М.І. Пирогова на методичній нараді внутрішньої медицини №3 (назва кафедри) Завідувач кафедри професор Денисюк В.І. (Піп, підпис) " " 2011 р. Методичні рекомендації



Сторінка1/4
Дата конвертації22.02.2017
Розмір0.7 Mb.
  1   2   3   4


МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

ВІННИЦЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

імені М.І.ПИРОГОВА

“Затверджено”


на методичній нараді

внутрішньої медицини №3

(назва кафедри)

Завідувач кафедри


професор_Денисюк В.І.

(ПІП, підпис)

“______” _____________ 2011 р.


МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ

ПРИ ПІДГОТОВЦІ ДО ПРАКТИЧНОГО ЗАНЯТТЯ



Навчальна дисципліна

Внутрішня медицина

Модуль №3




Змістовний модуль №3




Тема заняття28

Ведення пацієнта з жовтяницею

Курс

6

Факультет

Медичний №1

Вінниця – 2010



1.Актуальність проблеми

Однією з найважливіших функцій печінки є її участь у пігментному обміні. Вона виконує 3 ключових функції в обміні білірубіну: захоплення його з крові гепатоцитом, зв'язування з глюкуроновою кислотою і виділення з гепатоцита в жовчні капіляри. Приблизно 80% некон”югованого білірубіну утворюється з гемоглобіну, що руйнується у селезінці, кістковому мозку і печінці. На протязі доби у людини розпадається біля 1% еритроцитів, що циркулює, зутворенням біля 300 мг білірубіну /із 1 г гемоглобіну утворюється біля 35 мг білірубіну/. Розпад гемоглобіну проходить ряд етапів: гем>вердоглобін>білівердин>некон”югований /непрямий, вільний/ білірубін. Некон”югований /вільний або непрямий/ білірубін нерозчинний у воді, не може переборювати нирковий бар'єр і токсичний для головного мозку. По кровоносній системі він транспортується альбуміном. У нормі практично увесь непрямий білірубін, що надходить у печінку з кров'ю, захвачується гепатоцитами і за допомогою цитоплазматичних транспортних білків переміщується в гладку цитоплазматичну мережу. Тут за допомогою ферменту УДФ-глюкуронілтрансферази відбувається його з'єднання з глюкуроновою кислотою, у результаті чого утворюється кон”югований /прямий, зв'язаний/ білірубін. Кон'югація з глюкуроновою кислотою робить прямий білірубін водорозчинним і дає йому можливість переходити в жовч і проникати через нирковий бар'єр. Кон”югований білірубін активно транспортується до біліарної мембрани гепатоциту, екскретується в жовчний капіляр і з жовчю надходить у кишковик. У кишковику під впливом мікрофлори глюкуронова кислота відщеплюється й утворюється уробіліноген. Частина уробіліногену всмоктується в кишечнику і по воротній вені надходить у печінку, де цілком руйнується. Велика частина уробіліногену з тонкої кишки просувається в товсту, де при участі анаеробної мікрофлори відновлюється до стеркобіліногену. Основна частина останнього в нижніх відділах товстої кишки окислюється в стеркобілін і виділяється з калом /за добу 10-250 мг/. Незначна частина стеркобіліногену через систему гемороїдальних вен надходять у нижню порожнисту вену і нарешті через нирки виводиться із сечею.

Яскравим проявом патології печінки є жовтяниця - синдром порушення обміну або виділення жовчних пігментів із фарбуванням слизуватих і шкіри в жовтий колір за рахунок накопичення в них жовчних пігментів.Жовтяниця може бути справжньою та несправжньою(помилковою). Помилкова жовтяниця, із нормальним рівнем білірубіну крові, може спостерігатись при вживанні в їжу великої кількості моркви,гарбуза (каротинемія), акрихіну,нирковій недостатності.Причинами справжньої жовтяниці можуть бути різні патологічні стани організму, що вимагає диференційної діагностики жовтяниць.

2.Учбові цілі

А.Студент повинен знати:

-рівень та обмін жовчних пігментів в нормі,

-шляхи порушення його при різних видах жовтяниць,

-об*єм лабораторних та інструментальних методів дослідження, необхідний для диференційного діагнозу захворювань, що супроводжуються підпечінковою, печінковою та над -печінковою жовтяницею,

-тактику ведення хворих в залежності від причини,

-існуючі стандарти лікування,

-основи первинної та вторинної профілактики.

В.Студент повинен вміти:

а) зібрати і деталізувати скарги, анамнез,

б) провести фізикальне обстеження хворого з жовтяницею, з оцінкою стану печінки та інших органів та систем,

в)скласти план клініко-лабораторних та інструментального обстеження, оцінити і проаналізувати результати при жовтяницях різного генезу,

г) провести диференційну діагностику та поставити діагноз у конкретного хворого згідно класифікації,

д) призначити комплексне лікування, виписати рецепти,

є) визначити прогноз та профілактичні заходи у конкретного хворого.
3.Зміст теми.

ЗАХВОРЮВАННЯ, ЯКІ СУПРОВОДЖУЮТЬСЯ ГІПЕРБІЛІРУБІНЕМІЄЮ :

Некон”югована гіпербілірубінемія

1.Непечінкова:

Вроджена сфероцитарна гемолітична анемія.

Вроджена несфероцитарна гемолітична анемія.

Серповидно-клітинна анемія.

Таласемія.

Пароксизмальна нічна гемоглобінурія.

Придбані /аутоимуні/ гемолітичні анемії.

2.Печінкова:

Синдром Жильбера.

Сімейна негемолітична жовтяниця /синдром Кріглера-Найяра/.

Інші негемолітичні жовтяниці /поствірусні, лікарські/.



Кон”югована гіпербілірубінемія

1. Без холестазу:

Гепатити /гострі, хронічні.

Цирози.


Синдром Дабіна-Джонсона.

Синдром Ротора.

2.З холестазом:

- Внутрішньопечінкова:

Гепатити.

Цирози.


Вплив ліків /контрацептиви та ін../

Алкогольні ураження печінки.

Вагітність.

Метастази в печінку.

- Подпечінкова /механічна/:

ЖКХ.


Рак підшлункової залози.

Рак фатерова соска.

Пухлина жовчних протоків.

Гострий і хронічний панкреатит.

Здавлення жовчних протоків зсередини.

Атрезія жовчних протоків.

Холангіт склерозуючий.

В нормі концентрація білірубіну сироватки дорівнює 5,1-20,3 мкмоль\л і більша його частина знаходиться в незв*язаному стані. При значній жовтяниці шкіра може набути зеленкуватого відтінку за рахунок перетворення білірубіну в білівердин (продукт окислення білірубіну).Прямий білірубін окислюється швидше,тому зеленкуватий відтінок шкіри більш характерний для гіпербілірубінемії, обумовленої збільшенням рівня саме прямого білірубіну.



Джерело білірубіну в нормі:

-катаболізм гемоглобіну в еритроцитах, що старіють(80-85%).Спочатку від гему відділяється глобін,небілкова частина молекули-ферропротопорфиринІХ-окислюється в білівердин під дією мікросомальних оксигеназ,останній перетворюється на білірубін,

-15-20% білірубіну утворюється з молодих незріліх еритроцитів при неефективному еритропоезі,

-1-5% утворюється знееритроїдних компонентів в печінці (цитохроми, міоглобін,гемвміщуючі ферменти).

В нормі концентрація білірубіну сироватки дорівнює 5,1-20,3 мкмоль\л і більша його частина знаходиться в незв*язаному стані.

Жовтяниця з'являється, коли гіпербілірубінемія перевищує 35 мкмоль/л. Коли рівень білірубіну підвищується без суттєвої зміни інших біохімічних печінкових тестів, користуються терміном гіпербілірубінемія, яка може бути некон”югованою і кон”югованою. Некон”югована гіпербілірубінемія - стан, при якому в сироватці крові більш 85% від загального білірубіну складає некон”югований (тобто непрямий). Виникає при: 1)гіперпродукції білірубіну; 2) порушеннях захоплення білірубіну печінкою; 3) порушеннях у системі транспорту /при цьому відсутня білірубінемія/. Характерними лабораторними і клінічними ознаками є підвищення рівня ретикулоцитів, анемія, зниження осмотичної резистентності еритроцитів, навність уробіліногену, позитивна реакція Кумбса, збільшення селезінки, лимонно-жовтий колір шкіри, звичний або темний колір кала. Кон”югована гіпербілірубінемія - стан, при якому в сироватці крові більш ніж 50% від загального білірубіну складає кон”югований білірубін (тобто прямий/). Кон”югована гіпербілірубінемія виникає при: 1)гепатоцелюлярних захворюваннях; 2) внутрішньо- або позапечінковій обструкції. Відповідно до рекомендацій групи міжнародного проекту EUROICTERUS, (20 країн Європи) виділяють 3 рівня діагностики захворювань, що супроводжуються жовтяницею. На першому рівні лікар повинен зробити висновок про можливу навність у хворого наступних 5 груп захворювань: 1) гострі паренхиматозні захворювання; 2) хронічні паренхіматозні захворювання; 3)обструктивні процеси; 4) пухлинна обструкція; 5) інші захворювання. Другий рівень припускає подальшу деталізацію диференціювати тип жовтяниці.



Транспорт білірубіну.

Некон*югований (непрямий)білірубін в плазмі практично увесь міцно зв*язується з альбуміном зворотнім, нековалентним чином.Прямий білірубін теж зв*язується з альбуміном,але як зворотнім так і незворотнім чином причому незворотній тип зв*язування спонукає утворення дуже міцного незворотнього комплексу „альбумін-білірубін”, який з*являється в сироватці при порушенню виведення білірубіну печінкою( наприклад,при холестазі).Таке зв*язування не дозволяє йому з*явитися в сечі. Комплекс „альбумін-білірубін” може виявлятися в сироватці крові протягом кількох тижнів після зникнення обструкції або в період видужання хворого від печінкової жовтяниці.



Метаболізм білірубіну в печінці

Печінка грає основну роль в метаболізмі жовчних пігментів. Виділяють три фази метаболізму: 1)утилізація печінкою,2)кон*югація,3)виведення в жовч. Саме виведення є фазою, що обмежує швидкість метаболізму і є найбільш чутлива до ураження клітин печінки.



Утилізація. Непрямий білірубін, зв*заний з альбуміном, поступає в печінкову клітку де відокремлюється від молекули альбуміну.

Кон*югація (зв*язування). В гепатоцитах непрямий білірубін за допомогою білірубінглюкуронілтрансферази перетворюється на білірубін-глюкуронід (прямий), який накопичується в печінковій клітині і в нормі в жовч не виходить, оскільки не є водорозчинним.

Екскреція. Для поступлення в жовч прямий білірубін має знов стати зв*язаним (з білком=непрямим, водорозчинним). Якщо порушується ця фаза метаболізму

яка є енегрозалежною та такою,що обмежує швидкість метаболізму білірубіну в печінці), то: 1-знижується секреція білірубіну в жовч, 2-відбувається регургітація, зворотній вихід прямого білірубіну з гепатоцитів в кровоток.



Транспорт білірубіну. Білірубін в плазмі практично весь щільно зв*язується з білком, але нековалентно, що дає змогу відбуватися і зворотньому процесу. Прямий білірубін також зв*язуєтся з альбуміном нековалентно, але не міцно.

Кишкова фаза метаболізму білірубіну.

Після поступлення білірубіну в кішківник частина його виділяєьбся з калом,інша частина перетворюється мікроорганізмами нижнього відділу тонкої та товстої кишок в уробіліноген, всмоктується в плазму та виводиться нирками.При порушенні механізмів печінкової екскреції(наприклад, при гепатиті)або при значному збільшенні утворення білірубіну(наприклад, при гемолітичній анемії)концентрація уробіліногена може збільшуватись.В умовах зниження поступлення білірубіну в кишківник (напр.,при хворобах печінки, обструкції жовчних шляхів)або пригніченні мікрофлори кишківника антибіотиками виділення уробіліногену з калом зменшується.При гемолітичній анемії виведення уробіліногену з сечою та калом різко збільшується.




Мал.1Джерело і попередники білірубіну та фази його наступного метаболізму та екскреції.
Екскреція білірубіну нирками.

В нормі в сечі така мала кількість білірубіну, що виявляються тільки сліди. Непрямий білірубін, щільно зв*язаний з альбуміном,не фільтрується нирковими клубочками,не поступає в сечу.Прямий білірубін зв*язаний з білком слабше, тому він діалізується і з*являється в сечі.Тобто фракція прямого білірубіну плазми, в протилежність непрямому, фільтрується в сечу.Солі жовчних кислот збільшують діаліз прямого білірубіну, тому при обтураційній жовтяниці підвищенн\ий рівень жовчних кислот в плазмі сприяє підсиленню виділення прямого білірубіну.Це також пояснює, чому при обструкції жовчних протоків рівень прямого білірубіну сироватки крові має тенденцію до вирівнювання (не перевищує 300-400мг\л),коли при важкому гепатоцелюлярному ураженні він може бути значно вище.



Хімічні тести для виявлення жовчних пігментів.

1.Реакція Ван-Ден-Берга – відрізняє калориметрично непрямий білірубін від прямого за рахунок різної розчинності цих пігментів.Прямий (водорозчинний)білірубін виявляється прямою реакцією Ван-Ден-Берга.Якщо реакція проводиться з розчинником метанолом (а не в воді)- водородні зв*зки непрямого білірубіну розриваються. Таким чином можемо виявити загальну кількість прямого та непрямого білірубіну (загальну кількість). Кількість непрямого білірубіну розраховують, віднімаючи від загального кількість, отриману в прямій реакції Ван-Ден-Берга. Ця реакція значно залежить від часу експозиції реагентів, тому є приблизною, оскільки може видати помилково-низький рівень непрямого білірубіну, навіть при вираженій гіпербілірубінемії.

2.Рідинна хроматографія – найбільш точний метод визначення концентрації білірубіну в біологічних рідинах. За допомогою цього методу показано, що в плазмі є преважно непрямий білірубін, і лишень 4% від загального приходиться на пряму фракцію. Тобто, реакція Ван-Ден-Берга фактично завищує кількість прямого білірубіну в плазмі в нормі.


Свойства и реакции

Непрямой

Прямой




Водорастворимость

0

+




Сродство с липидами

+

0




Почечная екскреція

0

+




Реакция Ван-ден-Берга

Непрямая (общий минус прямой)

Прямая




Связывание (обратимое) с альбуми­ном сыворотки

+++

+




Образование (необратимое) билирубинальбуминового комплекса

0

+2
Основні відмінності між прямим та непрямим білірубіном

За виключенням концентрованої сечі найбільш поширеною причиною її „темного” кольору є білірубінурия.Однак слід враховувати і інші механізми та захворювання, коли сеча темнішає: прийом лікарських засобів, червоний колір її при порфіриї, наявність гемоглобінуриї та міоглобінуриї при побічних діях лікарських засобів, майже чорний колір при охронозі (за рахунок гомогентизинової кислоти) та меланомі (за рахунок меланину).



Обстеження хворого на жовтяницю.

Оскільки некон’югований білірубін інтенсивно забарвлює жирова тканину, жовтяниця, обумовлена збільшенням некон’югованого білірубіну, надає ділянкам з великим вмістом жиру жовтого кольору. Кон’югований білірубін концентрується переважно в еластичних тканинах. Жовтяниця, пов’язана з надлишком кон’югованого білірубіну, більш помітна на шкірі, слизових оболонках і склерах. В цілому, жовтяниця може бути виявлена клінічно, якщо рівень загального білірубіну сироватки перевищує 34 мкмоль/л. Однак, якщо оглядали пацієнта при штучному освітленні, таку жовтяницю можна не помітити. При штучному освітленні жовтяницю легко визначити лише при вмісті загального білірубіну >68 мкмоль/л.

1.Після виявлення жовтяниці визначаєм - прямим чи непрямим білірубіном обумовлено синдром: якщо білірубін відсутній в сечі, гіпербілірубінемія обумовлена непрямим білірубіном, оскільки він не фільтрується клубочками, а його наявність свідчить про гіпебілірубінемію, що обумовлена прямим білірубіном.

2.Хімічно визначаємо концентрацію білірубіну в сироватці крові. Вважають, що гіпербіб\лірубінемія обумовлена переважно прямим білірубіном, якщо його більше 50% (як у вигляді моно- так і діглюкуроніди).


Жовтяниця при прихованому порушенні обміну білірубіну.
I. Гіпербілирубінемія, обумовлена головним чином непрямим біліру­біном.

Надмірне утворення білірубіну

Гемоліз (внутрішньо- и позасудинний)

Нееффективний эритропоез: знижена утилізація печінкою

Лікарські засоби

Сепсис


Знижене зв*язування білірубіну (знижена активність глюкуронілтрансферази)

Синдром Жильбера (незначне зниження рівня трансфераз) Синдром Криглера — Найяра (вроджена негемолітична жжовтяниця П типу) (помірне зниження рввня глюкуронозилтрансферази) Вроджена негемолітична жовтяниця I типу(відсутність глюкуронозил­трансферази)

Жовтяниця новонарождених Набута недостатність глюкуронозилтрансферази

Пригнічення лікарськіми засобами (напр., прегнандиолом, левоміцетином)

Гепатоцеллюлярне захворювання (гепатит, цирроз) Сепсис

II. Гіпербілирубінемія, обумовлена головним чином прямим білірубіном Порушення екскреції клітинами печінки (внутрішньопечінкові порушення) Семейні або спадкові хвороби

Синдром Дабина — Джонсона; синдром Ротора

Рецидивуючий (доброякісний) внутрішньо печінковий холестаз

Холестатична жовтяниця вагітних. Набуті захворювання.

Гепатоцеллюлярні хвороби(напр., вирусний або викликаний лікарськіми засобами гепатит)

Викликаний лікарськіми засобами холестаз (напр., перо­ральними протизачаточними засобами, метилтестостероном)

Сепсис

Обструкція позапечінкових жовчних протоків (механична обструкція, напр.камені, стриктура, пухлина жовчної протоки).



Порушеня обміну білірубіну можуть відбуватися за будь-яким з чотирьох механізмів: 1)надмірне утворення білірубіну, 2)зниження утилізації печінкою, 3)зниження зв*язування в печінці, 4)зменшення поступлення в жовч, що може бути обумовлено як печінковими так і поза печінковими факторами. Виходячи з патогенетичних механізмів використовують такі терміни: гемолітична, гепатоцелюлярна та обтураційна (холестатична) жовтяниця. Але у конкретного хворого може бути кілька механізмів порушення обміну білірубіну або він може страждати кількома типами жовтяниці одночасно. Напр..,у хворого цирозом печінки може бути не тільки порушення функцій клітин її (гепатоцелюлярна жовтяниця), а і відбуватися гемоліз. Крім того,обтураційна жовтяниця може бути обумовлена механічною обструкцією жовчних шляхів або функціональними факторами,що викликають порушення екскреції білірубіну печінковими клітинами в жовч.

При гепатоцеллюлярній хворобі(гепатит і цирроз) звичайно порушуються три основні етапи обмену білірубіну — утилізація печінкою, Зв*язування і екскре­ція. Жовтяниця при постнекротичному і портальному циррозах може бути проявом гепатоцелюлярної недостатності, пов'язаної з дистрофічними процесами і некрозами печінкових кліток. Раніше всього жовтяниця виявляється на склерах око, м'якому небі і нижній поверхні мови. Потім забарвлюються долоні, підошви і, нарешті, вся шкіра. Жовтяниця звичайно протікає з неповним знебварвленням калу і присутністю жовчі в дуоденальному вмісті, нерідко супроводжується шкірним свербінням, яке може бути і при її відсутності. У цих випадках огляд може виявити множинні сліди расчесов на шкірі кінцівок, живота, поясниці, в пахвових областях і між пальцями; расчесы можуть піддаватися інфікуванню і нагноєнню.При цирозі печінки, що виник в результаті масивних некрозів печінкової паренхіми, в період загострення хвороби жовтяниця набуває особливого прогностичного значення: вона значительна в тому випадку, якщо процес деструкції печінкових кліток перевищує їх здатність до регенерації і служить показником поганого прогнозу. При портальному цирозі жовтяниця не є раннім симптомом і звичайно не різко виражена. При біліарному цирозі жовтяниця має риси механічної, з блідим, але не повністю знебарвленим калом і темною сечею. Вона звичайно більш виражена, чим при інших формах цирозу, і її інтенсивність визначається ступенем обструкції жовчних проток. При тривалому перебігу захворювання унаслідок накопичення в шкірі білірубіну і переходу його в биливердин шкіра хворого набуває зеленуватого відтінку. У ряді випадків при біліарному цирозі може спостерігатися бурий відтінок шкіри, обумовлений накопиченням в ній меланіну. При цій формі цирозу жовтяницю супроводжує болісне шкірне свербіння, яке у ряді випадків з'являється дуже рано і може існувати у хворих первинним біліарним цирозом як єдина ознака хвороби протягом багатьох місяців і навіть років.

Однак екскреція є етапом, що обмежує швидкість обміну білірубіну, і звичайно саме він порушуєьтся найбільше. В результаті переважає гіпербілірубінемія, обумовлена прямим білірубіном.

Жовтяниця з переважанням в сироватці непрямого білірубіну


Надмірне утворення білірубіну відбувається , коли збільшена кількість гемоглобіну вивільняється з еритроцитів в кровообіг або в тканини. При цьому підвищується рівень непрямого білірубіну, може незначно збільшитись кількість і прямого, але вона має бути не більше 25% (метод Ван-Ден-Берга) або 4% (метод хроматографії) від загальної кількості.

Порушення утилізації білірубіну печінкою може спостерігатись при вживанні деяких ліків та при синдромі Жильбера, коли порушене відщеплення пігменту від альбуміну та наступне зв*язування його з лігандином.

Порушення зв*язування білірубіну з глюкуроновими кислотами залежить від набутого та вродженого дефіциту глюкуронілтрансферази. Це зустрічається у новонароджених, при синдромі Жильбера, вродженій не гемолітичній жовтяниці П типу, повністю він відсутній при вродженій не гемолітичній жовтяниці І типу. Набутий дефект ферменту може зустрічатись при дії ліків або при хворобах печінки. Але оскільки ураження клітин печінки більше порушує її екскреторну здатність, ніж здатність зв*язуватись з глюкуронідами, в цих випадках гіпербілірубінемія головним чином пов*язана з прямим білірубіном.

Жовтяниці з переважанням в сироватці прямого білірубіну

Порушення екскреції білірубіну печінкою в жовчні протоки,незалежно від причини, приводить до переважного розвитку гіпербілірубінемії та білірубінурії, пов*язаній з підвищенням рівня прямого білірубіну. Білірубін сечі – найважливіша ознака „прямої” гіпербілірубінемії, яка враховується при диференційній діагностиці жовтяниць. Такі ознаки ідентичні тим, що наявні при повній обструкції жовчної протоки, то ж зрозуміло, що гепатоцелюлярну жовтяницю практично неможливо діференціювати від такої при обструкції поза печінкових жовчних протоків тільки на основі змін обміну білірубіну.Така ситуація вимагає УЗД печінки або її біопсії. Прямий білірубін попадає в системний кровообіг за наступними механізмами:



  1. розрив жовчних канальців з-за некрозу печінкових кліток, з котрих складаються стінки канальців;

  2. закупорка жовчних канальців згущеною жовчю або їх здавленя набухшими печінковими клітками;

  3. закупорка тер­минальних внутрішньопечінкових жовчних протоків (холангиоли) запальними клітками;

  4. зміна проникливості печінкових кліток;

  5. порушення екс­креції, що приводить до накопичення прямого білірубіну в гепатоцитах, і наступна диффузія його в плазму.

Обструкція позапечінковихх жовчних протоків призводить до розвитку жовтяниці зі збільшенням переважно прямого білірубіну, білірубінурією та каловими масами кольору глини. Оскільки жовч не поступає в кишківник, з калових мас і сечі фактично зникає уробіліноген. Рівень білірубіну поступово підвищується, але не більше 300-400 мг\л і залишається на цьому плато, що можна пояснити встановленням балансу між екскрецією нирками і перетворенням його на інші метаболіти. При паренхіматозній жовтяниці подібного вирівнювання не відзначається, і рівень білірубіну може перевищувати 500мг\л, що обумовлено одночасним гемолізом та нирковою недостатністю. Часткова обструкція позапечінкових жовчних протоків також може привести до розвитку жовтяниці, але тільки при умові збільшення тиску в середині жовчних протоків, оскільки екскреція білірубіну не буде змен­шуватись, поки тиск всередині них не сягне величини максималь­ного тиску секреції жовчі 250 мм рт. ст. Жовтяниця може розвитися і при більш низькому тиску, якщо обструкція ускладниться інфекцією жовчних протоків або гепатоцеллюлярною недостатністю. Саме тому жовтяниця, билірубінурія і калові маси кольору глини не завжди бувають при частковій обструкції позапечінкових жовчних протоків, а кількість уробіліногену в сечі і калі буде варіювати в залежності від ступеню об­струкції. Функціональний резерв печінки такий великий, що закупорка внутрішньопечінкових жовчних протоків не призводить до розвитку жовтяниці, якщо не припиняється відток жовчі з великої ділянки паренхіми. Навіть при закупорці двох основних пе­чінкових протоків або більшого числа вторинних протоків розвитку жовтяниці може не бути.

Стосовно термінології.Коли ми говорим про обтураційну або холестатичну жовтяницю, це означає,що за клінічними і особливо біохімічними дан­ими немає особливих підстав передбачати гепатоцеллюлярну недостатність і що основні ознаки захворювання вказують на порушення або і закупорку шляхів відтоку жовчі. В типових випадках у хворого маєм очікувати: 1 — гіпербілірубінемію, зв*язану переважно з прямим білірубіном; 2 — міні­мальні біохімічні зміни, характеризуючи ураження паренхіми пе­чінки; 3—помірне або виражене підвищення рівня (в 3 або 4 рази вище норми, або більше 250 МО/л) лужної фосфатази в сироватки. Саме підвищенний рівень лужної фос­фатази при жовтяниці або захворюваннях печінки (при відсутності інших хвороб, наприклад кісток) є достовірною ознакою порушення секреції жовчі або инфільтративного процесу в печінці. Але одних лиш даних лабораторного дослідження може бути недостатньо для дифференціювання внутрішньопечінкового холестазу від позапечінкового.Термін «обтураційна жовтяниця» використовують при анатомічній обструкц жовчних шляхів, а термін «холестатична» при ураженні паренхіми печінки, коли обтураційна фаза обумовлена функціональними порушеннями. Але, оскільки ці два стани часто не відрізняються один від одного за біохімічними і кліничними параметрами, терміны «обтураційна» і «холестатична жовтяниця» часто використовують як рввнозні. Гепатоцеллюлярні порушення, при яких жовтяницю вважають обтураційн­ою або холестатичною, включають: 1 — редкі випадки вірусного ге­патиту; 2—реакції на лікарські засоби, особливо на хлорпромазин (аміназин) і метилтестостерон; 3 — деякі випадки алкогольного гепатиту абог жирового гепатиту на тлі алкоголізму; 4 — жовтяницю останнього триместру вагітності; 5 — більшість випадків синдрому Дабина — Джонсона або синдрому Ротора; 6—доброяквсний, рецидивуючий внутрішньопечінковий холестаз; 7 — деякі типи післеопераційної жовтяниці. Таким чином, всі форми гіпербілірубінемії з прямим білірубіном, обумовлені порушенням поступлення білірубіну в жовч.



ДРУГИЙ РІВЕНЬ ДІАГНОСТИЧНОЇ ТАКТИКИ ПРИ ЖОВТЯНИЦІ

1.Гострі вірусні гепатити

2.Первинна або панкреатична біліарна карцинома

3.Жовчокам’яна хвороба

4.Алкогольний цироз

5.Метастатичне ураження печінки

6.Гостра токсична жовтяниця

7.Серцева недостатність

8.Сепсис

9.Первинний біліарний цироз

10.Гостра печінкова недостатність

11.Неалкогольні хронічні активні захворювання печінки

12.Неалкогольні неактивні цирози

13.Некон’югована гіпербілірубінемія

14.Первинний рак печінки

15.Гостре алкогольне захворювання печінки

16.Панкреатити

17.Стриктури загальної жовчної протоки

18.Інші

Перші два рівні переслідують дві мети. Перша - вирішення питання, чи є захворювання небезпекою для самого пацієнта (чи потребує він хірургічної допомоги). Друга - чи є небезпекою захворювання, для навколишніх ( чи потребує хворий ізоляції від оточуючих).



Клінічні ПРОЯВИ, ХАРАКТЕРНІ ДЛЯ ОБСТРУКТИВНОГО ПРОЦЕСУ

*Больовий синдром або наявність в анамнезі больового періоду *Поєднання у часі появи болю і жовтяниці *Зеленувато-сірий відтінок жовтяниці *Кон’югована гіпербілірубінемія *Ахолічний кал *Темна сеча /гіпербілірубінемія/ *Холестатичний синдром /сверблячка, гіперхолестеринемія/ *Ксантоми і ксантелазми / при хронічних процесах/



Клінічні ПРОЯВИ, ХАРАКТЕРНІ ДЛЯ ПАРЕНХИМАТОЗНОГО ПРОЦЕСУ

*Грипоподібний синдром, анорексія, диспепсія *Рубіновий відтінок жовтяниці *Гепато-спленомегалія *Цитолітичний синдром /гіпертрансаміназемія/ *Кон’югована і некон’югована гіпербілірубінемія *Уробіліногенурія *Мезенхимально-запальний синдром /при хронічних процесах/

Після вирішення поставлених питань, діагностична тактика переходить на третій рівень, коли за допомогою спеціальних досліджень деталізується характер захворювання. Наприклад, яким вірусом /А, У, С, D/, токсичною речовиною або ліками викликаний гепатит, який рівень обструкції, тощо. При рідкісних захворюваннях - гемохроматозі шкіра забарвлюється в незвичний синьо-сірий колір /бронзовий відтінок/ через збільшення кількості меланіну. При порушенні функції печінки відзначаються явища геморагічного діатезу - екхімози внаслідок дефіциту протромбіну або пурпура внаслідок тромбоцитопенії. Характерні так звані малі “печінкові” ознаки: пальмарна еритема /гіперемія шкіри в ділянці тенара і гіпотенара/, внутрішньошкірні бляшки - ксантоми, що локалізуються на кистях рук, ліктях, повіках /ксантелазми/, судинні зірочки /телеангіектазії, зірчасті ангіоми/ на шкірі лиця, шиї, плечах і передпліччі /по типу декольте/, передньої черевної і грудної стінки, і імуноферментні методи.

КЛІНИЧНІ ПРОТОКОЛИ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим на хронічний холецистит

Код МКХ -10: К 81 Холецистит (без холелітіазу)

К 81.1 Хронічний холецистит

1. Сфера діії протоколу – загальнотерапевтичні та гастроентерологічні відділення усіх рівнів.

2. Умови, в яких повинна надаватись медична допомога.

Абсолютна більшість хворих повинна лікуватись та обстежуватись амбулаторно. У деякої частини хворих при неефективному первинному лікуванні можливе короткочасне (1 тиждень) стаціонарне дообстеження та лікування у гастроентерологічних або загально-терапевтичних відділеннях.

3. Критерії діагностики захворювання



Клінічні ознаки:

  • Болі в правому підребер”ї, епігастральній області, які можуть тривати годинами та посилюватися після прийому жирної, жареної, гострої їжі, яєць, холодних газованих напоїв, вина, пива. Болі ірадіюють в праву лопатку, праву надключичну ділянку, праву поперекову ділянку, інколи в ділянку серця, викликаючи напади кардіалгії (холецистокардіальний синдром)

  • Больові відчуття в проекції жовчного міхура при пальпації, особливо при вдосі (позитивний симптом Ортнера, Кера, Мерфі)

  • Гіркий присмак у роті зранку

  • Нудота

  • Відрижка

  • Здуття живота

  • Порушення стільця – чередування закрепів та послаблення стільця

  • Підвищення температури тіла при важкому ступені перебігу захворювання та наявності ускладнень

Критерії діагностики:

  • Виявлення при УЗД: потовщення стінки жовчного міхура більше 4 мм – основний діагностичний УЗ-критерій, застою та згущення жовчі – „сладжу”, наявності каменів в жовчному міхурі, деформації жовчного міхура, “відключеного” жовчного міхура)

  • Виявлення ознак запалення при мікроскопії та посіві жовчі (під час дуоденального зондування)

4. Перелік і обсяг медичних послуг обов”язкового асортименту

Діагностика:

Лабораторна діагностика:

  • Клінічний аналіз крові;

  • Біохімічні печінкові проби (загальний білірубін та його фракції; АЛТ, АСТ, ЛФ; ГГТП)

  • Цукор крові;

  • Загальний аналіз сечі;

  • Кал на яйця глист;

  • Мікроскопічне та бактеріологічне дослідження жовчі.

Інструментальна діагностика:

  • УЗД черевної порожнини: (виявляють потовщення стінок жовчного міхура більше 4 мм – основний діагностичний УЗ-критерій, застій та згущення жовчі – „сладж”, наявність каменів в жовчному міхурі, деформацію жовчного міхура, “відключений” жовчний міхур)

  • УЗД з жовчогінним сніданком (для виявлення супутньої дискінезії жовчного міхура)

  • Дуоденальне зондування (проводиться тільки за відсутності ЖКХ) з мікроскопією та посівом жовчі

  • ЕГДС

  • ЕКГ

Лікування:

При наявності клінічних та лабораторних ознак запалення, позитивних результатах посіву жовчі – антибактеріальна терапія. Вибір антибактеріального препарату визначається його здатністю концентруватися в жовчі. Антибактеріальна терапія призначається на 5-7-10 днів при середньому та важкому перебігу захворювання та при приєднанні холангіту.

Симптоматична терапія:

З метою нормалізації моторно-евакуаторної функції жовчовивідних шляхів та усунення спазму сфінктера Одді:



  • Прокінетики протягом 2-3 тижнів

або

  • Селективні антагоністи Са протягом 3-4 тижнів

або

  • Міотропні спазмолітики

При наявності ознак гіпотонії жовчного міхура, “замазки” в жовчі рекомендовано:

  • Жовчогінні препарати

  • Сліпий дуоденальний тюбаж - 1 раз у 2-3 дні №3-5

При наявності мікролітів у жовчі, ознак наявності гіпотонії жовчного міхура, “замазки” в жовчі рекомендовано:

  • Препарати жовчних кислот протягом 1-3 місяців.

Рослинні гепатопротектори з жовчогінними властивостями призначаються з метою нормалізації жовчосинтезуючої функції гепатоцитів.

З метою лікування загострення хронічного холециститу рекомендовано призначати не більше 2-3 лікарських засобів з різним механізмом дії в залежності від ступеню важкості перебігу та ускладнень захворювання.

5. Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту:

Діагностика:


  • Колоноскопія

  • Імуноферментне дослідження крові на лямбліоз

  • Аналіз калу на еластазу 1.

6. Середня тривалість амбулаторного лікування – 2 тижні.

7.Критерії ефективності лікування – зменшення або зникнення симптомів біліарної диспепсії, поліпшення якості життя.

8. Реабілітація

Слід дотримуватися тривалого режиму харчування з обмеженням жирної, смаженої їжі, рекомендувати часте дробне харчування (стіл №5), виключення алкоголю, газованої води. Літогенність жовчі знижується при сбалансованному вживанні білка (м”яса, риби, творога) та рослинного жира. Раціональний прийом білка та жира підвищує холато-холестериновий коефіцієнт жовчі і зменшує її літогенність. Необхідно вживати достатню кількість овочів і фруктів, які являються основним джерелом харчових волокон. Хворі є трудоздатними, але їм рекомендується додержуватись режиму праці та відпочинку, заняття фізкультурою. Забороняється або значно обмежується паління та алкоголь. При повторній появі диспепсичної симптоматики рекомендується терапія „за вимогою” в амбулаторних умовах. Санаторно-курортне лікування при стійкій ремисії (Моршин, Трускавець, Свалява, Кавказські Мінеральні Води, Березовські Мінеральні Води, Миргород, Куяльник).

9. Диспансерне спостереження - УЗД гепатобіліарної зони 1 раз на рік.

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим на жовчнокам”яну хворобу (ЖКХ)

МКХ -10: К 80 Жовчнокам”яна хвороба

К 80.0 Камені жовчного міхура з гострим холециститом.

К 80.1 Камені жовчного міхура з іншим холециститом

К 80.2 Камені жовчного міхура без холецистита ( холецистолітіаз)

К 80.3 Камені жовчної протоки (холедохолітіаз) з холангітом

К 80.4 Камені жовчної протоки з холециститом (холедохо- та холецистолітіаз)

1. Сфера дії протоколу – загальнотерапевтичні, гастроентерологічні та хірургічні відділення усіх рівнів.

2. Умови, в яких повинна надаватись медична допомога.

Обов”язковій госпіталізації в хірургічні відділення в ургентному порядку підлягають хворі з ускладненими формами ЖКХ, у плановому порядку – хворі для проведення планової холецистектомії. Стаціонарне обстеження та лікування у хірургічних або гастроентерологічних відділеннях можливе при загостреннях ЖКХ.
Тривале медикаментозне лікування препаратами жовчних кислот проводиться в амбулаторних умовах.

3. Критерії діагностики захворювання



  • Приступи жовчної коліки

  • Наявність конкременту/конкрементів у жовчному міхурі або жовчних протоках при УЗД (або КТ, ЕРХПГ)

4. Перелік і обсяг медичних послуг обов”язкового асортименту

Діагностика:

Лабораторна діагностика:

  • Загальний аналіз крові – одноразово;

  • Цукор крові – одноразово;

  • Загальний білірубін та його фракції – одноразово;

  • АЛТ, АСТ, ЛФ, ГГТП – одноразово;

  • Холестерин крові, ліпідограма крові – одноразово;

  • Загальний аналіз сечі, копрограма – одноразово;

  • Група крові, резус-фактор – одноразово;

Інструментальна діагностика:

  • УЗД черевної порожнини – основний та найбільш ефективний метод діагностики ЖКХ у клінічній практиці (виявляють наявність каменів в жовчному міхурі, потовщення стінок жовчного міхура, деформацію жовчного міхура, “відключений” жовчний міхур, розширення жовчних протоків) – одноразово;

  • Рентгенологічне дослідження черевної порожнини (для виявлення рентгенконтрастних каменів) – одноразово;

  • ЕГДС – одноразово;

  • ЕКГ – одноразово;

Лікування:

Хірургічне лікування: лапароскопічна холецистектомія („золотий” стандарт) або відкрита холецистектомія. Консультація хірурга обов”язкова у всіх випадках. При жовчнокам”яній хворобі рекомендовано оперативне втручання або в плановому порядку (тоді ймовірність післяопераційних ускладнень зменшується) або за життєвими показаннями.

Пероральний медикаментозний літоліз препаратами жовчних кислот (при наявності холестерінових рентгенпрозорих конкрементів загальним розміром не більше 15 мм при збереженій скорочувальній функції жовчного міхура – доступний не більше ніж у 20% хворих):


    • Урсодезоксіхолева кислота протягом 6-18-24 міс. (ймовірність рецидиву після розчинення каменів – 50%)

Показання до оперативного втручання:

Абсолютні показання до холецистектомії:



  • Гострий холецистит та інші хірургічні ускладнення

  • Часті рецидивуючі жовчні коліки

  • Нефункціонуючий жовчний міхур

  • Холедохолітіаз

  • Панкреатит

  • Підозра на рак жовчного міхура

Відносні показання до операції:

  • Хронічний калькульозний холецистит з симптомами

  • Протипоказання до медикаментозного літолізу

Протипоказання для консервативного лікування ЖКХ:

  • Ускладнена ЖКХ, в тому числі гострий та хронічний холецистит

  • Відключений жовчний міхур

  • Часті жовчні коліки

  • Вагітність

  • Виражене ожиріння

  • Супутні захворювання (виразкова хвороба, хронічний панкреатит, цукровий діабет, запальні захворювання кишечника – хвороба Крона та НВК)

  • Хронічна діарея

  • Рак жовчного міхура

  • Пігментні або кальциновані конкременти

  • Будь-які конкременти розміром більше 15 мм

  • Множинні конкременти, що займають більше 50% просвіту жовчного міхура

  • Неспроможність тривало (6-24 міс.) приймати медикаменти

Постійне дотримання дієти, симптоматичне лікування легких приступів жовчної коліки (спазмолітики всередину, в/м та в/в, селективні антагоністи Са)

5. Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту

Діагностика:

  • Аналіз калу на еластазу 1;

  • Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатогорафія (при підозрі на холедохолітіаз) – одноразово;

  • КТ органів черевної порожнини (більш точно виявляє щільність конкрементів) – одноразово;

  • Пероральна або в/в холецистографія (чутливість 30-60%) – у теперішній час застосовується рідко;

  • Колоноскопія.

Лікування:

Екстракопоральна літотріпсія крупних конкрементів з послідуючим медикаментозним літолізом препаратами жовчних кислот.

Середня тривалість хірургічного лікування – 4-10 днів (в залежності від типу операції). Середня тривалість медикаментозного літолізу – 12-18 міс.

7. Критерії ефективності лікування, очікувані результати лікування

Розчинення конкрементів (при медикаментозному літолізі) та позбавлення від симптомів ЖКХ (після холецистектомії), відсутність ускладнень ЖКХ.

8. Реабілітація

Після оперативного втручання - індивідуальний дієтичний режим (часте дрібне харчування з виключенням або обмеженням індивідуально несприйнятних продуктів, жирної, смаженої їжі - дієта №5), режим праці та відпочинку, заняття фізкультурою. Забороняється або значно обмежується алкоголь. Санаторно-курортне лікування після операції при стійкій ремісії (Моршин, Трускавець, Свалява, Кавказські Мінеральні Води, Березовські Мінеральні Води, Миргород, Куяльник).

9. Диспансерне спостереження

Хворі з ЖКХ підлягають диспансерному нагляду 1 раз на рік. Після вдалого медикаментозного літолізу – ультразвуковий моніторинг рецидиву жовчних каменів 1 раз на 6 міс., при появі рецидиву – повторне лікування.

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим на хронічні гепатити

МКХ-10: В 18 – хронічний вірусний гепатит

В 18.0 - хронічний вірусний гепатит В с дельта-агентом

В 18.1 - хронічний вірусний гепатит В без дельта-агента

В 18.2 - хронічний вірусний гепатит С (ХВГ-С)

В 19 - неуточнений вірусний гепатит


К71

Токсична хвороба печінки:

Включає: ураження, обумовлені дією медикаментів:

- непередбачені (ідіосинкразійні, факультативні)

- передбачені (неідіосинкразійні, облигатні)



К71.0

Токсичне ураження печінки з холестазом

К71.1

Токсичне ураження печінки з печінковим некрозом

К71.2

Токсичне ураження печінки за типом гострого гепатиту

К71.3

Токсичне ураження печінки за типом хронічного персистуючого гепатиту

К71.4

Токсичне ураження печінки за типом хронічного лобулярного гепатиту

К71.5

Токсичне ураження печінки за типом хронічного активного гепатиту

К71.6

Токсичне ураження печінки з картиною гепатиту, що не класифікується в інших рубриках

К71.7

Токсичне ураження печінки з фіброзом та цирозом печінки

К71.8

Токсичне ураження печінки з картиною інших порушень печінки

К 73.2 - аутоімунний гепатит

1. Сфера дії протоколу – загальнотерапевтичні та гастроентерологічні відділення усіх рівнів.

2. Умови, в яких повинна надаватись медична допомога.

Стаціонарне обстеження та лікування у гастроентерологічних відділеннях можливе при загостреннях хронічних гепатитів (ХГ). Тривале медикаментозне противірусне або підтримуюче протизапальне лікування проводиться в амбулаторно-поліклінічних умовах.

3. Ознаки та критерії діагностики захворювання

Критерії діагностики ХГ:


  • Біохімічне підтвердження ураження печінки (підвищення рівню печінкових ферментів, білірубіну, тимолової проби, диспротеїнемія, гіпергаммаглобулінемія)

  • Гістологічне підтвердження запалення у біоптатах печінки (ступенчаті й іноді містоподібні некрози, лімфоїдно-гістіоцитарна інфільтрація долек та портальних трактів. До специфічних маркерів вірусних ХГ відносять «матово-стіклоподібні гепатоцити» з наявністю HBsAg та гепатоцити з «пісочними ядрами», у яких вміщується НВсАg), а також

Критерії діагностики хронічних вірусних гепатитів (ХВГ):

  • Серологічні маркери вірусів гепатитів В, С, D (HBs Ag, HВe Ag, анти HВe, HBc IgM, IgG), анти HBc IgG, IgM:

Критерії діагностики ХВГ-В-інфекції

Критерії стадії інтеграції ХВГ-В

Наявність сироваткових маркерів:


  • HBsAg

  • Анти-HBcor IgG

  • Анти-HBe

Критерії стадії реплікації ХВГ-В

Наявність сироваткових маркерів:



  • HBeAg

  • Анти-HBcor IgM

  • HBV DNA

Критерії діагностики ХВГ-С-інфекції

  • Наявність в анамнезі вказівок на гостру фазу (факультативна ознака)

  • Відсутність клінічних проявів (можлива гепатомегалія)

  • Можливе підвищення активності АЛТ

  • Поява клінічних ознак хронічного гепатиту (в тому числі – позапечінкових)

  • Виявлення анти-HCVcore IgG за відсутністю або низькому титрі анти-HCVcore IgМ, можливо виявлення анти-HCV к NS4.

  • Виявлення HCV-РНК

Критерії діагностики токсичних (медикаментозних) гепатитів:

    • Прийом потенційно шкідливих для печінки ліків, що застосовувались протягом останніх 3 міс.

    • Виключення зловживання алкоголем, перенесеного гострого вірусного гепатиту

    • Відсутність серологічних маркерів вірусних гепатитів

Критерії діагностики аутоімунних гепатитів (АІГ):

  • відсутність в анамнезі гемотрансфузій, прийому гепатотоксичних речовин, контакту з гепатотропними отрутами, зловживання алкоголем;

  • відсутність маркерів активної вірусної інфекції (ПЛР-РНК, ПЛР-ДНК);

  • гіпергамаглобулінемія (збільшення більше ніж у 1,5 рази); збільшення вмісту Ig G (більше ніж у 1,5-2 рази);

  • наявність антинуклеарні, антигладком”язеві, антимітохондріальні антитіл, мікросомальних антитіл (анти-LKM-1, LKM-3) до антигену микросом печінки та нирок або до розчинного печінкового антигену (анти-SLA)

4. Перелік і обсяг медичних послуг обов”язкового асортименту

Діагностика:

  • Загальний аналіз крові, сечі, кала – одноразово

  • Загальний білок та білкові фракції – одноразово

  • Білірубін та його фракції – одноразово

  • Тимолова проба – одноразово

  • АСТ, АЛТ, ЛФ, ГГТ – одноразово

  • Сироваткові маркери вірусних гепатитів (імуноферментним методом) – одноразово

NB! При позитивному результаті імуноферментного аналізу на серологічні маркери вірусів гепатитів проводять більш чутливе та специфічне обстеження – полімеразну ланцюгову реакцію (ПЛР) - ПЛР-HBV DNA, ПЛР- HCV РНК

  • УЗД печінки, жовчного міхура, підшлункової залози та селезінки – одноразово

Лікування ХВГ:

Основою лікування хворих на ХВГ є етіотропна противірусна терапія.

Критерії відбору хворих для інтерферонотерапії при ХВГ-В:


  • Гепатит В в анамнезі

  • Підвищення активності амінотрансфераз

  • Наявність HBeAg (у випадку «дикого» штаму віруса)

  • Наявність HВV-ДНК у сироватці крові

  • Відсутність коінфекції (HDV, ВІЛ)

  • Гістологічні ознаки активності.

Критерії відбору хворих для інтерферонотерапії при ХВГ-С:

    • Позитивна реакція HСV-РНК у сироватці крові

    • Наявність портального або ступенчатого фіброзу у поєднанні з ознаками запалення та некрозу

    • Низький рівень заліза у печінці.

Протипоказання для інтерферонотерапії при ХВГ-С:

  • Декомпенсований ЦП;

  • Тяжкі соматичні захворювання;

  • Тромбоцитопенія менше 100 000/мл;

  • Лейкопенія менше 3000/мл;

  • Аутоімунні захворювання;

  • Подовження застосування алкоголю або наркотиків;

  • Наявність в анамнезі психічних (особливо тяжкої депресії) порушень

NB! Як правило, тривалість комбінованого противірусного лікування складає 12 міс. при інфікуванні ХВГ-С з генотипом 1b та 6 міс. – при інфікуванні ХВГ-С с генотипом 2 або 3. Якщо через 12 тижнів після початку лікування вірусне навантаження зменшується менше ніж у 100 разів, то досягнення стійкої вірусологічної відповіді малоймовірно, але подовження терапії може бути доцільним для зменшення запалення та прогресування фіброзу печінки. Лікування хворих ХВГ-С проводиться в амбулаторних умовах.

Лікування токсичних (медикаментозних) гепатитів:

Основний принцип – негайна відміна ліків, що призвели до розвитку медикаментозного ураження печінки. При розвитку ознак прогресуючого ураження печінки – екстрене застосування специфічних антидотів (наприклад, N-ацетилцистеїн при отруєнні парацетамолом).

Показано повноцінне дієтичне харчування з вилученням продуктів та страв, які є навантажуючими для печінки (смажене, жирне, копчене). Обмеження тваринного білку проводиться у випадку виникнення печінкової енцефалопатії.

Призначаються кортикостероїди, урсодезоксихолева кислота, дезинтоксикаційна терапія. Можливо застосування гепатопротекторів рослинного походження, препаратів есенціальних фосфоліпідів, але їх ефективність точно не доведена.



Лікування аутоімунних гепатитів:

Відсутність можливості проведення етіологічного лікування виводять на перший план патогенетичну імуносупресивну терапію, основою якої до сьогоднішнього дня є глюкокортикостероїди. У лікуванні хворих на АІГ можливо також використовувати препарати урсодезоксихолевої кислоти (УДК). Хороші результати застосування УДК отримані при лікуванні АІГ з явищами холестазу. У випадках загрози розвитку остеопорозу (похилий вік, тривалий прийом стероїдів) можливо застосування препаратів кальцію по 1 г кожноденно, вітаміну Д (1000 ОД) на день (1 місяць).

5. Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту

Діагностика:


  • Наявність антинуклеарних, антигладком”язевих, антимітохондриальних та ін. аутоантитіл – одноразово

  • С-реактивний протеїн – одноразово

  • LЕ-клітини – одноразово

  • Креатинін, сечовина крові – одноразово

  • ЕГДС – одноразово

  • ЕРХПГ – одноразово

  • Пункційна біопсія печінки та морфологічне дослідження

  • Сироватковий холестерин та ліпідний профіль – одноразово

  • Вміст заліза, міді, калію, натрію – одноразово

  • Феритин та церулоплазмін у крові – одноразово

  • Мідь у сечі (24-годинна екскреція міді при підозрі на хворобу Коновалова-Вільсона) – одноразово

  • Коагулограма – одноразово

Лікування:

Хворі на АІГ є кандидатами для трансплантації печінки, особливо у випадках, коли консервативна терапія не дає результату або розвинаються ускладнення цирозу.

6. Середня тривалість лікування:

ХВГ – 6-12 міс. амбулаторно (в залежності від вірусу та його генотипу).

Хронічних токсичних гепатитів - 1-2 міс. амбулаторно.

Хронічних аутоімунних гепатитів – 1-1,5 міс. стаціонарно, тривале підтримуюче лікування стероїдами в амбулаторних умовах.

7. Критерії ефективності лікування, очікувані результати лікування

Критерії ефективності лікування хворих на ХВГ-В: - негативна ПЛР-HВV РНК, нормалізація АЛТ, поліпшення самопочуття.

Критерії ефективності лікування хворих на ХВГ-С:

Виділяють відповідь на лікування хворих ХВГ-С після закінчення курсу лікування та віддалені результати або стійку відповідь, яка оцінюється через 6 місяців. Критеріями ефективності лікування є поліпшення самопочуття, нормалізація показників печінкових проб та зникнення сироваткових маркерів реплікації вірусу (негативна ПЛР-HCV РНК).



Критеріями ефективності лікування хворих на токсичні та аутоімунні гепатити є нормалізація загального стану хворого, біохімічних показників функціонального стану печінки.

8. Реабілітація

Індивідуальний дієтичний режим (часте дробне харчування з виключенням або обмеженням індивідуально несприйнятних продуктів, жирної, смаженої їжі), режим праці та відпочинку, заняття фізкультурою, виключення алкоголю та прийому гепатотоксичних ліків. Санаторно-курортне лікування (курорти Закарпаття, Карлови Вари).

9.Диспансерне спостереження

Усі хворі на ХВГ підлягають активному диспансерному нагляду з періодичним обстеженням1 раз у 6 місяців з метою визначення доцільності призначення противірусного лікування. УЗД печінки, біохімічні проби печінки 1 раз на рік. Хворі на АІГ підлягають постійному диспансерному нагляду з моніторингом загального аналізу крові, біохімічних проб печінки, УЗД.

КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим на алкогольну хворобу печінки

Код МКХ-10:

К 70.0 Алкогольна жирова дистрофія печінки

К 70.1 Гострий та хронічний алкогольні гепатити

К 70.2 Алкогольний фіброз печінки

К 70.3 Алкогольний цироз печінки

1. Сфера дії протоколу – загальнотерапевтичні, гастроентерологічні або хірургічні (у разі ускладнень) відділення усіх рівнів.

2. Умови, в яких повинна надаватись медична допомога.

При субкомпенсованому або декомпенсованому цирозі печінки, гострому та хронічному алкогольному гепатиті - стаціонарне обстеження та лікування у гастроентерологічних, терапевтичних або хірургічних (при ускладненнях) відділеннях.. Медикаментозне лікування при компенсованому цирозі, хронічному гепатиті та стеатозі печінки проводиться в амбулаторно-поліклінічних умовах.

3. Ознаки та критерії діагностики алкогольної хвороби печінки (АХП)


  • Систематичне вживання алкогольних напоїв

  • Ознаки алкогольної хвороби: висока толерантність алкоголю, психологічна та фізична залежність від алкогольних напоїв, алкогольна енцефалопатія, наявність алкогольних психозів в анамнезі

  • Соціальна деградація: часті зміни місця роботи із пониженням професії, втрата роботи, сім”ї Порушення нервово-психологічного стану: підвищена збудливість, неадекватна поведінка, тремор рук, порушення сну

  • Наявність жовтяниці, поширених підшкірних вен, пальмарної ерітеми, судинних зірочок, одутловатість обличчя, збільшення білявушних залоз, витончення волосся, сірий або ціанотичний відтінок шкіри, гінекомастія, збільшення розмірів живота

  • Наявність діагностичних критеріїв окремих форм АХП (стеатоз, гепатит, цироз, фіброз)

4. Перелік і обсяг медичних послуг обов”язкового асортименту

Лабораторна діагностика при АХП:

  • білірубін та його фракцій в сироватці крові, АсАт, АлАт, ГГТ, ЛФ – одноразово

  • загальний білок та білкові фракції - одноразово

  • сечовина та креатинін крові - одноразово

  • глюкоза крові - одноразово

  • клінічний аналіз крові та сечі - одноразово

  • коагулогама - одноразово

  • вміст холестерину крови та ліпопротеїдів крові - одноразово

  • визначення HBsAg - одноразово

  • визначення групи крові та резус –фактору - одноразово

Інструментальні та інші методи діагностики АХП:

  • Ультразвукове дослідження печінки - одноразово

Лікування:

Алкогольна жирова дистрофія печінки



  • Відмова від вживання алкоголю, дієта, повноцінна по вмісту білку, з підвищеним вмістом вітамінів, ліпотропних факторів

  • Гепатопротектори (рослинні, препарти есенціальних фосфоліпідів, метіонину, ліпоєвої або урсодезоксихолевої кислоти) протягом 3-6 місяців
Алкольний фіброз печінки

Хворих з алкогольним фіброзом лікують в амбулаторних умовах. Основою лікування є відмова від алкоголю та повноцінне харчування. Додатково можна призначити вітамінні середники та метаболіти.
Алкогольний гепатит

  • Відмова від вживання алкоголю, дієта, повноцінна по вмісту білку, з підвищеним вмістом вітамінів, ліпотропних факторів

  • Кортикостероїди всередину 4-6 тижнів з поступовим зниженням дози до повної відміни

  • Гепатопротектори 1-2 місяці

При холестатичній формі алкогольного гепатиту:

  • Урсодезоксихолева кислота протягом 1-6 міс.

При печінковій недостатності:

  • Зменшення вживання білку до 10-30 г/добу

  • Інфузіона терапія

  • Гепатопротектори

  • Препарати амінокіслот

  • Пребіотики

При розвитку прекоми або коми:

  • Пребіотики

  • Антибіотики

При набряко-асцитичному синдромі:

  • Білкові препарати

  • Сечогінні
Алкогольний цироз печінки

Лікування аналогічне лікуванню алкогольного гепатиту.

Додатково призначають:



  • Антисекреторні препарати для профілактики симптоматичної виразки

  • Антибіотики при розвитку прекоми або коми

5. Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту

Діагностика:

  • Пункційна біопсія печінки – одноразово

Лікування:

  • Парацентез та осмотичні діуретики при рефрактерному асциті

  • Хірургічні методи лікування (перитоневенозний шунт, трансюгулярний черезпечінковий шунт, трансплантація печінки)

  • При розвитку кровотечі із варикозно-розширених вен стравоходу:

  • В перші 1-2 дні голод

  • Очисні клізми

  • Гемостатична терапія

  • Препарати соматостатину

  • ІПП парентерально

  • Пребіотики

  • Антибіотики

  • Зменшення дози сечогінних

  • Балонна тампонада (зондовим баланом Блекмора) – при неефективності консервативної терапії

Після припинення кровотечі із варикозних вен стравоходу та шлунка для зниження портального тиску та профілактики повторних кровотеч - прийом β-адреноблокаторів: пропранололу або нітратів, а також препаратів соматостатину, вазопресину. Після першої кровотечі із варикозних вен стравоходу та шлунка слід вирішити питання про хірургічне лікування: накладання лігатур на венозні вузли, склеротерапію, трансплантацію печінки.

6. Середня тривалість стаціонарного лікування:– 3-4 тижні (залежно від клінічної форми АХП).

7. Критерії ефективності лікування, очікувані результати лікування Критеріями ефективності лікування є нормалізація загального стану хворого, біохімічних показників функціонального стану печінки, перевід хворого в компенсований стан, відсутність ускладнень.

8. Реабілітація

Тривала дієта №5, відмова від алкоголю, прийому гепатотоксичних ліків. Обмеження фізичних навантажень.

9.Диспансерне спостереження: хворі на алкогольні цирози печінки підлягають диспансерному нагляду з періодичним обстеженням 1 раз у 6-12 місяців (УЗД печінки, біохімічні проби печінки).



КЛІНІЧНИЙ ПРОТОКОЛ надання медичної допомоги хворим на цирози печінки
  1   2   3   4


База даних захищена авторським правом ©lecture.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка