноді на поверхні розтину зустрічаються білуваті щільні часточки.



Наслідки несприятливі, тому що солі, які випали, практично не розсмоктуються. При кальцифікації ниркового інтерстиціуму (нефрокальци

ноз) може вини­кати хронічна ниркова недостатність. Кальцифікація кровоносних судин може призво­дити до ішемії, особливо в шкірі. Рідко при поширеному пошкодженні легеневих альве­ол виникають порушення дифузії газів. Окрім цих випадків, кальцифікація не порушує функції паренхіматозних клітин в тканинах.


При дистрофічному звапнінні (петриф­ікації) або дистрофічній кальцифікації ме­таболізм кальцію і фосфору не поруше­ний. Концентрації кальцію і фосфору в сироватці крові нормальна. Кальцифікація відбуваєть­ся в результаті місцевих порушень в ткани­нах. Відкладення солей кальцію виявляється в мертвих тканинах або тих, що знаходяться у стані глибокої дистрофії, тобто в тканинах з пони­женим рівнем життєдіяльності.

Основна причина дистрофічного звапніння є фізико-хімічні зміни тканин, що суп­роводжуються злужнінням середовища у зв'язку з посиленим споживанням кисню і виділенням вуглекислоти, зміною властивос­тей білкових колоїдів (коагулюванням білка) і підсиленням активності фосфатаз. У таких тканинах з'являються різних розмірів осе­редки кам'янистої щільності - петрифікати. Іноді у петрифікатах з'являються осередки кісткової тканини (осифікація).

Дистрофічному звапнінню піддаються некротизовані тканини організму (казеозний некроз в гранулемах (при туберку­льозі, сифілісі); тромби; ексудат; осередки старих крововиливів (гематома); мертві паразити (цистицеркоз, ехінококоз, трихінельоз); мертвий плід при позаматковій вагітності (літопедіон); деякі новоутворення.


Метаболічне звапніння (інтерстиціальний кальциноз). Механізм його розвитку до кінця не ясний. Головне значення придають не­стійкості буферних систем (рН і білкові ко­лоїди) крові і тканинної рідини, у зв'язку з чим кальцій не затримується в них навіть при його невисокій концентрації; часто віді­грає роль спадкова схильність.

Прикладом інтерстиціального системного кальцинозу є пухлиноподіб

ний кальциноз (формування непухлинних вузликових кальцифікованих мас в підшкірній клітковині, за ходом сухожиль, фасцій і апоневрозів в м'я­зах, нервах та судинах).

Інтерстиціальний обмежений кальциноз, або вапняна подагра, характеризується відкла­денням солей кальцію у вигляді пластинок у шкірі рук, рідше ніг.



Наслідки несприятливі, тому що кальцій, який ви­пав, зазвичай не розсмоктується або розсмок­тується важко. Відкладення вапна у стінці судини веде до структурно-функціональних пору­шень і може стати причиною ряду усклад­нень (наприклад, тромбозу). Поряд з цим, відкладення вапна в осередках казеозного некрозу при туберкульозі свідчить про його загоєння.
Порушення обміну міді
Мідь - обов’язковий компонент цитоплазми. Мідь входить до складу деяких ферментів. У нормі мідь транспортується в плазмі у вигляді церулоплазміну. Надходжен­ня міді збалансоване її екскрецією, головним чином у жовч. В тканинах мідь знаходиться у дуже невеликій кількості, лише в гепатоцитах її відносно багато. Для виявлення в тка­нинах міді використовують найбільш точний метод Окамото, заснований на застосуванні рубеановодневої кислоти.

Порушення обміну міді найяскравіше виявляється при хворобі Вільсона. При цьо­му захворюванні екскреція міді в жовч по­рушена, що призводить до збільшення вмісту міді в організмі з нагромадженням її в кліти­нах. Депонування міді в гепатоцитах зумов­лене пониженим утворенням в печінці церу­лоплазміну, який здатний зв'язувати в крові мідь. Печінка та базальні ядра головного мозку - це тка­нини, які найбільш часто пошкоджуються, тому хвороба Вільсона ще називається гепато-церебральною дистрофією.

Порушення обміну калію


Калій - найважливіший елемент, який бере участь у метаболізмі клітини, забезпечує нормальний білково-ліпідний обмін, проникність мембрани, потенціал спокою, нейроендокринну регуляцію тощо. Мор­фологічно калій може бути виявлений за допомогою методу Мак-Калума.



Порушення електролітного балансу

Найчастіші причини

Результати

Підвищення концентрації натрію у крові

  1. Нестача надходження рідини.

  2. Втрата рідини через шкіру (потовиділення).

  3. Ниркова втрата води (нецукровий діабет, застосуван­ня діуретиків).

  4. Підвищення рівня мінералокорти

коїдів (синдроми Куна і Кушинга).

  1. Підвищення об'єму позаклітинної рідини.

  2. Гіпертензія.

  3. Підвищення осмоляр-

ності поза­клітинної рідини, що викликає втрату клітинами рідини.

Зменшення концентрації натрію у крові

  1. Надмірне надходження води.

  2. Надниркова недостатність (хворо

ба Аддісона).

  1. Підвищена секреція антидіуретич

ного гормону.

  1. Тривала терапія діуретиками.

  1. Гіпотензія.

  2. Зниження осмоляр-

ності поза­клітинної рідини, що викликає гіпергідратацію клітин.

Підвищення концентрації калію у крові

  1. Порушення екскреції К+ (гостра і хронічна ниркова недостатність, надниркова недостатність, деякі діуретики [спіронолактон]).

  2. Вивільнення К+ із клітин (некроз тканин, ацидоз).

  3. Надмірне всмоктування К+ у ШКТ.

Порушення електричної активності збудливих тканин:

  1. Серцева аритмія.

  2. Підвищення зубця Т на ЕКГ.

  3. М'язова слабкість і параліч.

  4. Зупинка серця.

Зменшення концентрації калію у крові

  1. Втрата рідини через ШКТ (блювання, діарея).

  2. Ниркова втрата К+ (більшість діуретиків, осмотичні діуретики, ураження ниркових канальців).

  3. Підвищення рівня мінералокортикоїдів (синдроми2 Куна і Кушинга).

  4. Підвищене поглинання К+ кліти-

нами (алкалоз, підвищення рівня інсуліну).

  1. М'язова слабкість і параліч.

  2. Зниження та інверсія зубця Т на ЕКГ.

  3. Порушення функції канальців нирки (концентраційної спроможно­сті).

  4. Зупинка серця.

Підвищення концентрації кальцію у крові

  1. Первинний гіперпаратиреоїдизм.

  2. Вторинна гіперфункція паращито-

видних залоз.

  1. Метастатичне ураження кісток.

  2. Саркоїдоз.

  3. Інтоксикація вітаміном D.

  4. Синдром легкого алкалозу.

  5. Новоутворення з гормональною активністю (синтезу­ючі гормони, подібні до гормону паращитовид-

них залоз) .

  1. Анорексія, нудота, блювота.

  2. М'язова слабкість, гіпотонія.

  3. Мозкові порушення (ступор, кома).

  4. Порушення функції ниркових канальців.

  5. Гіпертензія.

  6. Скорочення інтервалу QТ на ЕКГ.

  7. Метастатичне звапніння .

Зменшення концентрації кальцію у крові

  1. Гіпофункція паращитовидних залоз.

  2. Синдром мальабсорбції.

  3. Гострий панкреатит.

  4. Гіпервентиляція легень.

  5. Гіпоальбумінемія.

  1. Тетанус, ларингеаль

ний стрідор, підвище

на збудливість нервів.



  1. Судоми, підвищений внутрішньочерепний тиск.

  2. Підвищення інтервалу SТ на ЕКГ.


1 Піт є гіпотонічним; не дивлячись на втрату солей, вода втрачається з більшою швидкістю. Гіпонатріємія буде спостерігатися при поповненні втраченої рідини тільки водою.

2 Синдром Кона - первинне підвищення рівня альдостерону, синдром Кушин

га - підвищення рівня кортизолу.




Порушення обміну калію
Збільшення кількості калію в крові (гіперкаліємія) і в тканинах відзначається при хворобі Аддісона, коли пошкоджується кора наднирників, гормони яких контролюють баланс електролітів. При деяких аденомах наднирників може спостерігатися і гіпокаліємія (альдостерома з розвитком синдрому Кона).

Дефіцит калію лежить в основі спадкового захворювання — періодичного паралічу. Захворювання супроводжується приступами слабості і розвитком рухового паралічу.



Утворення каменів



Камені або конкременти (від лат. concrementum - зросток) - це щільні утворення із секрету або екскрету, які вільно лежать в порожнинних органах чи вивідних протоках залоз.

Причини каменеутворення різні і визначаються як загальними, так і місцевими чин­никами.

До загальних чинників відносяться пору­шення обміну речовин (сечокислого, жиро­вого (холестерин), вуглеводного, мінерально­го:

- характером харчування (в Європі у зв'язку із значним споживанням м'яса і жиру жовчнокам'яна хвороба зустрічається частіше, ніж в Азії (Японія, Китай, В'єтнам);

- географічним фактором (приклад - Донецький та інші регіони України), що зумовлює наявність у воді солей жорсткості;

- отруєння етиленгліколем (щавлевокислі мікроліти, сфероліти в нирках);

- спадковими факторами.

Добре відомий, наприклад, зв'язок жовчнокам'яної хвороби з загальним ожирінням і атеросклерозом, сечокам'яної хвороби — з подагрою, оксалурією.



Місцеві чинники:

  • порушення процесів виведення і резорбції в органі (згущення секрету та застій секрету) супроводжуються збільшенням концентрації щільних мас;

  • запальні процеси (злущені клітини, лейкоцити, слиз, бактерії можуть стати органічною основою каменя; при запаленні можливе зрушення рН в лужну сторону);

Безпосередній механізм утворення каменя складається з двох процесів: утворення органічної матриці і кристалізації солей, причому кожний з цих процесів у певних ситуаціях може бути первинним.

Порушення виведення, як і застій секрету, спричиняють збільшення концентрації речо­вин, з яких утворюються камені, і їх осад­ження з розчину, цьому сприяє підсилення реабсорбції і згущення секрету. При запа­ленні в секреті з'являються білкові речови­ни, що створює органічну (колоїдну) матри­цю, в яку відкладаються солі (кристалоїдний компонент). Згодом камінь і запалення доповнюють одне одного чинниками, які виз­начають прогресування каменеутворення.



Локалізація каменів. Найчастіше камені утворюються в жовчних, сечових шляхах, являючись причиною розвитку жовчкокам'яної та сечокам'яної хвороб. Вони зустріча­ються також в інших порожнинах і прото­ках: у вивідних протоках підшлункової за­лози і слинних залоз, в бронхах і бронхоектазах (бронхіальні камені), в криптах мигда­ликів, на зубах, в кишці.

Хімічний склад каменів. Жовчні камені можуть бути холестериновими, пігментними, вапняними або холестериново-пігментно-вапняними (складні, або комбіновані камені). Сечові камені можуть складатися з сечової кислоти і її солей (урати), фосфату кальцію (фосфати), оксалату кальцію (оксалати), ци­стину і ксантину. Бронхіальні камені скла­даються звичайно з інкрустованого вапном слизу.

Колір каменів визначається їхнім хімічним складом: білий (фосфати), жовтий (урати), темно-коричневий або темно-зелений (піг­ментні).

Розмір каменів різний. Зустріча­ються величезні камені і мікроліти. Вони можуть бути поодинокими і численними.

Форма каменів нерідко повторює порож­нину, яку він заповнює: круглі або овальні камені знаходяться в сечовому і жовчному міхурах, відросткові — в лоханках і чашеч­ках нирок (коралоподібні камені), цилінд­ричні — в протоках залоз. Нерідко вони мають грановані, притерті одна до одної по­верхні (фасетировані камені). Поверхня ка­менів буває не тільки гладкою, але й "шор­сткою" (оксалати, наприклад, нагадують шов­ковичну ягоду), яка травмує слизову оболон­ку, викликає її запалення. На розпилі камені мають в одних випадках радіарну структу­ру (кристалоїдні), в інших — шарову (ко­лоїдні), в третіх — шарово-радіарну (колоїдно-кристалоїдні).

Значення і ускладнення утворення ка­менів. Існування каменів може не мати клінічних про­явів. Вони виявляються випадково при патологоанато

мічному розтині. Однак, вони можуть мати серйозні наслідки. Пору­шуючи виведення секрету, вони призведуть до важких ускладнень загального (наприк­лад, жовтяниця при закупорці загальної жов­чної протоки) або місцевого (наприклад, гідронефроз при обтурації сечоводу) ха­рактеру.



У результаті тиску каменів на тканину виникають ділянки змертвіння -пролежні (ниркові лоханки, сечоводи, жовчний міхур та жовчні протоки, червоподібний відросток), що може супроводжуватися розвитком пер­форації, спайок, свищів. Камені часто бува­ють причиною запалення порожнинних органів (пієліт, цистит, холецистит) і проток (холангіт, холангіоліт), тому що травмують тканину, створюють ворота інфекції, викли­кають застій секрету або екскрету і склада­ють основу сечокам'яної і жовчнокам'яної хвороб.

При травматизації каменями слизової оболонки можливий розвиток кровотечі (на­приклад, гематурії - поява крові в сечі) і/ або рефлекторного спазму гладком'язової оболонки, що лежить в основі приступів гос­трих болів - жовчної або ниркової коліки.


База даних захищена авторським правом ©lecture.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка