М.І. Пирогова Кафедра нервових хвороб



Скачати 332.96 Kb.
Дата конвертації30.04.2017
Розмір332.96 Kb.


МОЗ України

Вінницький національний медичний університет ім.М.І.Пирогова



Кафедра нервових хвороб

з курсом нейрохірургії

тел. (+0432) 35 – 40 – 75
НАВЧАЛЬНИЙ МАТЕРІАЛ
для самостійної роботи студентів під час практичного заняття

по учбових темах:

Тема № 21. Епілепсія те неепілептичні пароксизмальні стани.

Тема № 22. Перинатальні ураження нервової системи. Дитячий церебральний параліч. Сирінгомієлія

Питання, що підлягають вивченню на занятті.


  1. Питання термінології, етіології та патогенезу епілепсії.

  2. Принципи Міжнародної класифікації епілепсій та епілептичних синдромів.

  3. Клінічні прояви генералізованих (судомних та без судомних) припадків.

  4. Клінічні прояви фокальних (парціальних) припадків.

  5. Причини формування та клінічна картина епілептичного статусу

  6. Основні клінічні прояви неепілептичних пароксизмів (істеричні, гіпнічні припадки, син копальні стани, вегетативні кризи).

  7. Принципи лікування епілепсії.

  8. Лікування епілептичного статусу.

  9. Прогноз, соціально-психологічна реабілітація та профілактика формування передумов етіопатогенезу.

  10. Особливості неврології раннього дитячого віку: залежність неврологічного симптомокомплексу від часу дії патологічного фактора, не специфічність реакції мозку

  11. Патогенні фактори, що спричиняють до перинатального та натального ураження нервової системи.

  12. Дитячий церебральний параліч (ДЦП): визначення терміну, основні клінічні форми, перебіг, прогноз.

  13. Принципи етапного лікування ДЦП, реабілітація в спеціалізованих центрах . Проблеми соціально забезпечення, освіти, працевлаштування та профілактики.

  14. Сирінгомієлія: етіологія, сучасні уявлення про патогенез, патоморфологія, клінічні прояви, лікувальні заходи, прогноз.


ЕПІЛЕПСІЯ


Епілепсія (від грец. epilepsia - напад) — хронічне поліетіологічне захворювання головного мозку, якому властиві судомні, без судомні або змішані напади з емоційними і психопатологічними розладами. Описи цього захворювання зу­стрічаються ще в папірусах єгипетських жерців (близько 5000 років до н.е.), лікарів тібетської медицини, арабомовної медицини і інших народів. В Україні епілепсія мала різні назви, зокрема - “чорна хвороба”.

Захворювання трап­ляється часто: 3—5 випадків на 1000 населення. У дітей зустрічається в 5-10 разів частіше, ніж у дорослих, що зумовлюється незавершеність процесів мієлінізації, підвищеною проникливістю церебральних судин, лабільністю та генералізацією збудження, нестійкістю обмінних процесів.

Стосовно термінології – потрібне правильне тлумачення часто вживаних термінів.

Приступ (пароксизм) - раптовий епізод хвороби, що виникає у людини в здоровому стані або при різкому загостренні хворобливого стану (приступ апендициту, кашлю, пароксизмальної тахікардії, тощо).

Припадок – приступ церебрального походження. Для нього характерні швидкоминучі рухові, вегетативні, чутливі або психічні феномени, що наступають раптово внаслідок тимчасової дисфункції всього мозку або тих чи інших його ділянок.

Якщо припадки розглядати стосовно епілепсії, то їх умовно можна поділити на епілептичні та неепілептичні (істеричні, метаболічні, токсичні, гіпнічні та ін.). і припадки, що займають проміжне місце між цими двома видами (фебрильні, респіраторно-афективні)

Припадки кожної з вказаних груп, в свою чергу, можуть бути судомними і безсудомними.

Судоми (спазми, корчі, судороги) – в клінічній практиці сприймаються як переривчасті м’язові скорочення. В залежності від тривалості скорочення і послаблення м’яза розрізняють наступні різновиди судом: тонічні (судоми тривалого спазму), клонічні (чергування відносно коротких скорочень та послаблень м’яза) або їх сполучення чи перехід одних в другі (тоніко-клонічні, клоніко-тонічні) та міоклонічні (швидкі, блискавичні скорочення окремих м’язів або їх груп).

Етіологія і патогенез епілепсії. До обов’язкових умов розвитку будь-якої форми епілепсії належить формування (внаслідок спадкової схильності і/чи екзогенних факторів) патофізіологічного феномена – епілептичного вогнища і/чи епілептичної системи (група нейронів, здатних до самозбудження і поширення гіперсинхронних розрядів). Спадкова схильність пов’язана з індивідуальними особливостями обміну речовин. До екзогенних чинників відносяться інфекції нервової системи, черепно-мозкові травми, інтоксикації, перинатальна патологія (особливо пологові травми, асфіксія). Провокувати епілептичні напади можуть психічні переживання, вживання алкоголю, мерехтіння яскравого світла, інфекції тощо.

Патоморфологія при епілепсії характеризується залишковими явищами травматичних, інфекційно-запальних, токсичних і судин­них процесів, атрофією мозкової речовини, гліозом, спайками, кістоутворенням; збільшенням об'єму цистерн і шлуночків мозку тощо. Найбільш часта локалізація цих змін - скронева частка, ділянка аммонового рогу.

В основу сучасної Міжнародної класифікації епілепсії та епілептичних синдромів покладено два основних принципи.

1. За клінічною характеристикою, які характеризуються визначеною локалізацією епілептичного вогнища, всі епілепсії та епілептичні синдроми поділяються на локалізаційно-обумовлені (парціальні) і генералізовані.

2. За етіологією – на ідіопатичні, симптоматичні, криптогенні. Симптоматичну епілепсію розглядають як наслідок відомих чи можливих хвороб нервової системи. Ідіопатична епілепсія і відповідні синдроми характеризуються як хвороби, що не викликаються відомими причинами, за винятком наявної спадкової схильності. Термін “криптогенна епілепсія” визначає хвороби з невстановленою, прихованою причиною, і в багатьох випадках більшість її видів можуть бути зараховані до епілепсії симптоматичної, з невідомою етіологією.



Генералізовані припадки супроводжуються повним виключенням свідомості з подальшою амнезією, той час як при фокальних (парціальних) припадках передбачається можливість збереження свідомості, або її часткового порушення.

При первинно-генералізованих нападах в патологічний процес первісно залучаються обидві півкулі.

Генералізовані припадки можуть бути судомними (великими) і безсудомними (малими).

Судомні припадки носять різний характер, але в клініці, найбільш частим і типовим проявом є великий тоніко- клонічний припадок.

Подекуди за кілька годин, або навіть діб, до початку нападу може мінятися загальний стан хворого: з’являється відчуття загального дискомфорту, безпричинної запальності, дратівливості або байдужості до оточуючого, зниження працездатності, плутанина в думках поява або посилення головного болю, тремтіння, окремі міоклонічні посіпування і т. ін. Думка деяких авторів, що безпосередньо перед нападом виникає аура помилкова. При наявності аури має місце фокальний припадок з подальшою генералізацією процесу. Для первинно генералізованого припадку аура не характерна через те, що епілептичне вогнище розташоване в субкотрикальних структурах

Первинний генералізований судомний припадок починається раптово, несподівано. Хворий блискавично втрачає свідомість і падає як підкошений (як правило обличчям вперед), іноді при цьому отримуючи значні тілесні пошкодження. Починається тонічна фаза. Внаслідок скорочення м’язів діафрагми і голосової щілини падіння супроводжується переривчастим криком, стоном. Під час тонічної фази обличчя спочатку блідне, потім червоніє і швидко синіє, стає одутним; очі, коли вони заплющені, вибухають, нерухомі зіниці розширені, не реагують на світло. Язик іноді вже під час цієї фази затиснутий між зубами. З рота виділяється піниста слина. Дихання відсутнє. Тонічна фаза триває від кількох секунд до півхвилини, але хворий з його спотвореною судомою обличчям і виглядом задушуваного справляє таке разюче враження на при­сутніх, що на запитання про тривалість припадку майже завжди буває перебільшена відповідь. У кінці тонічної фази настає тремтіння, як ознака послаблення тонічного скорочення, потім з'являються окремі сіпання, і припадок переходить у другу фазу - клонічну. Під час цієї фази скорочення м'язів голови, тулуба і кінцівок все частішають і досягають такої сили, що іноді викликають травми. Вивихи можуть стати звичними; найчастіше трапляються вивихи плечового суглоба і вивихи нижньої щелепи. Під час клонічної фази дихання відновлюється, стає шумним і прискореним, ціаноз поступово зникає. При різких клонічних скороченнях м'язів язика можливе прикушування його, іноді дуже сильне. Часто відбувається скорочення сечового міхура, рідше прямої кишки. Хворий пітніє. Клонічна фаза, поступово слабшаючи, продовжується від півхвилини до 5 хв. і змінюється третьою фазою (постнападовий стан), що виявляється або у вигляді коматозного стану, який перетворюється у нормальний сон, тривалістю до кількох годин або у вигляді марення, коли хворий схоплюється і біжить, а приходячи до пам'яті і побачивши себе іноді далеко від дому, не розуміє, як він туди потрапив.

Прийшовши до тями, хворі нічого не пам’ятають, і лише загальна розбитість, нездужання, біль в прикушеному язиці та мокра білизна нагадують при припадок.

Однак не завжди простежуються всі етапи нападу, але – втрата свідомості, падіння хворого, судоми, амнезія є характерними ознаками хвороби.

Міоклонічні судоми, як прояв генералізованого нападу, являють собою швидкі, часто серійні, симетричні шарпання кінцівок і тулуба, зустрічаються відносно рідко, переважно у дітей раннього віку (інфантильний спазм, синдром Веста)

Безсудомні, або малі (petit mal) припадки тепер діагностуються як абсанси (absanse – відсутність, відключення), як різновид генералізованих припадків мають певні клінічні та ЕЕГ зміни. Спостерігаються переважно у дітей старше 3 років, ніколи не виникають вночі. Клінічно абсанси проявляються раптовим (зрідка довше 10 секунд) пригніченням або втратою свідомості. При цьому судороги або інші рухові порушення можуть бути відсутні, або спостерігаються окремі міоклонії, елементарні рухові автоматизми, короткочасні більш масивні моторні феномени, вегетативно-вісцеральні і вазомоторні порушення. Найбільше поширення знайшло поділення абсансів на прості та складні, типові і нетипові, що засновано на їх клінічних та ЕЕГ особливостях.

Прості абсанси не супроводжуються ніякими руховими феноменами, завжди є типовими і проявляються, як правило, наступним чином.

Під час розмови або роботи хворий раптово застигає на місці, погляд спрямований в одну точку, або очні яблука злегка відводяться догори, іноді розширяються зіниці, можуть спостерігатися кілька мигальних рухів, іноді призупиняється дихання. Коли хворий говорить, він може спинитися на півслові, на мить нерухомо завмерти або несвідомо продовжувати автоматичний рух; потім заціпеніння зникає, і хворий продовжує говорити, не підозрюючи, що з ним щось відбулося. Під час нападу хворий не падає. Іноді він відчуває цю короткочасну втрату притомності, визначаючи її як коротко­часне запаморочення або пересікання думки, присутні ж не помічають цього. Абсанс не тільки не супроводжується судо­мними явищами, але іноді, навпаки, його супроводить розслаб­лення м'язів, внаслідок чого у хворого часто падають з рук речі.



Складні абсанси поділяються на міоклонічні (приступоподібні посмикування м'язів обличчя, кінцівок або тулуба), акінетичні (раптовий розвиток м'язової гіпо­тонії і падіння хворого, частіше при збереженій свідомості), гіпертонічні (приступоподібне підвищення тонусу м'язів шиї, кінцівок і тулуба згинального або розгинального типу; переважно у дітей), з короткочасними автоматизмами (смоктальні, жувальні, обертальні рухи, переберання пальцями, тупцювання на місці), вегетативно вісцеральні (вазомоторні, кашльові, чхальні, енуретичні і ін.)

Якщо частота абсансів велика і досягає 50—100 і більше на добу, то їх називають пікнолептичними нападами. Вони трапляються у дітей віком 5—10 років і виявляються короткочас­ною втратою свідомості і співдружним рухом очних яблук, голови і тулуба.



Фокальні (парціальні) припадки – найбільш поширена форма пароксизмів, що наступають внаслідок нейронного розряду, виникаючого з певної, обмеженої ділянки півкулі головного мозку. Рухові феномени не такі виразні, як при генералізованій епілепсії і, як правило, носять однобічний характер.

В залежності від наявності, або відсутності порушень свідомості поділяються на прості парціальні припадки (без порушень свідомості), складні парціальні припадки з порушеннями свідомості (іноді починаються з порушень свідомості) та парціальні припадки, що вторинно генералізуються.



Прості парціальні припадки звичайно виникають в тому випадку, якщо епілептичне вогнище локалізується в сомато-сенсорних (первинних і вторинних) та потиличних ділянках кори. Складні парціальні припадки в більшості випадків обумовлені вогнищем, що розташоване в медіобазальних ділянках та скроневій частці.

Прості фокальні припадки за клінічними проявами поділяються на рухові, сенсорні, вегетативно-вісцеральні, і припадки з психопатологічними феноменами.



Фокальні рухові припадки звичайно супроводжуються судомами або порушеннями мови. Типовим її представником є джексонівські соматомоторні напади, що виявляється приступами то­нічних або клонічних судом в тій чи іншій групі м'язів (обличчя, руки, ноги), які можуть поширюватися на сусідні м'язи і перейти в загальний судомний напад з втратою свідомості. Після закінчення нападу в м'язах, в яких первісно виникли судоми, може спостерігатися парез, параліч, що регресує протягом короткого часу (хвилини, рідше години). Якщо першими ознаками джексонівської епілепсії є судоми, говорять про її руховий варіант. Проте нерідко напад починається з відчуття оніміння, відчуття повзання мурах, болю і т. ін. і лише згодом починаються судоми. Цей варіант епілепсії називається сенситивним. Але незалежно від того, як починається джексонівська епілепсія, у всіх випадках вона є проявом вогнищевого процесу в головному мозку (пухлина, кіста, цистицерк або ін.) і визначає його локалізацію.

Адверсивний припадок - приступ мимовільного повороту голови і очей у бік, протилежний розташуванню патологічного вогнища в корі головного мозку, що виникає при подразненні адверсивних ділянок кори півкуль великого мозку (наприклад, центра співдружнього повороту голови і очей, який розташований в середній лобовій закрутці)

Оперкулярний припадок – в вигляді жувальних, ковтальних і смоктальних рухів, що виникають при подразненні оперкулярної ділянки.

Фонаторні припадки - в вигляді різних порушень мови, що іноді супроводжуються елементарними моторними феноменами при подразненні кіркових мовних ділянок.

Дехто в цю групу залучає Кожевніковську епілепсію, що характеризується постій­ними клонічними судомами в певній групі м'язів обличчя, руки або всієї половини тіла, які часом перетворюються в загальний судомний напад. Спостерігаються переважно у осіб, які в минулому перехворіли на кліщовий енцефаліт сифіліс, цистицеркоз і свідчать про зміни в руховій зоні кори півкуль великого мозку.

Сенсорні напади проявляються в вигляді нападів локальних парестезій (за зазначеним раніше джексонівським типом) хибних нападів відчуття запаху, смаку, появі зорових або слухових галюцинацій. Один із варіантів скроневої епілепсії - так звана vertigo epilepsia, коли під час нападу спостерігається низка вестибулярних симптомів: систематичне за­паморочення з відчуттям обертання власного тіла, або оточуючих предметів, шум у голові або вухах, зниження слуху, дрібно-розгонистий горизонтальний ністагм, короткочасні розлади сві­домості

Вегетативно-вісцеральні напади проявляються приступоподібним болем у серці, серцебиттям, морозінням (хворого кидає то в жар, то в холод), іноді розладами дихання, змінами артеріального тиску, розладами діяльності шлунково-кишкового тракту, терморегуляції, серцевого ритму, полідіпсією, поліурією і т. ін. Далі у хворого настають розлади свідомості (частіше короткочасні) і тонічні судоми. Характерна серійність нападів — по декілька разів на день, Вони типові для патологічних процесів у гіпоталамічній ділянці і позначаються як «вегетативна епілепсія».

Припадки з психопатологічними феноменами складають саму велику групу серед фокальних епілептичних припадків і виникають переважно при ураженні скроневої частки.

Клінічно вони проявляються сутінковим станом свідомості, психомоторними і психосенсорними пароксизмами з деперсоналізацією, дереалізацією, елементарними і складними ілюзіями, галюцинаціями, ідіаторними, дисфоричними та іншими видами порушень. Спостерігаються варіанти пароксизальних порушень настрою, необґрунтованих жахів, відчуття блаженства. Ці припадки часто супроводжуються розладами свідомості і можуть закінчитися вторинною генералізацією. Мож­ливий сутінковий, присмерковий (паморочний) стан свідомості, при якому хворий автоматично здійснює складні рухові акти і дії (виходить з дому, їде в транспорті і т. ін.), не осмислюючи їх мети. Нерідко такі дії є небезпечними як для оточуючих, так і для самого хворого, з наступною повною амнезією. Часом хворий є збудженим і агресивним.

Фокальний компонент, що передує вторинно- генералізованому нападу, свідчить про локалізацію епілептичного вогнища і зветься аурою (лат.aura-подих).

Своєрідною формою пе­ребігу епілепсії є епілептичний статус. За визначенням ВООЗ під епілептичним станом розуміють наявність критичного стану, який характеризується достатньо подовженим епілептичним припадком або припадками з настільки коротким інтервалом, що формується довготривалий та фіксований епілептичний стан. Критичний термін часу тривалості безперервних припадків складає не менше 30 хв. При цьому кожний наступний припадок виникає раніше, ніж завершується попередній. Подібне ускладнення можливе при всіх формах епілепсії, але частіше відмічається при генералізованих тоніко- клонічних і джексонівських нападах, симптоматичній (вторинної) епілепсії при органічних ураженнях мозку, рідше - при абсансах. Почастішання нападів настає звичайно раптово на фоні по­милки в лікуванні, загальних інфекцій, інтоксикацій, травм, різких порушень режиму, перевтоми. У тяжких випадках напади повто­рюються через кожні 2—3 хв. Через декілька годин хворі впадають у сопорозний, а потім у коматозний стан знижується і зникають сухожилкові, підошовні, зіничні і корнеальні рефлекси, частішає пульс, падає артеріальний тиск, розвиваються загальний гіпергідроз і гіпертермія. Для вторинного симптоматичного статусу більш характерні вогнищеві напади з захопленням половини обличчя, руки, ноги і т. д. і переважанням клонічних судом. Тонічна фаза іноді спостерігається в кінці нападу або взагалі відсутня. Свідомість спочатку збережена і тільки при тривалому повторенні пароксизмів втрачається. Епілептичний статус дуже небезпечний для життя хворого через зміщення і защемлення мозкового стовбура в зв'язку з набряком головного мозку.



Діагностика і диференційний діагноз. Діагностика епілепсії грунтується на даних анамнезу та клінічних і електрофізіологічних показниках.

Симптоматологія генералізованого фокального і малого корчового нападів настільки характерна, що при умовах лікарського спостереження синдромологічна діагностика не становить великих труднощів. Набагато складніше визначити етіологію епілепсії і уточнити первинний або вторинний (симптоматичний) характер захворювання. Тут важливе значення мають клінічна оцінка і результати додаткових дослід­жень. Особливо велика діагностична і диференційно-діагностична інформативність ЕЕГ досліджень як у міжприступний період, так і під час припадку. При цьому виявляються типові зміни (епілептична активність, генералізовані, фокальні комплекси “пік-повільна хвиля”, піки, гострі хвилі, гіпсаритмія, інші). Вони можуть бути локальними або дифузними, епізодичними або перманентними.

Методика нейровізуалізації - КТ, ЯМР. Отримані дані відносяться до критеріїв диференціальної діагностики між симптоматичними і ідіоматичними формами епілепсії, а також епілептичними синдромами.

Епілептичні напади слід відрізняти від інших пароксизмальних станів неепілептичного походження: психогенних, гіпнічних, синкопальних станів, вегетативних кризів, станів зміненої свідомості при психічних хворобах та інших різних станах. Диференціація їх від епілептичних пароксизмів нерідко викликає значні труднощі, що зумовлено феноменологічною схожістю, а в окремих випадках – навіть одно- типовістю клінічних проявів даних пароксизмів.

У дітей різного віку найбільш поширені респіраторно - афективні, фібрильні, істеричні не епілептичні пароксизми, спазмофілія, зомління, яктація, кивальний спазм, тощо. Саму велику групу складають гіпнічні припадки, що виникають уві сні, але їм не зумовлені. Вони проявляються руховими, чутливими, психічними та іншими феноменами. В нозологічному відношенні виділяють: синдром неспокійних ніг Екбома; нічну міоклонію Симондса; різноманітні стереотипні рухи – качання, «биття», , феномен «складання», ссання пальців, нічні страхи і жахи, сноходіння, сноговоріння, бруксизм (скреготання зубами), астматичні приступи, приступоподібне блювання, синдром апное та інше.

В дорослому віці найчастіше приходиться диференціювати з істерією, синкопальними станами, вегетативними кризами (клініка останніх розглядалась при вивченні відповідної теми).

На відміну від епілептичних, істеричний напад завжди зв'язаний з попередніми впливами. Крім того, він не супровод­жується повною втратою свідомості, реакція зіниць на світло зберігається, не має прикушення язика і мимовільного сечо­виділення. Під час нападу хворий часто плаче, стогне, іноді спостерігається своєрідне вигинання тулуба - "істерична дуга", коли хворий торкається ліжка тільки потилицею і п'ятками. Напад триває довше, нема закономірності в появі тонічних і клонічних корчів, сон після нападу звичайно не настає, самопочуття хороше.

Причиною виникнення синкопальних станів (зомління) частіше за все слугують різні психогенні фактори (переляк, вигляд крові, ін’єкції, больові відчуття), перевтомлення, перехід з горизонтального положення в вертикальне і таке інше. Клініка складається з трьох послідовно змінюючихся стадій: стан до зомління, втрата свідомості та відновлювальний період

Під час до зомління, що триває 10-15 секунд (іноді до хвилини), хворий відчуває загальний дискомфорт, несистематизоване запаморочення, нечітко бачить оточуючі предмети. В цей час відмічається поблідніння шкіри, гіпергідроз, зниження АТ і м’язового тонусу, холодіють кінцівки. В такому стані хворий падає, але на відміну від епілепсії – як правило не раптово і тому не отримує травм і пошкоджень: він помалу опускається, хапаючись руками за оточуючі предмети і на нетривалий час втрачає свідомість (чи вона порушується). В залежності від наявності або відсутності судорожного синдрому , зомління можуть бути конвульсивними і простими. Конвульсивні частіше за все тривають біля 20 секунд, проявляються тонічним спазмом розгинального типу. Відновлювальний період триває кілька хвилин, під час якого хворі відчувають загальну слабкість, нетривалу сонливість, в окремих випадках плачуть

Вестибулярні абсанси на відміну від мен'єровського синдрому не пов'язані з переміною положення голови, не супроводжуються нудотою і блюванням. Спеціальні дослідження вестибулярної системи не виявляють патології.



Лікування епілепсії розпочинається за умови достовірності встановленого діагнозу і складається з наступних напрямків: призначення антиепілептичних препаратів (АЕП), визначення показань до застосування адитивних (гомеостабілізуючих) середників, можливої нейрохірургічної корекції, соціально-психологічної реабілітації пацієнта та сім’ї хворого.

До основних груп (АЕП) належать: карбамазепіни, вальпроати, сукцинаміди, бензадіазепіни, барбітурати, гідантоїни, топірамат, ламотриджин, габапентин

Лікування доцільно починати з монотерапії, ґрунтуючись на твердженні про те, що кожний АЕП має виражену тією чи іншою мірою селективність дії по відношенню до форми епілепсії, типу припадку. При резистентності до монотерапії (з попереднім випробуванням різних груп АЕП) використовується і раціональна антиепілептична полі- фармація, яка має особливості при парціальних і генералізованих припадках.

АЕП можуть бути відмінені протягом 2,5-5 років повної відсутності припадків. Зменшення дози АЕП проводиться поступово з оцінкою клінічних даних та змін біоелектричної активності кори головного мозку.

Резистентні до консервативного лікування форми епілепсії підлягають консультації у лікаря-нейрохірурга

Основні принципи лікування епілептичного статусу та серійних епілептичних припадків: екстрений характер, етапність, наступність в наданні медичної допомоги, комплексність. Цьому контингентові хворих показана госпіталізація в палату інтенсивної терапії неврологічного відділення або відділення реанімації.

Корекція порушень дихання та серцевої діяльності, як і проведення інших невідкладних заходів здійснюється згідно з протоколом, розробленим анестезіологами.

Інтенсивна терапія статусного і/чи серійного перебігу судом, як і при розвитку без судорожних варіантів цього патологічного стану передбачає в терміни часу три етапи диференційованого призначення антиепілептичної терапії, з використанням певного алгоритму лікування.

Перший етап. Середником першого вибору є бензадіазепини – діазепам (седуксен), який вводиться внутрішньовенно, повільно (1-5мг на хв.). Одна ампула седуксену містить 10 мг в 2 мл і розрахована, в середньому, на 20 кг ваги (розрахунок на вагу зумовлений частим виникненням судоми саме у дітей). Частота і тривалість введення седуксену передбачає можливість повторного (два- три рази) введення медичного середника через 5-15-20 хвилин при повторному виникненні судом. При цьому і дітей менше 5 років дозволена сумарна доза 5 мг, у старших – 10мг. Одночасно призначають дегідратаційні засоби (лазикс, манніт та ін).

Другий етап. При неефективності лікування з використанням бензодіазепінів застосовують: - Гідантоїни водорозчинні (фенітоін, фенгідан) 10-15-20мг/кг. Швидкість введення 1-3 мг/кг/хв. Сумарна доза не більше 30 мг/кг.

- При неефективності гідантоїнів – фенобарбітал водорозчинний 5-10-15 мг/кг. Разову дозу можна вводити кожних 20-30 хвилин до сумарної – 30-40 мг/кг.

- У випадках недостатнього ефекту додатково використовуються: сірчановокисла магнезія (внутрішньовенно) або натрій оксибутірат, піпольфен, дроперидол, фентаніл, лідокаїн, аміназин, а також спинно-мозкова пункція.

Третій етап. При неефективності попередніх препаратів, а також, якщо епілептичний статус продовжується більше 30 хвилин, необхідне призначення загального наркозу з використанням штучного апаратного дихання. Препаратами вибору є барбітурати короткої дії (тіопентал- натрію)

Хворі на епілепсію повинні відмовитися від деяких професій небезпечних як для них, так і оточуючих (водії транспорту, покрівельник та ін.), а також від деяких видів спорту (плавання, альпінізм, верхова їзда, а також їзда на велосипеді). Ризик захворіти на епілепсію значно збільшується, якщо обоє із батьків мають спадкову обтяженість на епілепсію.



ДИТЯЧИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНИЙ ПАРАЛІЧ

Термін "дитячий церебральний параліч" узагальнює велику групу непрогресуючих захворювань головного мозку, які виникають внаслідок недорозвитку або пошкодження структур мозку в антенатальний, інтранатальний і ранній постнатальний періоди. Ці захворювання характеризуються не тільки руховими розладами і пору­шенням пози. В більшості випадків спостерігаються і інші зміни: розумова відсталість, судомні напади, дефекти мови і слуху, порушення чутливості.

Частота ДЦП коливається в доволі широкому діапазоні, головним чином в залежності від вікових груп, в яких ведеться підрахунок ( в середньому від 0,9 до 3,3 на 1000 дитячого населення.

Етіологія і патогенез. З пренатальних факторів ризику слід відмітити вік матері (молодше 18 і старше 30 років на момент народження першої дитини), професійні шкідливості (робота на хімічному виробництві або пов’язана з радіацією, вібрацією; тяжка фізична праця), шкідливі звички батьків (алкоголізм, тютюнопаління, наркоманія). Соматичні і ендогенні захворювання матері (вроджені вади серця, хронічні захворювання легень, цукровий діабет, гіпо- - і гіпертиреоз, хронічна ниркова недостатність, анемії та ін.), Особливе місце серед факторів ризику займає проведення медикаментозної тератії пд. Час вагітності.

Провідна роль серед патогенних факторів, які пошкоджують мозок, належить інфекціям (грип, краснуха, токсоплазмоз), а також імунній несумісності крові матері і плода (за системою АВО спостерігається в два рази частіш ніж за резус-фактором).

До акушерсько-гінекологічних факторів ризику відносять часті медичні аборти, тривале безпліддя, повторні викідні, токсикози першої і другої половини вагітності, загрозу переривання вагітності, недоношення чи пере ношення плода та ін.

Із факторів, які зумовлюють ураження мозку в процесі пологів, основне значення мають внутрішньочерепна родова травма, асфіксія в пологах, акушерські або хірургічні втручання, затяжні або стрімкі пологи, тривалий безводний період (більше 6 год.).

У ранньому післяпологовому періоді - енцефаліти, абсцеси головного мозку, менінгіти, субдуральні гематоми, крововиливи в головний мозок.

Частіше за все спостерігається комбінація шкідливих факторів, що діють на різних етапах розвитку. Два фактори мусять бути зазначені окремо: перший – недоношеність, другий – гемолітична хвороба новонароджених і її найбільш злоякісна форма – ядерна жовтуха. Зміни в нервовій системі пов'язані з гіпоксією і метаболічними розладами, які чинять прямий і опосередкований вплив на розвиток і функцію мозку.

Особливістю ураження мозку є дифузність. Про топіку ураження можливо говорити лише в загальних рисах. Частіше за все зустрічаються різні аномалії розвитку головного мозку (мікроцефалія, мікрополігірія, пахігірія, поренцефалія, агенезія мозолистого тіла, лобарний склероз) При мікроскопічному дослідженні визначаються проліферація глії і дегенерація нейронів атрофії клітин базальних гангліїв і зорового горба, гіпофіза, мозочка.

Класифікація. Залежно від особливостей рухових, (впершу чергу психічних і мовних розладів виділяють п'ять форм: три паралітичних (спастична диплегія; подвійна геміплегія; геміплегічна або геміпаралітична форма), гіперкінетична та атонічно-астатична форма.

Клініка. В перші місяці життя не завжди можливо з імовірністю говорити при ДЦП і тим більше про його певну форму. Симптоми «ризику» ДЦП на 1-му півріччі життя: висикий або низький м’язовий тонус, затримка розвитку статики і моторики, тривале збереження рефлексів спинального автоматизму, наявність рефлексозабороняючих позицій і тонічних стовбурних рефлексів.

Спастична диплегія (хвороба Літтля) належить до найбільш поширених форм дитячого церебрального паралічу. Вона переважно виникає при родовій травмі, але може бути й наслідком внутрішньоутробного ураження. В перші місяці життя дитини спастичні паралічі виражені в ногах і руках. Відтак рухи в руках віднов­люються значно краще і переважають паралічі ніг. Виділяють параплегічний і тетраплегічний варіанти спастичної диплегії. Відомі також і перехідні форми, коли уражені обидві ноги й одна рука. Проте при всіх варіантах захворювання переважають ураження ніг і різко підвищений тонус м'язів, також значно більше в ногах (у привідних і розгинальних м'язах). Унаслідок цього ноги розігнуті у всіх суглобах і приведені одна до одної, іноді перехрещені. Така картина захворювання змушує матір звернутися до лікаря уже в перші тижні або місяці життя дитини. Найбільш чітко спастична диплегія виявляється на кінець першого року життя. У дітей затримується формування статичних і локомотор­них функцій.

Сухожилкові та періостальні рефлекси на ногах і руках підвищені, з’являються клонуси стоп і колінних чашечок. Патологічні рефлекси розгинальної і згинальної груп виявляються з обох боків. Проте слід мати на увазі, що контрактури і деформації можуть заважати виникненню сухожилкових рефлексів. Іноді черевні рефлекси викликати не вдається внаслідок різкого тонічного напруження черевних м'язів. У тяжко хворих відмічаються рефлекси орального автоматизму (смоктальний, хоботковий та ін.).

Чутливість і функції тазових органів зазвичай не страж­дають. Досить характерним є поєднання паралічів з синкінезіями і гіперкінезами, найчастіше атетозного і хореоатетозного типу. Гіперкінези більше виражені в руках, особливо в їх дистальних відділах, у мімічних м'язах і менше - в ногах. Атетозний гіперкінез переважає в м'язах обличчя, кистях і пальцях, а хореїчний - у проксимальних відділах кінцівок. У стані душевного і фізичного спокою гіперкінези зменшуються, у сні щезають, при всяких подразненнях посилюються. Кінцівки недорозвинуті, особ­ливо ноги, виникають атрофія м'язів, остеопороз. Деякі м'язи і навіть групи м'язів можуть бути гіпертрофовані.

Крім того, виявляються зміни форми і розміру черепа (мікро­цефалія, гідроцефалія, скошений лоб, сплощена потилиця, втис­нення скроневих ділянок) у багатьох хворих. Ступінь психічних порушень різний. У деяких хворих інтелект збережений.

Розвиток мови у дітей зі спастичною диплегією затримується. Мовні розлади виявляються дизартрією, алалією. Гіперкінези артикуляційних і дихальних м'язів роблять мову невиразною, поштовхоподібною. Інтелект здебільшого знижений. Діти важко концентрують увагу на занятті, швидко виснажуються і відволі­каються. Зазвичай не можуть організувати гру, не володіють собою. Пам'ять знижена. Прогноз значно погіршується при виникненні епілептичних нападів, але слід зазначити, що при спастичній диплегії вони виникають рідше, ніж при інших формах дитячих церебральних паралічів.

Подвійна геміплегія належить до найбільш тяжких форм дитячого церебрального паралічу. Клінічно характеризується оз­наками спастичної тетраплегії або тетрапарезу з переважною локалізацією в руках і нерівномірним ураженням боків, виражені психічні та мовні розлади. Захворювання виявляється в перші місяці життя. В положенні дитини на спині привертає увагу обмеження її активності. Внаслідок високого м'язового тонусу в кінцівках руки зігнуті в ліктьових суглобах, приведені до тулуба, ноги зігнуті в кульшових і колінних суглобах або, навпаки, розігнуті. Статичні й локомоторні функції у дітей з подвійною геміплегією не формуються. Вони не можуть оволодіти навиками сидіння та самостійної ходьби. Тяжкі рухові розлади поєднуються з ранніми контрактурами суглобів, кістковими деформаціями.

Сухожилкові рефлекси дуже високі. Виявляються патологічні кистьові і ступневі рефлекси. Часто виражений симптомокомплекс псевдобульбарного паралічу, що зумовлює утруднення приймання їжі, порушення функцій артикуляційного апарату.

Мовні розлади при подвійній геміплегії виявляються затримкою мовного розвитку, малим словниковим запасом, псевдобульбарними дизартріями. Мова звичайно невиразна, гугнява, нечітка, супро­воджується горловими корчами, нерідко неправильна вимова зву­ків. Змінений темп мови. Слова й звуки вимовляються або надмірно голосно, швидко або слабо, повільно.

Інтелект значно знижений. Мислення уповільнене, інертне, пам'ять послаблена. Часто спостерігаються розгальмованість, ейфо­рія, апатикоабулічні порушення. Корчові напади практично постій­ні, які, як і при спастичній диплегії, впливають на прогноз захворювання.



Геміплегічна форма характеризується однобічним парезом руки та ноги за центральним типом, переважно вираженим у руці, кормовими пароксизмами та психічними і мовними розладами. В тяжких випадках геміплегічна форма діагностується з дня народ­ження. Ознаки рухової недостатності уражених кінцівок виявля­ються у вигляді обмеження об'єму спонтанних активних рухів. Геміпарез у кінцівках поєднується з ураженням за центральним типом VII і XII пар черепних нервів. Тонус м'язів у перші 2—З місяці життя знижений. Підвищення м'язового тонусу відбувається повільно. Вираженим воно стає лише тоді, коли дитина починає ходити (1—1,5 року). Збільшення м'язового тонусу в згиначах руки і розгиначах ноги визначає класичну позу Верніке-Манна.

Сухожилкові та періостальні рефлекси звичайно високі з обох боків, але на боці ураження вони значно вищі. На боці геміпарезу виявляються також патологічні кистьові та ступневі рефлекси. Рідко спостерігаються порушення чутливості за провідниковим типом. Мовні розлади виявляються псевдобульбарною дизартрією. Інтелект і пам'ять переважно знижені. Увага нестійка, діти швидко виснажуються. Психічна активність знижена. Судоми переважно генералізовані, рідше парціальні; вони впливають на психічний розвиток і прогноз хвороби.



Гіперкінетична форма характеризується мимовільними атетоїдними рухами, порушенням м'язового тонусу та мовними розладами. Мимовільні насильницькі рухи в тяжких випадках з'являються в грудному віці, але у більшості дітей при помірному ураженні нервової системи гіперкінези виникають у кінці першого і на початку другого року життя. Гіперкінези локалізуються в дистальних відділах кінцівок, мімічних м'язах обличчя, м'язах тулуба та шиї. При тяжких формах мимовільні рухи повільні, спостерігаються головним чином у кистях і ступнях, тоді як при відносно легких розвиваються швидко, раптово, захоплюють м'язи шиї, плечей, тулуба, типу торсійного спазму. Емоційні переживання посилюють рухи, а фізіологічний спокій, спокійна ситуація послаблюють мимовільні рухи.

М'язовий тонус упродовж першого року періодично змінюється. Типові швидкі полярні зміни за короткий період (переміжні спазми, дистонії). У дітей першого місяця життя спостерігається м'язова гіпотонія, тоді як з другого місяця життя з'являються дистонічні атаки, під час яких м'язовий тонус спочатку раптово підвищується, а потім знижується. Сухожилкові рефлекси або в межах фізіологічної норми, або дещо підвищені. Виникають також мовні розлади у вигляді затримки формування мовлення, порушення артикуляції і темпу. Як звичайно, мова при гіперкінетичній формі дитячого церебрального паралічу уповільнена, монотонна, нечітка. Інтелект може страждати незначно. Судомні пароксизми є рідкісним явищем.



Атонічно-астатична форма характеризується чіткими мозочковими розладами. Від народження спостерігається генералізована м'язова гіпотонія. Затримується формування статичних і локомо­торних функцій. Діти зі значним запізненням порівняно з фізіоло­гічною нормою починають сідати, стояти, ходити. У вертикальному положенні внаслідок м'язової гіпотонії спостерігається перерозгинання в колінних суглобах. Сухожилкові й періостальні рефлекси можуть бути збереженими, що відрізняє дану форму від спінальних аміотрофій. Порушення координації і статики рухів стають поміт­ними при розвитку вольових рухів. Типові інтенційний тремор, дисметрія, атаксія. Інтелект страждає незначно. В деяких випадках у дітей з атонічно-астатичною формою виникають помірні гіперкінези ознаки пірамідної недостатності.

Діагноз і диференційна діагностика. Діагноз дитячого цереб­рального паралічу базується на сімейному анамнезі й даних клінічного огляду. В перші місяці життя дитячий церебральний параліч може бути запідозрений при відсутності або затримці основних безумовних рефлексів, пізніше- при появі мезенцефаль-них позно-тонічних установочних рефлексів, асиметрії м'язового тонусу, відхилення його від фізіологічної норми (м'язова гіпотонія або помірна гіпертонія), обмеження об'єму спонтанних рухів, асиметрії в руках, треморі пальців, атетоїдних гіперкінезах. Ці ознаки і обтяжений анамнез вагітності (інфекції, інтоксикації, резус-конфлікт матері й плода) виступають факторами ризику щодо можливості розвитку дитячого церебрального паралічу, що є досить вагомою підставою для спостереження за дитиною. Остаточний діагноз формується після року, коли рухові, мовні та психічні порушення стають досить чіткими.

Диференційний діагноз дитячого церебрального паралічу слід проводити зі спадковими захворюваннями, хромосомними синдро­мами, пухлинами нервової системи і нейроінфекціями. Проте при диференційній діагностиці слід брати до уваги дані генеалогічного анамнезу, відомості про перебіг вагітності, вік хворих, клінічну симптоматику (характер рухових розладів і змін м'язового тонусу), ефективність терапії, особливості перебігу. Більшість форм спад­ково-дегенеративних захворювань відзначається обтяженим сімейним анамнезом (наявністю в сім'ї родичів, які страждають на аналогічні захворювання), полісистемним ураженням нервової си­стеми і внутрішніх органів, прогредієнтним перебігом. У хворих з хромосомними синдромами характерний зовнішній вигляд, ви­являються множинні вади розвитку. Пухлини головного мозку, як звичайно, поєднуються з загальномозковою і вогнищевою симптоматикою, перебіг їх прогресуючий.



Перебіг і прогноз. Перебіг дитячих церебральних паралічів звичайно регредієнтний з поступовим поліпшенням (хоча повного відновлення моторики у дитини вдається дуже рідко). Виняток ста­новлять випадки з судомами. Прогноз визначається ступенем ураження мозку. При формах дитячого церебрального паралічу, який виникає внаслідок дії шкідливого фактора в ранньому періоді вагітності, спостерігаються більш глибокі порушення в нервовій системі і прогноз серйозний.

Лікування повинно бути раннім, індивідуальним, комплексним, етапним і тривалим. Раннє лікування дитячого церебрального паралічу передбачає своєчасне формування бази для створення нормальних реакцій пози, ротації, реакції рівноваги, адекватну стимуляцію сенсорної і моторної діяльності дитини.

Індивідуальний підхід до лікування переслідує мету врахування характеру і ступеня ураження нервової і нервово-м'язової систем, а також загального соматичного стану дитини. Комплексне ліку­вання включає ортопедичні заходи, фізіотерапію, лікувальну фізкультуру, масаж, заняття з логопедом, медикаментозну терапію (відновлювально-стимулюючу, при потребі протисудомну), а якщо необхідно, хірургічне лікування контрактур:

На основі загальних принципів комплексу лікувальної фіз­культури при спастичних паралічах необхідно розробити для кожної дитини індивідуальні вправи з урахуванням особливостей і сили ураження. Найкращі результати дають вправи в теплій воді, коли слабшає тонус спастично скорочених м'язів і змен­шується сила ваги.

В комплекс наведених лікувальних заходів не­обхідно обов'язково включати й санаторно-курортне лікування (Євпаторія, Одеса, Слав'янськ та ін.) з широким використанням кліматичних і бальнеологічних факторів (грязеві аплікації, купання в морі та ін.).



СИРИНГОМІЄЛІЯ (від грец. syrinx - порожнина, myelon - спинний мозок) — хронічне, прогресуюче захворювання нервової системи, яке характеризується розростанням глії і утворенням порожнин у спин­ному мозку з переважним ураженням задніх або передніх рогів.

Патоморфологія характеризується розростанням гліозної тка­нини і утворенням порожнин у сірій речовині спинного мозку, наповнених рідиною (гідромієлія). Якщо ці зміни виникають у довгастому мозку, говорять про сирингобульбію. Найбільш часто патологічний процес локалізується в нижньошийному і верхньогрудному відділах спинного мозку, (уражаючи задні, передні і бічні роги, білу спайку), та в довгастому мозку рідше втягуються роги і попереково-крижові сегменти або підкіркові вузли та півкулі мозку.

Етіологія і патогенез. В основі хвороби лежить дизембріогенез. Захворювання іноді виявляється у декількох поколіннях однієї сім'ї Проте переважають спорадичні випадки си­рингомієлії.

При сирингомієлії в статусі хворого відмічається низка аномалій скелету і шкірних покривів. Всі ці дефекти об'єднуються загальною назвою — дизрафії (status dysraphicus) від слова raphe — шов і є результатом невірного замикання медулярної трубки і дефектного утворення заднього шва в найбільш ранні періоди ембріонального життя. Вони можуть виявлятися в вигляді диспластичої, асиметричної будови обличчя, вух, незвичайна форма черепа, різниці в забарвленні райдужної оболонки(анізохромія), вовчої пащі, роздвоєнння підборіддя або кінчика язика, непра­вильної форми і розташування зубів, високого стояння піднебіння, короткої шиї, кіфозу, кіфосколіозу, асиметрії або деформації грудної клітки, незарощення дужок хребців, додаткових ребер, непропорційно довгих пальців рук або їх асиметрії, асиметрії стіп, багатопалості (полідактилія), зрощення пальців рук(полідактилія), аномалії в розміщенні і кількості сосків, відсутності мечоподібного відростка, spina bifida та ін.

Етіологія сирингомієлії до кінця не з'ясована, оскільки існують різні теорії: дизрафічна (дефект закладання нервової трубки), травматична, інтоксикаційна, інфекційна (зокрема па­личка лепри), а також геобіологічна. Проте останній час значний інтерес викликає гідродинамічна теорія. Однак жодна із названих теорій не заперечує значення дизрафічного статусу (дизрафічної теорії).

Патогенез зводиться до порушення нормального процесу дозрі­вання гліальних клітин спонгіобластів. Затримуючись у розвитку, клітини глії набувають здатності до патологічного росту, а потім розпаду.



Клініка. Захворювання починається в віці від 15 до 40 років, розповсюджена всюди, але є думки, що частіше хворіють чоловіки.

Усі симптоми сирингомієлії можна поділити на три основні типові форми, що зумовлюються ураженням рогів сірої речовини спинного мозку: розлади чутливості, рухові розлади, вегетативно-трофічні розлади і як четверту – визнають аномалії розвитку скелета (дизрафічний статус). А також дві нетипові: бульбарну, або сирингобульбарну, і попе­реково-крижову форми.



Першим симптомом, який привертає увагу хворого, є порушення чутливості, а саме втрата больової і температурної чутливості рук, що призводить до травм і опіків. Основними симптомами сирингомієлії є дисоційований розлад чутливості (зниження або втрата больової і температурної чутли­вості при збереженні тактильної і м'язово-суглобової чутливості; вібраційна чутливість понижена), що зумовленнні ураженням задніх рогів або передньої сірої спайки і носять сегментарний характер та виявляються насамперед на верхніх кінцівках, грудях (симптом пів жилета, пів куртки, жилета або куртки з рівними або нерівними полами). Часто в руці і в ділянці плечового поясу з'являються біль, парестезії, оніміння, відчуття мерзлякуватості, паління. Біль тупий, але іноді може бути надзвичайно інтенсивним, пекучим. Характерний, дисоційований розлад чутливості на обличчі в зовнішніх обводах (сегментарний «цибулинний» тип) через ураження дистального відділу ядра спинномозкового тракту трійчастого нерва.

Рухові розлади у вигляді паралічів або парезів з'являються дещо пізніше ніж розлади чутливості і належать до постійних ознак клінічної картини сирингомієлії, які виникають тоді, коли в процес втягуються передні роги. Атрофічні паралічі в верхніх кінцівках супроводжу­ються гіпотонією і атрофією м'язів кінцівок, передусім, дрібних м'язів кисті (при цьому кисть набуває вигляду "кігтеподібної" або "мавп'ячої" лапи). Можуть атрофуватися і м'язи плечового поясу і спини. З часом, через розширення порожнин і стиснення пірамідних шляхів в бічних стовпів формується центральний нижій пара парез, з'являються клонуси і патологічні ре­флекси, а також тазові розлади. При подразненні клітин передніх рогів у зоні ураження сегментів можуть з'явитися також і фібриляції.

Вегетативно-трофічні розлади виникають переважно на руках, тоді коли патологічний процес уражає бічні роги спинного мозку. У хворих спостерігається атрофія м'язів і шкіри. Нігті стають ламкими і втрачають блиск. Пошкодження шкіри загоюється довго, залишаючи після себе синцеві плями і рубці. Можливі утворення виразок і некроз ділянок шкіри нігтьових фаланг, відторгнення нігтів. Типові нсболючі панариції. Іноді збільшуються розміри кистей пальців, рідше рук. Характерні остеопороз і артропатії, внаслідок чого виникають неболючі переломи. Найчастіше трап­ляються артропатії ліктьового, рідше променезап'ясткового, міжфлангових і плечового суглобів. Будучи різко деформованими, вони здебільшого нсболючі, а функція їх добре зберігається. Трофічні порушення можуть поєднуватися з вазомоторними і секреторними розладами. Останні виявляються ціанотичністю паль­ців кистей, вираженим стійким червоним дермографізмом, підви­щеною або зниженою пітливістю. Нерідко з'являється синдром Горнера.

Розлади координації рухів настають тільки в тяжких випадках захворювання, коли в процес втягуються задні стовпи, в результаті чого виникають розлади глибоких видів чутливості.

Атипові форми залежать від нетипової локалізації вогнища, зокрема, виділяють дві форми: бульбарну з втягненням мосту і попереково-крижову.

Бульбарна, або сирингобульбарна, форма характеризується розповсюдженням ураження із шийного потовщення на довгастий мозок. При такій локалізації виникає ураження з одного або з обох боків ядер XII, XI, IX і X нервів. У міру того, як прогресує хвороба, наростають явища бульбарного паралічу (дисфагія, дисфонія, атрофія язика), потім, що буває досить рідко, в процес можуть втягуватися ядра V і VIII нервів. У таких випадках до перелічених вище симптомів додаються дисоційовані сегментні розлади больової і температурної чутливості на обличчі, порушення смаку, слуху на боці ураження, може бути ністагм, частіше ротаторний. У зв'язку з ураженням ядра V нерва виявляється гіпестезія рогової оболонки ока, зниження або відсутність корнеального рефлексу.

Попереково-крижова форма сирингомієлії зумовлена уражен­ням патологічного процесу попереково-крижового відділу спинного мозку, в результаті чого Описана клінічна симптоматика сирин­гомієлії виявляється в нижній частині тулуба і нижніх кінцівках. Причому атрофія м'язів однієї групи супроводжується спастичними явищами іншої, підвищенням сухожилкових рефлексів, пато­логічними рефлексами. В разі поширення процесу на крижовий відділ спинного мозку можуть порушуватися функції тазових органів.

Діагностика і диференційний діагноз. МРТ зробила майже абсолютною діагностику сирінгомієлії і в значній мірі причин, що лежать в її основі. Сирингомієлію слід диференціювати від станів, при яких є атрофії і чутливі розлади в верхніх кінцівках (гематомієлія, інтрамедулярна пухлина, підгострий поліомієліт, бічний аміотрофічний склероз, кісткових аномалій краніовертебральної ділянки).

Лікування симптоматичне – зазвичай призначають відновлювальні, розсмоктувальні засоби, при потребі - аналгетики. Застосовуються масаж, ЛФК. Ефективність рент­генотерапії нетривала (використовується на ранніх етапах хвороби). При швидко наростаючій гідромієлії, компресії спинного мозку порожниною, удаються до нейрохірургічного втручання. В останні роки розроблені засоби хірургічного лікування (люмбоперитонеальне шунтуванняв), направлені на корекцію гідродинамічних порушень, які призводять не тільки до місцевих гідродинамічних порушень, але й до загальної функціональної недостатності шляхів циркуляції ліквору.

Перебіг хвороби зазвичай повільно прогресуючий, під впливом лікування можлива стабілізація процесу. хворі тривалий час лишаються працездатними Але буває і швидке наростання симптомів, ранній розвиток бульварного паралічу. Тяжкі форми сирингобульбії можуть призвести до раптової смерті від ураження судинорухового і дихального центрів. Розвитку небезпечних сеп­тичних ускладнень сприяють флегмони, абсцедуючі панариції, тазові розлади.

Профілактика зводиться до запобігання інтоксикації, інфекції, травми у вагітних і в дитячому віці і раннього виявлення осіб з аномаліями нервової системи. Особи, які мають дизрафічні ознаки, повинні перебувати на спеціальному обліку в поліклініках і періодично оглядатися невропатологом.



База даних захищена авторським правом ©lecture.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка