Методичні вказівки для самостійної роботи студентів



Сторінка1/3
Дата конвертації16.04.2017
Розмір0.52 Mb.
  1   2   3

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

ІМЕНІ М.І. ПИРОГОВА

“Затверджено”


на методичній нараді

каф. променевої діагностики,

променевої терапії та онкології


В/о зав. Кафедри


д.мед.н., доц. Костюк О.Г.
____________________________________
“______” _____________ 2013 р.

МЕТОДИЧНІ ВКАЗІВКИ

ДЛЯ САМОСТІЙНОЇ РОБОТИ СТУДЕНТІВ

ПРИ ПІДГОТОВЦІ ДО ПРАКТИЧНОГО (СЕМІНАРСЬКОГО) ЗАНЯТТЯ




Навчальна дисципліна

Онкологія

Модуль №

1

Змістовний модуль №

21

Тема заняття

Пухлини кісток та м’яких тканин

Курс

5

Факультет

Медичний

ВІННИЦЯ 2013

Злоякісні пухлини м’яких тканин
1. Актуальність теми. До пухлин м'яких тканин належить новоутворення, що розташовані на тулубі та кiнцiвках, але не походять з кісток, хрящів та внутрiшнiх органів. Саркоми м'яких тканин становлять 1% всіх злоякісних новоутворень у дорослих. Пухлини в однаковій мірі уражають чоловіків і жінок, виникають частіше у віці 20-50 років. Саркоми часто трапляються в дитячому віці, складаючи 10-11% всіх злоякісних пухлин.

2. Конкретні цілі.

2.1. Ознайомитися з особливостями регіональної та світової епідеміології пухлин м’яких тканин, сучасними методами діагностики та лікування цієї патології, прогностичними факторами та тривалістю життя хворих після проведеного лікування.

2.2. Засвоїти дані про розповсюдженість пухлин м’яких тканин в Україні, етіологію, фактори ризику та передракові захворювання, патологічну анатомію, клініко-анатомічну класифікацію, клінічну класифікацію за TNM, клінічні прояви, ускладнення, методи діагностики та лікування, профілактичні заходи.

2.3. Вміти правильно зібрати скарги та анамнез захворювання, методично правильно проводити огляд хворих, проводити фізикальне обстеження, визначити необхідний і найбільш інформативний обсяг обстежень, вміти інтерпретувати дані лабораторного, рентгенологічного досліджень, обрати найбільш доцільну лікувальну тактику.

2.4. Розвивати творчі здібності щодо інтерпретації зібраної діагностичної інформаціїї, правильного її аналізу і вміння на основі інтегральної оцінки зібраних даних встановлювати діагноз і визначати тактику лікування хворих з новоутвореннями м’яких тканин.

2.5. Виховні цілі: звернути увагу на деонтологічні, правові та медико-соціальні аспекти при обстеженні та лікуванні хворих на злоякісні та доброякісні пухлини м’яких тканин. Розвинути уявлення про вплив екологічних та соціально-економічних факторів на захворюваність пухлинами м’яких тканин. Розвинути навички щодо психотерапевтичного підходу до хворих на злоякісні новоутворення м’яких тканин та їхніх родичів. Розвинути почуття відповідальності за своєчасність та правильність професійних дій.


3. Матеріали для підготовки студентів

3.1. Базові знання, уміння, навики, необхідні для вивчення теми

(міждисциплінарна інтеграція)

Назви попередніх дисциплін


Необхіні навики

Анатомія

Чітко знати нормальну будову мезенхімальної та нервової тканин, анатомію тулуба, верхніх та нижніх кінцівок, особливості їх кровопостачання та іннервацію

Фізіологія

Володіти знаннями стосовно функцій м’язів, вміти пояснити як слід проводити їх дослідження та як їх трактувати

Гістологія

Знати нормальну мікроскопічну будову м’яких тканин організму

Патологічна анатомія

Знати гістологічну будову злоякісних пухлин, типи їх росту та розповсюдження. Знати визначення пухлини, її будову, чим доброякісна пухлин відрізняється від злоякісної

Пропедевтика

Володіти методиками клінічного обстеження хворих (об’єктивного, інструментального та лабораторного). Вміти продемонструвати їх проведення

Хірургія

Класифікувати види оперативних втручань у хворих на злоякісні пухлини м’яких тканин, вміти їх зобразити схематично

Терапія

Знати види лікування злоякісних пухлин: опера-тивний, ПХТ, ТГТ, гормоно- та імунотерапії; шляхи введення ліків: в\в, в\а, інтрамуральне. Проводити системний диференційний діагноз між різними видами, чітко усвідомлювати їх клініку, алгоритми обстеження та лікування

Фармако-

логія


Знати фармакокінетику та фармакодинаміку хіміо-препаратів, які застосовуються в лікуванні цієї патології. Знати що таке ад’ювантна неад’ювантна терапія

Радіологія

Знати клінічні програми, дози ТГТ – разову та СОД; ад’ювантний та неоад’ювантний режими; самостійний режим

3.2. Зміст теми

Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен

засвоїти студент при підготовці до заняття

Термін

Визначення

Пухлини м’яких тканин

До пухлин м'яких тканин належать новоутворення, що розташованi на тулубi та кiнцiвках, але не походять з кiсток, хрящiв та внутрiшнiх органiв

Гістогенез

Джерело пухлин – похідні мезенхіми та нервових тка-нин: фіброзна сполучна, жирова, синовіальна та судинна тка-нини, а також тканини, пов'язані з мезодермою (поперечно-смугасті м'язи) і нейроектодермою (оболонки нервів)

Мезенхімома злоякісна

Виникає із залишків недиференційованої мезенхіми. Злоякісна мезенхімома має комбінацію гістологічно незрілих жирової, судинної, фібробластичної, хрящової тканин та остеобластичних елементів

Хордома злоякісна

Рідка пухлина, є похідним ентодерми і виникає із залишків нотохорди, що залишаються в тілах хребців, дисків та в м'яких тканинах крижово-поперекової області після формування хребта

Тератома злоякісна

Найчастіше розвивається із незрілих тканин. Виникає здебільшого у дітей із дистопірованих клітинних елементів всіх трьох зародкових листів (екзо-, ендо- та мезо-дерми)

Десмоїд (десмоїдна фіброма)

Сполучнотканинне новоутворення, яке за гістологічною картиною нагадує фіброму. Відрізняється інфільтративним ростом. Розрізняють абдомінальний десмоїд (в товщі передньої черевної стінки) і екстраабдомінальний десмоїд


Злоякісна гібернома

Незріла злоякісна пухлина з бурого жиру. Макро- скопічно нагадує ліпосаркому. Схильна до рецидивів

Саркома Капоші

Злоякісна пухлина м’яких тканин, що видима крізь шкіру або слизові оболонки, являє собою плями або вузлики червоного, фіолетового або бурого кольору на поверхні шкіри

Зміст теми

Епідеміологія. Злоякісні пухлини м'яких тканин виникають порівняно не часто і складають 1-2% від усіх злоякісних новоутворень людини. Частота виникнення сарком м'яких тканин у дітей складає 13-14% усіх злоякісних пухлин. Захворюваність злоякісними пухлинами м'яких тканин та кісток в Україні в 2009 р. склала 4,5%ооо.

Чоловіки та жінки хворіють на цю патологію однаково часто, хоча деякі автори стверджують, що ці пухлини частіше трапляється у чоловіків, інші – у жінок. Стать людини впливає на частоту виникнення тільки окремих гістологічних форм сарком.



Етіологія. Крім зовнішніх причинних факторів на виникнення пухлини впливає багато внутрішніх факторів, таких як порушення гормональної діяльності, нервової регуляції, імунної системи, інші диспозиції в організмі.

Припускається вплив на виникнення злоякісних пухлин м'яких тканин канцерогенних факторів, радіаційного опромінення. Це особливо важливо тому, що значна територія України забруднена радіаційними викидами внаслідок аварії на ЧАЕС.



Гістологія. До злоякісних новоутворень відносять незрілі пухлини мезенхімальної тканини та периферичних нервів, що виникають на кінцівках та тулубі. Наводимо гістологічну будову найбільш частих форм.

Фібросаркома. Гістологічно побудована із пучків незрілих фібробластів з наявністю мітозів у клітинних елементів. Розрізняють пухлину диференційовану та недиференційовану. Макроскопічно фібросаркома має вигляд солітарного вузла, досягає розмірів 15,0 - 20,0 см в найбільшому вимірі, має відносно чіткі контури. Після видалення здатна до рецидивування, їй притаманний інфільтративний ріст. Метастазує рідко, переважно в легені. Здатна до інфільтративного росту та рецидивів.

Ліпосаркома. Пухлина з незрілої жирової тканини. Існують різні ступені зрілості, росте вона поволі, має малу схильність до метастазування. Виникають такі пухлини частіше в місцях накопичення жирової клітковини: паранефральної, параколічної, в брижі, підшкірно. Піддається променевій терапії.

Лейоміосаркома. Джерелом виникнення є гладком'язові елементи судинної стінки. Частіше розташована по ходу магістральних вен та артерій і буває з ними пов'язана. Макроскопічно це солітарна пухлина щільної консистенції, горбиста і навіть вузлувата, не має чіткого відмежування від сусідніх тканин та органів. Має схильність до раннього гематогенного та лімфогенного метастазування.

Рабдоміосаркома. У дорослих така саркома зустрічається досить рідко, частіше вона виникає у дітей із соматичних посмугованих м'язів. Поверхня гладка, рідше горбиста, консистенція м'яка, м'ясиста. Мікроскопічно рабдоміосаркома побудована незрілими атиповими клітинами посмугованих м'язів з вираженим поліморфізмом та високим ступенем злоякісності.

Злоякісні ангіоендотеліома та гемангіоперицитома зустрічаються рідко. Макроскопічно мало відрізняються від інших злоякісних мезенхімальних судин. Щільні, рідше м'які, на розрізі сірувато-рожевого або бурого кольору. Злоякісна гемангіоендотеліома побудована атиповими клітинами ендотелію судин, а перицитома – атиповими зірчастими перицитами Циммермана. Такі пухлини надзвичайно злоякісні, ростуть швидко, рано з'являються метастази, а після лікування рано розвиваються рецидиви.

Нервові новоутворення – це злоякісні шваноми або нейрофіброми із корінців спінальних нервів.



Злоякісні гангліоневробластоми (симпатобластома та симпатогоніома) зустрічаються дуже рідко. Вони надзвичайно незрілі. Гістологічно симпатогоніоми побудовані з м'яких клітин симпатогангліїв. Клінічно такі пухлини високозлоякісні.

Мезенхімома злоякісна виникає із залишків недиференційованої мезенхіми. Це змішана пухлина. Строката на розрізі, може мати хрящові або кісткові складові. Злоякісна мезенхімома має комбінацію гістологічно незрілих жирової, судинної, фібробластичної, хрящової тканин та остеобластичних елементів.

Хордома злоякісна. Рідкісна пухлина, є похідною ентодерми і виникає із залишків нотохорди, що залишаються в тілах хребців, дисків та в м'яких тканинах крижово-поперекової області після формування хребта. Розташовується біля хребта.

Тератома злоякісна. Здебільшого розвивається із незрілих варіантів тканин. Це відносно рідка пухлина. Частіше локалізується в зоні крижової кістки і тільки близько десятої частини всіх складають випадки, коли вона розташована вище.

Некласифіковані саркоми. Ступінь атипії їхніх клітинних елементів настільки виражена, що визначити гістологічну приналежність неможливо, тому патанатоми класифікують їх за зовнішнім виглядом клітин: веретено-, кругло-, крупно-, поліморфноклітинні саркоми. Вони мають надзвичайно злоякісний перебіг.

Локалізація. Більшість злоякісних новоутворень виникають на кінцівках, причому на нижніх вдвічі частіше, ніж на верхніх. Частота виникнення окремих злоякісних пухлин залежить також від наявності одноіменних тканин.

Макроскопічно саркоми м'яких тканин здебільшого мають відносно чіткі контури. Іноді вони складаються із декількох інтимно спаяних між собою вузлів. Частіше саркоми м'яких тканин мають вигляд одного солітарного вузла.

Розповсюдження. Одним із основних шляхів є інфільтративний ріст і проростання новоутворення в сусідні структури та органи. Саркома відносно легко поширюється по одноіменним тканинам, доростає до фасцій, які є для неї значним бар'єром. Досить рідко проростає в судинно-нервові пучки. Розповсюдження сарком м'яких тканин шляхом метастазування відбувається не дуже часто. Основним шляхом переносу метастазів є гематогенне метастазування. Для сарком м'яких тканин цей шлях більш властивий, ніж лімфогенний. Частота виявлення регіонарних метастазів збільшується у хворих з рецидивом після попередньо видаленої пухлини.

В процесі росту та розвитку злоякісні пухлини м'яких тканин прогресують і проходять окремі стадії розвитку.



Класифікація м'яких тканин за TNM (ВООЗ, № 6, 2002 р.)

Т – первинна пухлина.

Тх – недостатньо даних для оцінки первинної пухлини.

То – первинна пухлина не визначається.

Т1 – пухлина до 5 см у найбільшому вимірі.

Т– поверхнева пухлина.

Т– глибока пухлина.

Т2 – пухлина понад 5 см у найбільшому вимірі.

Т – поверхнева пухлина.

Т – глибока пухлина.

N – вказати метастази в регіонарні лімфатичні вузли.

М – вказати віддалені метастази.

G – знати ступінь диференціювання.

Засвоїти групування за стадіями. Значення символів NМG та групування за стадіями студент вивчає за підручником з онкології.



Клінічні прояви злоякісних пухлин м'яких тканин різноманітні і залежать від стадії розвитку неопроцесу, локалізації, гістологічної форми та темпів росту пухлини.

До перших ознак саркоми належить наявність новоутворення на кінцівках або тулубі, що виявляється візуально та пальпаторно. Саме з такими скаргами на пухлину хворі вперше звертаються до хірургів. Больовий синдром є другою, але відносно рідкою суб'єктивною ознакою саркоми. Біль, як правило, постійний і посилюється під час рухів. Відзначається постійне наростання больового синдрому.

Іноді хворі відзначають набряки на кінцівках нижче злоякісної пухлини. Набряк поступово наростає і може досягти великого ступеня.

Ще рідше хворі можуть скаржитись на порушення нервової чутливості на тулубі та кінцівках. Такі ознаки обумовлені проростанням або компресійним тиском злоякісної пухлини на нервові стовбури та їх гілки.



Порушення функції кінцівки серед ранніх ознак трапляється дуже рідко, і воно стає суттєво вираженим за пухлин великих розмірів.

Основним об'єктивним симптомом саркоми є наявність пальпаторно визначеної пухлини. Щільність пухлини буває різною – від твердої до м'якої, але частіше зустрічаються щільні новоутворення. Твердими бувають фіброми. Дещо м'якшими можуть бути ангіосаркоми, рабдоміосаркоми, ліпосаркоми. Зовсім м'якими бувають синовіальні саркоми.

Пальпаторним обстеженням виявляють і чіткість контурів пухлини. В більшості випадків контури сарком бувають не зовсім чіткими. Поверхня новоутворень нерідко буває гладенькою, навіть при наяності великих розмірів. Рідше виявляється горбиста поверхня пухлини, що може говорити про те, що новоутворення складається із декількох окремих пухлинних вузлів. Під час пальпаторного обстеження пухлина, як правило, не болить. Рідко відзначається невелика болючість, що свідчить про ураження нервових гілок або стовбурів. Рухомість новоутворення залежить від розмірів. Пухлини малих розмірів більш рухомі. В процесі росту їх рухомість обмежується, і великі пухлини майже нерухомі. Крім того, рухомість сарком обмежується за рахунок інфільтративного росту та фіксації пухлини до суміжних тканин або кісток.

Злоякісні пухлини м'яких тканин відзначаються різноманітністю клінічного перебігу. Іноді хвороба протікає нешвидко, пухлина росте поволі, пізно метастазує. В інших випадках вона росте швидко, дуже рано метастазує, масивно проростає у сусідні тканини та органи і рано призводить до смерті хворих. У зв'зку з таким різноманіттям перебігу розрізняють чотири темпи росту злоякісних новоутворень м'яких тканин: 1. Бурхливий. 2. Прогресуючий. 3. Стрибкоподібний. 4. Повільний темп росту. Для кожної гістологічної форми сарком м'яких тканин характерний той чи інший тип росту. Так, для низько- та недиференційованих пухлин характерний бурхливий або стрибкоподібний типи росту.

Для лікування саркоми необхідно підтвердити наявність злоякісного новоутворення і встановити гістологічну структуру. Використовуються спеціальні інструментальні обстеження. Спочатку проводяться більш прості неінвазивні методи. До них належать оглядова рентгенографія та томографія. УЗД дозволяє виявити пухлину будь-якої локалізації і сприяє проведенню цільової пункційної або трепан біопсії.

В сучасній онкології великого значення набули спіральна комп'ютерна, магніто-резонансна томографії та ПЕТ. Такі обстеження дозволяють уточнити зв'язок з сусідніми органами, виявити камери, порожнини та перетинки. Інколи проводять артеріографію. На артеріограмах виявляється посилена васкулярізація пухлини, що свідчить про ступінь її злоякісності. Флебографія може підтвердити наявність компресії венозних стовбурів.

Найбільш точним і надійним методом діагностики злоякісних пухлин м'яких тканин є морфологічні методи обстеження (цитологічний та гістологічний). Забір матеріалу виконується пункційною біопсією, трепанбіопсією або інцизійною біопсією первинної пухлини під час оперативного втручання. Такий метод в 96-95% сприяє виявленню гістологічної форми пухлини.

Для виявлення метастатичного розповсюдження пухлини обстежують внутрішні органи, куди найчастіше заносяться віддалені метастази (легені, нирки, печінка, кістки, віддалені лімфовузли та ін.). Наявність метастазів в регіонарних лімфовузлах діагностують також радіонуклідним лімфоска-нуванням, ультрасонографією, а головне – пункційною або інцизійною біопсією.



Принципи лікування злоякісних пухлин м'яких тканин проводиться хірургічним втручанням, спеціальною медикаментозною та променевою терапіями. Найбільш ефективним є оперативне лікування в комбінації з хіміо- або променевою терапією.

Обсяг оперативного втручання залежить від гістологічної форми, стадії процеса та ступеня диференціації клітинних елементів пухлини. Хірургічне видалення пухлини виконується в межах здорових тканин, дотримуючись основного принципу абластики та футлярності.

Виділення необхідно починати із проксимальної частини пухлини, перетинаючи артеріальні та венозні стовбури, виділяючи пухлину в межах здорових тканин. Власна фасція м'язів повинна залишитись на пухлині, забезпечуючи футлярний принцип видалення новоутворення. Після видалення пухлини з масивом уражених тканин виконується реконструкція дефекту.

При проростанні новоутворення в магістральні судини та нерви доцільно проводити видалення пухлини з резекцією судин та виконання судинної ауто- або алопластик з використанням мікрохірургічної техніки. Крайове вростання пухлини в кістку потребує резекції кістки з відповідною ауто- або гомо- пластикою. У хворих на злоякісні пухлини м’яких тканин число органозбе-рігаючих оперативних втручань досягає 65%. Решту складають операції типа ампутації або екзартикуляції кінцівки.

При ІV стадії (Т-будь-яке, No, Mo, G-будь-яке) проводиться комплексне лікування з неоад’ювантною хіміотерапією та променевою терапією на ділянку первинної пухлини. В подальному по можливості виконується хірургічне лікування з післяопераційною променевою терапією на ділянку первинної пухлини та 2-3 цикла поліхіміотерапія. При наявності метастазів в регіонарних лімфатичних вузлах поряд з видаленням первинної пухлини проводиться регіонарна лімфодисекція.

Променева терапія займає значне місце в лікуванні злоякісних пухлин м'яких тканин. Чутливими до променів є некласифіковані, синовіальні пухлини та низькозрілі ліпосаркоми. В меншій мірі чутливі до променевої терапії ангіо- та мезенхімальні саркоми. Резистентні до такого впливу фібро-, міксо- та нейросаркоми. Як самостійне втручання променева терапія проводиться разовою дозою 1,5-2,5 Гр протягом п'яти днів на тиждень. Курсова доза становить 50-65 Гр. Раціонально проводити неоад’ювантну ТГТ.

Хіміотерапевтичне лікування. Чутливими до хіміопрепаратів вважаються ангіосаркоми та некласифіковані пухлини. Але більшість гістологічних форм або мало чутлива, або взагалі резистентна до хіміопрепаратів. Чутливість саркоми до хіміотерапії значно посилюється у випадку селективного підведення препаратів та використання гіпертермії. Остання може бути місцевою та загальною. Комбіноване лікування пропонується проводити, починаючи з передопераційної променевої або медикаментозної терапій з подальшим хірургічним лікуванням.


3.3. Рекомендована література

Основна:

1. Білинський Б.Т. Онкологія. – Львів, 2003.

2. Болюх Б.А. Клінічна онкологія. – Вінниця, 2012. – 704 с.

3. Петерсон Б.Е. Опухоли мягких тканей. Учебник „Онкология.” – М.: Медицина. – 1980. – С.119-136.

4. Шевченко А.І., Попович О.Ю., Колесник О.П. Онкологія. (Електрон-ний підручник). – Запоріжжя: ЗДМУ. 2009. – 309 с.

Додаткова.


  1. Смирнов А.В. и соавт. Первичные примитивные нейроектодермальные опухоли мягких тканей. //Архив патологии. –1995. – №1. – С.16-22.

  2. Стандарти діагностики та лікування онкологічних хворих. Затверджені МОЗ України 2007р. за №554. – С.34-39.

  3. Трапезников Н.Н. и соавт. Злокачественные опухоли мягких тканей конечностей и туловища. – К.: Здоров’я. 1981. – 200 с.

3.4. Матеріали для самоконтролю

3.4.1. Теоретичні питання до заняття:

1. Якими є сучасні показники захворюваності на пухлини м’яких тканин в Україні і світі?

2. Назвіть причини виникнення злоякісних пухлин м’яких тканин.

3. Назвіть хронічні захворювання і доброякісні пухлини м’яких тканин, які призводять до розвитку сарком.

4. Якою є тактика лікаря при виявленні хворих з передпухлинними захворюваннями м’яких тканин?

5. Гістологічна класифікація пухлин м’яких тканин. Які гістологічні форми пухлин м’яких тканин ви знаєте?

6. Вкажіть шляхи метастазування пухлин м’яких тканин.

7. У які органи найчастіше відбувається гематогенне метастазування злоякісних пухлин м’яких тканин.

8. Клінічна класифікація TNM пухлин м’яких тканин та її особливості.

9. Вкажіть основні клінічні прояви пухлин м’яких тканин.

10. Назвіть клініко-рентгенологічні симптоми, характерні для пухлин м’яких тканин.

11. Назвіть сучасні методи діагностики пухлин м’яких тканин.

12. Вкажіть спеціальні методи діагностики розповсюдженості пухлин м’яких тканин.

13. Проведіть диференціальну діагностику злоякісних та доброякісних процесів м’яких тканин.

14. Назвіть принципи та види радикальних оперативних втручань, які використовують при лікуванні злоякісних пухлин м’яких тканин.

15. Променеве і хіміотерапевтичне лікування злоякісних пухлин м’яких тканин.



  1. Паліативне і симптоматичне лікування злоякісних пухлин м’яких тканин.

17. Назвіть методи первинної і вторинної профілактики пухлин м’яких тканин.

18. Прогноз при злоякісних пухлинах м’яких ткани.

  1   2   3


База даних захищена авторським правом ©lecture.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка