Методичні рекомендації для самостійної роботи студентів при підготовці до практичного заняття Навчальна дисципліна



Скачати 159.88 Kb.
Дата конвертації26.05.2017
Розмір159.88 Kb.
МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ’Я УКРАЇНИ

ВІННИЦЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

Ім.. М.І. ПИРОГОВА

«ЗАТВЕРДЖЕНО»

на методичній нараді кафедри

внутрішньої медицини № 3

Завідувач кафедри

професор, доктор медичних наук

Денисюк В.І.

«______»____________ 2011 р.



МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

для самостійної роботи студентів

при підготовці до практичного заняття


Навчальна дисципліна

Внутрішня медицина

Модуль №3

Сучасна практика внутрішньої медицини

Змістовий модуль

Ведення хворих в гематологічній клініці

Тема заняття

Ведення пацієнта з пурпурою.

Курс



Факультет

Медичний N 1

Вінниця 2011

1.Актуальність теми:

Незважаючи на те, що за останні десятиліття медична наука внесла значний вклад у рішення питань етіології, патогенезу, діагностики і лікування тромбоцитопеній, але відсоток смертності і резистентних до терапії, сягає 2-5%.

На занятті студенти вирішують конкретну проблему: вчаться діагностувати тромбоцитопенічну пурпуру. Більшість питань, що розбирається на занятті, носять характер проблемності. Синтезуючи отримані під час огляду хворого дані та користуючись знаннями про зміни показників крові при даній патології, враховуючи дані опитування, огляду, пальпації, перкусії та аускультації, трактуючи дані додаткових методів обстеження студенти вчаться диференціювати тромбоцитопенічну пурпуру з іншими геморагічними зазворюваннями.

2.Конкретні цілі:

2.1. Малювати схему кровотворення.

2.2. Уміти дати характеристику, тромбоцитопенічній пурпурі як різновиду геморагічного захворювання.

2.3. Пояснювати механізми порушення кровотворення і згортання крові, кількісних і якісних змін у складі периферичної крові при тромбоцитопенічній пурпурі .

2.4. Правильно інтерпретувати основні сучасні уявлення про етіологію і патогенез.

2.5. Трактувати зміни в загальному аналізі крові та мієлограмі.

2.6. Скласти план лікування тромбоцитопенічної пурпури.

4.Завдання для самостійної праці під час підготовки до заняття.

4.1. Перелік основних термінів, параметрів, характеристик, які повинен засвоїти студент при підготовці до заняття:

Термін

Визначення

1. Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа)

захворювання найчастіше імунного генезу, в основі якого, головним чином, лежить посилений розпад тромбоцитів із зниженням їх кількості у крові.


2.Тромбоцитопенії

1.первинні(ІТП, ізоімунні, трансімунні,спадкові форми)

2.вторинні(симптоматичні)




3. Форми тромбоцитопенічної пурпури

1.гостра

2.хронічна



4.Основний синдром, який зустрічається при тромбоцитопенічній пурпурі:

1. геморагічний синдром

5. Основні зміни в загальному аналізі крові при тромбоцитопенічній пурпурі:

- тромбоцитопенія

- збільшення часу кровотечі

- зменшення ретракції кровяного згустка

- збільшення ретикулоцитів



6. Основні методи діагностики :

- клінічні дані

- загальний аналіз крові

- коагулограма

- мієлограма



7.Основні клінічні ознаки

шкірні геморагії, кровотечі зі слизових різних органів

8.Основні методи лікування тромбоцитопенічної пурпури

глюкокортикоїди(преднізолон)

цитостатики(циклофосфан)

спленектомія

плазмаферез




4.2.Теоретичні питання до заняття:

1. Поняття про тромбоцитопенії.

2. Сучасні уявлення про етіологію і патогенез тромбоцитопенічної пурпури.

3. Принципи класифікації.

4. Характеристика стану органів кровотворення і картини периферичної крові.

5. Порушення функцій організму і його реактивності при тромбоцитопенічній пурпурі, їхні механізми, можливі шляхи фармакокорекції.

6. Основні методи діагностики.

7. Основні методи лікування.



4. 3. Практичні роботи (завдання), які виконуються на занятті:

1. Обстеження хворого з тромбоцитопенічною пурпурою.

2. Постановка попереднього діагнозу.

3. Складання плану необхідних лабораторних і інструментальних досліджень з метою підтвердження попереднього діагнозу.

4. Формулювання остаточного діагнозу згідно класифікації.

5. Обговорення принципів диференційної терапії хворого, зважаючи на стадію хвороби та наявності ускладнень.

6. Виписування рецептів хворому .

7. Обговорення прогнозу для хворого, питань медичної реабілітації та працевлаштування.

8. Питання профілактики.

Зміст теми

Тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) - захворювання найчастіше імунного генезу, в основі якого, головним чином, лежить посилений розпад тромбоцитів із зниженням їх кількості у крові.

Етіологія. Етіологічними факторами можуть бути такі:

І Тромбоцитопенія внаслідок підвищеного пошкодження тромбоцитів:

1) Спадкові форми (внаслідок дефекту ферментів гліколізу чи циклу Кребса, що призводить до пошкодження мембрани тромбоцитів і скорочення їх життя - спостерігаються рідко).

2) Набуті форми:

а) імунні (алоімунні, трансімунні, гетероімунні, аутоімунні) - симптоматичні (системний червоний вовчак, хронічний активний гепатит, тощо) та ідіопатичні (при нез'ясованій причині). Найбільш часті аутоімунні - з утворенням антитіл

проти особистих тромбоцитів (при вірусних пошкодженнях); алоімунні та трансімунні спостерігаються переважно у новонароджених, гетероімунні - у дорослих (пошкодження тромбоцитів внаслідок вживання деяких лікарських речовин);

б)неімунні (механічне пошкодження тромбоцитів при гемангіомах, спленомегаліях різного походження, протезах клапанів серця).



ІІ Тромбоцитопенії внаслідок недостатнього утворення тромбоцитів (при гемобластозах, гіпо- і апластичній анемії, В12-дефіцитній анемії, гемолітичній анемії-нічній пароксизмальній гемоглобінурії).

ІІІ Тромбоцитопенії внаслідок підвищеного споживання тромбоцитів (обов'язкова складова частина ДВЗ- синдрому).

Патогенез. Підвищене руйнування тромбоцитів макрофагами селезінки пов'язано з фіксацією на поверхні тромбоцита антитіл (IgG), які продукуються лімфоїдною тканиною селезінки хворих і направлені проти антигенів особистих тромбоцитів. Внаслідок цього різко скорочується тривалість життя тромбоцитів (до декількох годин - в N - 7-10 днів). У відповідь на посилене руйнування тромбоцитів компенсаторно підвищується їх продукція в кістковому мозку в декілька разів. Про це свідчить підвищення в кісткому мозку кількості мегакаріоцитів і відсутність навколо тромбоцитів, що підтверджує їх підвищений вихід в кров'яне гирло ( але не про недостатнє їх відмежування).

Класифікації

  1. Згідно із МКХ10 тромбоцитопенічна пурпура має шифр В69.

  2. Класифікація Гайдукова С. М. та співавт. (2001): -тромбоцитопенії, зумовлені порушенням продукції тромбоцитів:

І Спадкове порушення тромбоцитопоезу:

1 У результаті редукованого мегакаріоцитопоезу (амегакаріоцитарні тромбоцитопенії):



  • родинна конституційна панцитопенія (Фанконі);

  • з аплазією променевої кістки;

  • спадкова амегакаріоцитарна.

2 У результаті неефективного тромбоцитопоезу (мегакаріоцитарна тромбоцитопенія).

2.1 Форми з домінантним успадкуванням:



  • аномалія Мея-Гегліна;

  • синдром Себастьяна;

  • спадкова із захворюванням нирок;

  • родинна без інших аномалій.

2.2 Форми з рецесивним успадкуванням:

  • синдром Віскотта-Олдрича;

  • ізольована Х-хромосомальна тромбоцитопенія.

II Набуті порушення тромбоцитопоезу:

1 У результаті редукованого мегакаріоцитопоезу:



  • апластична анемія;

  • мегакаріоцитарна аплазія;

  • інфільтрація кісткового мозку (рак, лейкоз, злоякісна лімфома, мієломна хвороба);

  • витіснення кісткового мозку (остеомієлофіброз, ретикульозні накопичення);

  • іонізуюча радіація, мієлосупресивні медикаменти;

  • субстанції, які гальмують утворення тромбоцитів;

  • вірусні інфекції;

  • пароксизмальна нічна гемоглобінурія.

2 У результаті неефективного мегакаріоцитопоезу:

- дефіцит вітаміну В12, фолієвої кислоти;

- алкоголь.

3 3 невідомим патогенезом:



  • циклічна тромбоцитопенія;

  • ХНН.

  • Тромбоцитопенії, зумовлені підвищеним руйнування тромбоцитів:

І Природжені тромбоцитопенії:

1 Імунні:

- медикаментозні;


  • алоімунна у новонароджених;

  • у новонароджених, матері яких хворіють на імунну тромбоцитопенію.

2 Неімунні:

  • гемолітична хвороба новонароджених;

  • недоношеність;

  • внаслідок ЕРН-гестозу;

  • внаслідок сепсису;

  • внаслідок тромбозу ниркових вен;

  • внаслідок синдрому Казабаха-Меррітт.

  • II Набуті:

1 Імунні:

  • ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (гостра і хронічна);

  • післятрансфузійна тромбоцитопенія;

  • медикаментозна;

  • внаслідок анафілактичного шоку;

  • внаслідок аутоімунної гемолітичної анемії;

  • внаслідок СЧВ;

  • внаслідок лімфом;

  • внаслідок синдрому ТИ;

  • внаслідок лікування антилімфоцитарною сироваткою.

2 Неімунні:

  • внаслідок сепсису;

  • внаслідок ДВЗ-синдрому;

  • внаслідок гемолітично-уремічного синдрому;

  • внаслідок тромботичної тромбоцитопенічної пурпури;

  • медикаментозні.

Клініка. На гостру аутоімунну тромбоцитопенічну пурпуру хво­ріють переважно діти віком 2 — 9 років. Захворювання характеризуєть­ся раптовим початком та швидким видужанням (до 6 міс). Виникненню клінічних проявів нерідко передує вірусна інфекція верхніх дихальних шляхів або травного тракту.

Клінічна картина характеризується появою на шкірі хворих ознак кровоточивості мікроциркуляторного типу у вигляді дрібноточкових петехій, невеликих синців, геморагічних висипань на слизовій оболонці ротової порожнини. Характерна кровоточивість слизових оболонок но­са, ясен. Екхімози частіше локалізуються на передній поверхні тулуба, верхніх і нижніх кінцівок. Характерне утворення крововиливів великих розмірів у місцях ін'єкцій, виникнення геморагій у місцях стиснення шкіри комірцем сорочки, гумкою тощо. Лімфатичні вузли, печінка та селезінка при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі не збільшені.



Хронічна форма аутоімунних тромбоцитопеній (тривалістю понад 6 міс) частіше спостерігається у жінок віком від 20 до 40 років. Клінічні прояви розвиваються поступово, характерний хронічно-рецидивний або затяжний перебіг захворювання.

У жінок ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура проявляється ряс­ними та тривалими менструаціями. Рідко спостерігаються крововиливи в склеру або сітківку, кровотечі з травного тракту, у жінок — крово­виливи в яєчники (apoplexia ovarii), що клінічно симулює позаматкову вагітність. При важких формах захворювання можуть виникати ниркові кровотечі. Небезпечним ускладненням тромбоцитопенії є крововилив у мозок та субарахноїдальний простір, кровотечі після тонзилектомії.



Діагностика. У діагностиці ідіопатичної тромбоцитопенічної пур­пури важливу роль відіграє відсутність зв'язку виникнення кровоточи­вості з будь-яким попереднім чи фоновим захворюванням. Основною лабораторною ознакою є зниження кількості тромбоцитів (менше ніж 100•109/л), але кровоточивість розвивається найчастіше лише при кількості тромбоцитів менше ніж 30•109/л. Вихід у периферійну кров молодих форм тромбоцитів проявляється переважанням у мазку тром­боцитів великих розмірів, малозернистих «голубих» тромбоцитів, пойкілоцитозом тромбоцитів. Час життя тромбоцитів скорочений, інколи до кількох годин (замість 7 — 10 днів у нормі), подовжується час кровотечі (понад 15 хв за Дюке замість 3 —5 хв у нормі), манжетна проба Кончаловського — Румпеля — Леєде позитивна.

У багатьох випадках визначають збільшення рівня на тромбоци­тах. Час згортання крові не порушений, гепариновий час плазми крові подовжений. Порушений тест генерації тромбопластину (Біггса —Дугласа). Після масивної кровотечі розвивається гостра постгеморагічна анемія з нейтрофільним лейкоцитозом, а при частих повторних крово­течах — хронічна постгеморагічна анемія з характерними змінами у гемограмі. Наслідком руйнування тромбоцитів і підвищеного у зв'язку з цим тромбоцитопоезу в кістковому мозку є гіперплазія тромбоцитарного апарату, збільшення кількості молодих форм мегакаріоцитів з перева­жанням мегакаріобластів та промегакаріоцитів. Під час гістологічного дослідження видаленої селезінки виявляють збільшену кількість лімфа­тичних вузликів та реактивних центрів у білій пульпі, множинні плазма­тичні клітини на периферії дрібних судин у крайовій зоні, що свідчить про активний синтез імуноглобулінів. У макрофагах виявляють тромбо­цити на різних стадіях руйнування.



Критерії діагностики:

-плямисто-петехіальний тип кровоточивості;

-кровотечі зі слизових оболонок;

-тромбоцитопенія, пойкілоцитоз тромбоцитів;

-збільшення часу кровотечі;

-зменшення ретракції кров'яного згустка;

-гіперплазія мегакаріоцитів, збільшення кількості молодих мегакаріоцитів у мієлограмі.

У диференціальній діагностиці ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури з тромбоцитопеніями при таких захворюваннях, як апластична анемія, гостра та хронічна форми лейкемії, метастази раку в кістковий мозок, найбільш інформативною є стернальна пункція та трепанобіопсія, а також мають значення особливості клініко-гематологічної картини перерахованих захворювань.

Імунні тромбоцитопенії диференціюють із вторинними аутоімунними тромбоцитопеніями, які розвинулися на фоні системних захворю­вань сполучної тканини (системний червоний вовчак, системна скле­родермія), аутоімунних органоспецифічних захворювань (аутоімунний тіреоїдит Хашімото, дифузний токсичний зоб).

Деякі медикаменти, такі як хінін, хінідин, сульфаніламідні препара­ти, саліцилати, барбітурати, стрептоміцин, препарати миш'яку, золота, можуть бути причиною виникнення імунної тромбоцитопенії. Окрім то­го, багато інших лікарських засобів здатні спричинювати тромбоцитопатію та тромбоцитопенію. Це, зокрема: β-адреноблокатори, новокаїн, антигістамінні засоби, аміназин, антибіотики, еуфілін, цитостатики, гепарин, етанол тощо. У встановленні діагнозу допомагає правильно зібраний анамнез.

Приклади формулювання діагнозу


  1. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа): хронічний перебіг, фаза загострення; носова кровотеча (дата). ФКХ II.

  2. Апластична анемія: нез'ясованого генезу, середньої важкості; симптоматична тромбоцитопенія,

3 Вагітність 26 тиж.: гостра ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура.

4 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа): середньої тяжкості; фаза ремісії.



Лікування.

Режим - залежить від тяжкості захворювання.

Дієта - стіл №15.

Медикаментозна терапія. При вираженому геморагічному синдромі для лікуван­ня хворих на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру використовують глюкокортикостероїдні гормони (середня початкова доза — 60 мг на до­бу). Ефективність глюкокортикостероїдів у дозі 1,5 — 2 мг/кг на добу упродовж 4 тиж становить від 10 до ЗО % при хронічній формі захво­рювання. У хворих з гострою формою ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури кількість тромбоцитів неухильно зростає з досягненням повної ремісії. Якщо глюкокортикостероїди недостатньо ефективні, признача­ють делагіл (1 таблетка на добу) упродовж 2 міс під контролем кіль­кості лейкоцитів і офтальмологічної картини. Використовують також імуномодулятори (тималін, Т-активін, спленін).

Якщо консервативна терапія неефективна в терміни від 4 до 6 міс від початку лікування, рекомендують спленектомію (у 80 % хворих — ви­сока ефективність, а у 60 % — тривала ремісія). Спленектомія проти­показана при першому епізоді ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури (можливий клінічний ефект від глюкокортикостероїдів), у дітей (для гострої форми захворювання характерна спонтанна ремісія), у вагітних (ризик розвитку сепсису та інших ускладнень). При вагітності частота загострень знижується, пологи рекомендується вести під захистом сте­роїдних гормонів, особливо якщо жінка раніше ними лікувалася. Показ­ники смертності після спленектомії становлять менше ніж 1 %.

Ще один напрямок терапії при ідіопатичній тромбоцитопенічній пур­пурі — високі дози (400 мг/кг) імуноглобулінів для внутрішньовенно­го введення впродовж 5 днів. Лікувальна дія цих препаратів полягає в тому, що вони інактивують антитіла, зв'язують і виводять бактеріальні, вірусні та інші антигени.

Видаленню ЦІК, аутоантитіл сприяють також аферентні методи лі­кування — плазмаферез.

На особливу увагу заслуговують питання трансфузійної терапії хво­рих на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру. Необхідно враховувати, що алогенна трансфузія крові несприятливо впливає на імунітет реци­пієнта, крім того, у консервованій донорській крові через 1—2 доби ги­нуть тромбоцити і лейкоцити, а на 3-тю — 4-ту добу на 50 % знижується газотранспортна функція еритроцитів. Ін'єкції тромбоцитної маси не по­казані для більшості хворих на ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру, оскільки можливе посилення імунізації та тромбоцитолізу. Тільки в разі зниження рівня гемоглобіну нижче ніж 60 г/л (гематокрит 18 — 25 %) або при масивній гострій крововтраті рекомендують переливання відми­тих еритроцитів (не більше ніж 3 доби консервації) і корекцію ОЦК за допомогою кристалоїдних і колоїдних розчинів.



При критичних станах (гострий геморагічний синдром при знижен­ні кількості тромбоцитів нижче ніж 20 • 109/л) проводять трансфузію тромбоконцентрату, заготовленого від донора, сумісного з пацієнтом за системою ABO, на фракціонаторі крові. З метою гемостазу призначають свіжозаморожену плазму, амінокапронову кислоту, інгібітори протеаз, дицинон. При носових кровотечах проводять нещільну тампонаду носа з використанням гемостатичної губки й андроксону.

Профілактика. Усі хворі на ідіопатичну тромбоцитопенічну пур­пуру повинні перебувати під диспансерним спостереженням лікаря-гематолога. Під час працевлаштування необхідно враховувати, що пацієнтам протипоказані робота і перебування в умовах охолодження (на вулиці) і перегрівання (у гарячих цехах), великі фізичні навантаження, заняття спортом, теплові процедури. Виключаються з уживання алкоголь, оцет, медикаменти (нестероїдні протизапальні засоби, вітамін В6, карбеніцилін, аміназин, антикоагулянти, фібринолітичні засоби), що порушу­ють агрегаційну функцію тромбоцитів. Корисним є включення в раціон земляних горіхів — арахісу, приймання всередину настоїв з листків кропиви, подорожника, деревію.

Перебіг, прогноз. У 80 — 90 % хворих зазвичай через 4 — 16 тиж. настає спонтанне виліковування, в окремих випадках захворювання мо­же тривати до 12 міс. Перебіг ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури хронічно рецидивний — періоди кровоточивості чергуються з періодами затихання геморагічного синдрому. Спонтанні ремісії спостерігаються в 10 % хворих дітей, серед дорослих — надзвичайно рідко. Смертність при важких формах ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури, резис­тентних до терапії, сягає 2 —5 %.

Література

  1. Н.М. Середюк Госпітальна терапія. – Київ «Здоров’я», 2003. – 1117-1124с.

  2. А.Ф. Романова Клиническая гематология . Київ «Медицина», 2006. – 290-306с.

  3. Г.Д. Симбирцева Краткий курс клинической гематологи. – Винница, 1998.

  4. Перехрестенко П.М., Ісакова Л.М., Третяк Н.М., Лисенко Д.А., Бондарчук С.В. Лекції з гематології. – К.: Нора-Прінт, 2005. 122-124с.

  5. Л.Б. Винниченко, В.Ф. Орловський, Гематологія. Суми Вид-во СумДУ, 2006. – 128-134с.


База даних захищена авторським правом ©lecture.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка