Лекція №20 Геморагічні захворювання. Медсестринський процес при геморагічних захворюваннях (тромбоцитопенії, тромбоцитопатії, гемофілії, геморагічному васкуліті, двз-синдромі). Геморагічні діатези



Сторінка1/11
Дата конвертації01.01.2017
Розмір0.55 Mb.
  1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11

Лекція №20

Геморагічні захворювання. Медсестринський процес при геморагічних захворюваннях (тромбоцитопенії, тромбоцитопатії, гемофілії, геморагічному васкуліті, ДВЗ-синдромі).



Геморагічні діатези — група різних захворювань і синдромів, характерною ознакою яких є підвищена кровоточивість.

Система гемостазу — це біологічна система, що забезпечує, з одного боку, збереження рідкого стану крові, а з іншого боку, попередження і зупинку кровотеч шляхом підтримки структурної цілісності стінок кровоносних судин і досить швидкого їх тромбування при ушкодженнях.

Гемостаз реалізується трьома взаємодіючими між собою структурно-функціональними компонентами:


  • стінками кровоносних судин;

  • клітинами крові;

  • плазмовими ферментними системами (зсідання, фібринолітичної, калікреїн-кінінової та ін.).



Класифікація геморагічних діатезів.


  1. Захворювання, при яких кровоточивість зумовлена порушенням судинної системи (хвороба Шенлейна–Геноха, Рандю–Ослера і т.і.).

  2. Захворювання, пов’язані зі змінами чисельного складу і функціональних властивостей тромбоцитів (тромбоцитопенії, тромбоцитопатії).

  3. Захворювання, при яких кровоточивість викликана розладами зсідання крові, в результаті спадкового або набутого дефіциту прокоагулянтів або підвищеного вмісту антикоагулянтів (гемофілія, діспротромбінемія, гіпо-і афібріногенемія).

Типи кровоточивості (Баркаган З., 1980):



  • гематомний — болісні напружені крововиливи як у м’які тканини (міжм’язові гематоми), так і в суглоби, з вираженою патологією опорно-рухового апарату (типовий для гемофілії А і В);

  • петехіально-плямистий (синцевий) — характерний для тромбоцитопеній, тромбоцитопатій і деяких порушень зсідання крові (гіпо-і дісфібріногенемій, спадкового дефіциту факторів Χ і ІІ, іноді VΙΙ);

  • змішаний (синцево-гематомний) тип — характеризується поєднанням петехіально-плямистої кровоточивості з появою окремих великих гематом (заочеревинних, у стінці кишечника і т. д.) при відсутності уражень суглобів і кісток (відмінність від гематомного типу). Такий тип кровоточивості спостерігається при важкому дефіциті факторів протромбінового комплексу та фактора ΧΙΙΙ, хвороби Віллебранда, ДВЗ-синдромі, передозуванні антикоагулянтів і тромболітиків, при появі в крові імунних інгібіторів факторів VІІІ або ІХ;

  • васкулітно-пурпурний тип — характеризується геморагіями у вигляді висипки або еритеми (на запальній основі), можливе приєднання нефриту і кишкових кровотеч, спостерігається при інфекційних та імунних васкулітах, легко трансформується у ДВЗ-синдром;

  • ангіоматозний тип — спостерігається при телеангіектазіях, ангіомах, артеріовенозних шунтах, характеризується прив’язаними до локальної судинної патології геморагіями.



Тромбоцитопенії.


Домінуючими є придбані тромбоцитопенії, в той час як спадкові зустрічаються рідко.

Найчастіше зустрічаються імунні форми, при яких утворюються антитіла, спрямовані проти самих тромбоцитів, і проти спільного попередника тромбоцитів, еритроцитів, лейкоцитів-стовбурової клітини.



Етіологія.


  1. Імунний механізм-один з найбільш частих, і його можна розглядати як ідіопатичний, якщо не вдається виявити причину процесу, і симптоматичний, якщо він є наслідком іншого захворювання.

  2. Тромбоцитопенія може бути обумовлена ​​механічною травмою тромбоцитів при операціях, пухлинних процесах та ін..

  3. Може бути наслідком пригнічення проліферації кісткового мозку при апластична анемія, при хімічному і радіаційному ураженні кісткового мозку.

  4. Причиною тромбоцитопенії може бути підвищене споживання тромбоцитів. Найчастіше такі стани виникають при тромбозах, ДВЗ-синдромі при якому йде активне тромбоутворення, на яке витрачається велика кількість тромбоцитів.

  5. Іноді причиною є заміщення кісткового мозку пухлинної тканиною, або соматичні мутації.

Група імунних тромбоцитопеній найбільш важлива (з точки зору підходу до терапії і частоти виникнення). Найяскравішим представником цієї групи є хвороба Верльгофа (ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура).

Хвороба Верльгофа (ідіопатична торомбоцитопенічна пурпура, аутоімунна тромбоцитопенія).


Це захворювання, при якому геморагічний синдром обумовлений тромбоцитопенією внаслідок вироблення аутоантитіл.

Етіологія.


Остаточно не з’ясована.

Патогенез.


В основі патологічного процесу лежить зрив імунологічної толерантності до власного антигену. Під впливом якого-небудь фактора (ліків, вірусу, бактерії) змінюється антигенна структура тромбоцитів, вони починають сприйматися Т-лімфоцитами як чужі, активують В-лімфоцити, які виробляють аутоантитіла. Іноді має значення генетичний дефект системи Т-супресорів, у цих осіб значно частіше розвивається будь-яка аутоімунна патологія, в тому числі аутоімунна тромбоцитопенія.

Клінічна картина.


Найчастіше захворювання починається гостро, а в подальшому характеризується рецидивуючим або затяжним перебігом. Зазвичай простежити будь-який зв’язок з перенесеною інфекцією або іншими факторами не вдається, за винятком ятрогенних форм хвороби, спровокованих прийомом нестероїдних протизапальних препаратів, антибіотиків, деяких гіпотензивних препаратів і т. д..

Геморагічний синдром характеризується шкірними крововиливами та кровотечами зі слизових оболонок — петехіально-плямистий тип кровоточивості. Шкірні крововиливи можуть мати вигляд екхімозів, які локалізуються на кінцівках, тулубі. Часто бувають масивні синці в місцях ін’єкцій. Петехії частіше виникають на ногах, у місцях шкірних складок. Поява крововиливів на обличчі, кон’юнктиві, губах є несприятливою прогностичною ознакою щодо ризику виникнення крововиливу в мозок. Можливі кровотечі з ШКТ, гематурія, кровохаркання.

Кровотечі після хірургічних маніпуляцій, екстракції зуба починаються відразу після втручання, тривають кілька годин або днів, після зупинки, як правило, не відновлюються, чим відрізняються від відстрокованих рецидивуючих кровотеч при гемофілії.

Проби на ламкість капілярів (щипка, джгута і т. д.) часто позитивні. У 20% хворих спостерігається помірне збільшення розмірів селезінки. Збільшення розмірів печінки нехарактерно.



  1   2   3   4   5   6   7   8   9   10   11


База даних захищена авторським правом ©lecture.in.ua 2016
звернутися до адміністрації

    Головна сторінка